Neurologie

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Item 96 - Examen clinique d'une myasthénie

Interrogatoire

Age :

  • Terrain : femme jeune
  • Anesthésie générale récente

ATCD médico-chirurgico-familiaux :

  • ATCD personnels et familiaux de maladies auto-immunes

TTT / Allergies
Toxiques : OH/Tabac/Autres
Circonstances d'apparition :

  • Brutale / Progressive
  • Facteur déclechant :
    • Vaccination récente
    • Episode infectieux ORL viral récent
    • Puberté
    • Grossesse

Signes fonctionnels :

  • Fatigabilité

Examen physique

Constantes : TA, FC, FR, SpO2

Inspection :
Phénomène myasthénique = fatigabilité musculaire fluctuante et vespérale : apparition à l’effort / disparition au repos
Evoluant par poussées

  • M. oculaires extrinsèques :
    • Ptosis à bascule : m. releveur des paupières
    • Diplopie, le soir : m. oculomoteurs
  • M. faciaux : faciès triste, impossibilité de siffler / gonfler les joues / sourire
  • M. d’innervation bulbaire :
    • Mastication : mâchoire tombante en fin de repas
    • Phonation : dysarthrie (voie nasonnée ± inintelligible)
    • Déglutition : dysphagie, fausses-routes
  • M. respiratoires : dyspnée d’aggravation rapide
  • M. axiaux et périphériques :
    • Chute de la tête en avant : m. cervicaux
    • Difficulté à monter les escaliers : m. proximaux des MI

Test de provocation / récupération :

  • Apparition d'une fatigabilité à la répétition de mouvements : accroupissement, cligner des yeux
  • Signe du Glaçon : amélioration du ptosis au froid / dégradation au chaud

Recherche d'autres maladies auto-immunes :

  • Dysthyroïdie ?
  • Connectivite ?

Examen neurologique normal ++

Palpation :

  • Palpation musculaire : Absence de douleur
  • Palpation de la thyroïde

Diagnostics différentiels

Syndrome de Lambert Eaton

Ac anti-canaux calciques présynaptiques → pas de libération d’Acétylcholine

  • Etiologies : Paranéoplasique (CBPC) / Maladie AI associée / Idiopathique
  • Déficit moteur des membres inférieurs et m. oculomoteurs
  • ROT diminués (réapparition à l’effort)
  • Dysautonomie cholinergique (hypersalivation, hypersudation)
  • ENMG : Potentialisation des PA à la stimulation répétée (20-30Hz) / Décrément à 3Hz
  • Dosage des Ac Anti-ICa

Botulisme

TIAC à Clostridium botulinium, après ingestion de conserve avariée

  • Phase digestive : Nausées / Vomissements / Diarrhée / Douleurs abdominales / Constipation
  • Paralysie bilatérale faciale et ophtalmologique
  • Faiblesse musculaire descendante aux ceintures
  • ± Dysphagie / RAU

Syndromes myasthéniques toxiques

  • Organophosphorés
  • Venin de serpent
  • Médicamenteux : D-pénicillamine

Polymyosite

  • Douleurs musculaires
  • Rhabdomyolyse

SEP (Item 102)

Hypothyroïdie (Item 241)

Dernière modification : 05/12/2013