Interrogatoire
Age :
- Terrain : femme jeune
- Anesthésie générale récente
ATCD médico-chirurgico-familiaux :
- ATCD personnels et familiaux de maladies auto-immunes
TTT / Allergies
Toxiques : OH/Tabac/Autres
Circonstances d'apparition :
- Brutale / Progressive
- Facteur déclechant :
- Vaccination récente
- Episode infectieux ORL viral récent
- Puberté
- Grossesse
Signes fonctionnels :
Examen physique
Constantes : TA, FC, FR, SpO2
Inspection :
Phénomène myasthénique = fatigabilité musculaire fluctuante et vespérale : apparition à l’effort / disparition au repos
Evoluant par poussées
- M. oculaires extrinsèques :
- Ptosis à bascule : m. releveur des paupières
- Diplopie, le soir : m. oculomoteurs
- M. faciaux : faciès triste, impossibilité de siffler / gonfler les joues / sourire
- M. d’innervation bulbaire :
- Mastication : mâchoire tombante en fin de repas
- Phonation : dysarthrie (voie nasonnée ± inintelligible)
- Déglutition : dysphagie, fausses-routes
- M. respiratoires : dyspnée d’aggravation rapide
- M. axiaux et périphériques :
- Chute de la tête en avant : m. cervicaux
- Difficulté à monter les escaliers : m. proximaux des MI
Test de provocation / récupération :
- Apparition d'une fatigabilité à la répétition de mouvements : accroupissement, cligner des yeux
- Signe du Glaçon : amélioration du ptosis au froid / dégradation au chaud
Recherche d'autres maladies auto-immunes :
- Dysthyroïdie ?
- Connectivite ?
Examen neurologique normal ++
Palpation :
- Palpation musculaire : Absence de douleur
- Palpation de la thyroïde
Diagnostics différentiels
Syndrome de Lambert Eaton
Ac anti-canaux calciques présynaptiques → pas de libération d’Acétylcholine
- Etiologies : Paranéoplasique (CBPC) / Maladie AI associée / Idiopathique
- Déficit moteur des membres inférieurs et m. oculomoteurs
- ROT diminués (réapparition à l’effort)
- Dysautonomie cholinergique (hypersalivation, hypersudation)
- ENMG : Potentialisation des PA à la stimulation répétée (20-30Hz) / Décrément à 3Hz
- Dosage des Ac Anti-ICa
Botulisme
TIAC à Clostridium botulinium, après ingestion de conserve avariée
- Phase digestive : Nausées / Vomissements / Diarrhée / Douleurs abdominales / Constipation
- Paralysie bilatérale faciale et ophtalmologique
- Faiblesse musculaire descendante aux ceintures
- ± Dysphagie / RAU
Syndromes myasthéniques toxiques
- Organophosphorés
- Venin de serpent
- Médicamenteux : D-pénicillamine
Polymyosite
- Douleurs musculaires
- Rhabdomyolyse
SEP (Item 102)
Hypothyroïdie (Item 241)
Dernière modification : 05/12/2013