Physiopathologie
Maladie auto-immune de la jonction neuro-musculaire
Présence d’auto-Ac anti-récepteurs de l’Acétylcholine
→ Blocage post-synaptique des récepteurs des plaques motrices
→ Fatigabilité à l’effort, réversible au repos
Souvent associée avec :
- Maladies auto-immunes : dysthyroïdie, LED, PR, Sarcoïdose
- Anomalies thymiques : hyperplasie (jeunes), thymome (> 40 ans)
Evolution
Evolution paroxystique : poussées de sévérité variable, entrecoupées de phases de rémission
Classification d'Ossermann :
- Stade 1 : Focale (oculaire ++)
- Stade 2 : généralisée minime (signes bulbaires sans fausses routes ni dyspnée)
- Stade 3 : généralisée sévère (signes bulbaires, fausses routes, dyspnée)
- Stade 4 : crise myasthénique = myasthénie généralisée d’évolution rapide, avec dyspnée et fausses routes
Complications
Crise myasthénique
- Aggravation rapide du déficit musculaire
- Troubles respiratoires et de la déglutition
Crise cholinergique
- Iatrogène = Surdosage en inhibiteur de l'Acétylcholinestérase :
- Signes muscariniques végétatifs :
- Myosis bilatéral / Diplopie
- Nausées / Vomissements
- Douleurs abdominales / Diarrhée
- Hypersudation
- Hypersécrétion broncho-salivaire
- Bradycardie
- Signes nicotiniques :
- Fasciculations / Crampes musculaires
Dernière modification : 05/12/2013
