Définition
Puberté avant 8 ans chez la fille et 9,5 ans chez le garçon
Examen clinique
Interrogatoire
Age
ATCD personnels :
- Age de début de puberté
- Courbe staturo-pondérale
ATCD médico-chirurgico-familiaux :
- Age de début pubertaire des parents et fratrie
- Courbe staturo-pondérale et taille cible génétique
Signes fonctionnels :
- Hypertension intra-crânienne
- Polyuro-polydypsie
Examen physique
Cotation du stade de Tanner : S, G, P
Inspection :
- Dysmorphie
- Caractères sexuels secondaires
- Hyperandrogénie chez la fille
- Taches cutanées
Examen physique complet (neurologique et ophtalmologique +++)
Examens paracliniques
Dosages hormonaux
- Stéroides sexuels : Testostérone ou estradiol
- FSH et LH :
- central si élevées, périphérique si indosables
Imagerie
- Age osseux par Rx standard du poignet gauche
- Echographie pelvienne chez la fille :
- Processus tumoral ovarien et imprégnation œstrogénique
- Si allure centrale : IRM hypothalamo-hypophysaire
Etiologies
Centrales
- Processus expansif intra-crânien :
- Gliome du chiasma / Hydrocéphalie / Kyste arachnoïdien
- Séquelles : Meningite/Encéphalite / Traumatisme crânien
- Maladies générales : Neurofibromatose de type 1 / Sclérose tubéreuse de Bourneville
- Idiopathique
Périphériques
- Autonomie gonadique :
- McCune Albright
- Tumeur ovarienne
- Tumeur testiculaire
- Tumeur à HCG
Hyperandrogénie
Doit faire évoquer une tumeur surrénalienne ou un bloc en 17-OH Progestérone.
Dernière modification : 18/10/2015