Diagnostic positif du syndrome glomérulaire
- Protéinurie : Dépistée par la BU / confirmée par la Protéinurie des 24h (> 300 mg/j), en faveur d’une NG si :
- Protéinurie abondante : > 2 g/24h
- Associée à une hématurie (protéinurie « impure »)
- Albumine >> Globuline (sinon néphropathie tubulaire)
- Signe de gravité si protéinurie non sélective = Albumine < 80%
- Hématurie : Dépistée par la BU / Confirmée par ECBU. En faveur d’une NG si :
- Hématurie macroscopique sans caillot (sinon étiologie urologique)
- Hématurie microscopique : cylindres hématiques et/ou déformation des hématies
- Urée/Créatininémie : Insuffisance rénale organique
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| Sd néphrotique (SN)
| Sd des hématuries macroscopiques récidivantes (HMR)
| Sd néphritique aigu (SNA)
| GN rapidement progressive (GNRP)
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|---|
Installation
Evolution
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Progressive (sauf SNI: « explosive »)
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Poussées récidivantes
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Brutale
Transitoire
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Brutale
Persistante
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| Œdèmes
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+++
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-
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++
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-
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| HTA
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± (si impur)
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±
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Tout le temps
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±
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Protéinurie
Albuminémie
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Protéinurie > 3 g/j
Albumine < 30 g/L
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±
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Protéinurie < 3 g/j
Albuminémie > 30 g/L
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| Hématurie
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± (si impur)
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+++ / macroscopique
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microscopique +++ (ou macro)
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| IRA
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±
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++ / Transitoire
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+++ / Persistante
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Diagnostic étiologique et histologique
Echo-doppler des reins et des voies urinaires
Bilan biologique
- NFS/Plaquettes
- Ionogramme sanguin
- Albuminémie
- Glycémie veineuse
- Bilan néphrologique complet :
- Protéinurie des 24h
- ECBU pour sédiment urinaire
- Electrophorèse des protéines urinaires (EPPU)
- Ionogramme urinaire
- Bilan immunologique :
- Exploration du complément : C3, C4 et CH50
- ANCA : Ac anti-cytoplasme des PNN (Wegener / PAM / Churg & Strauss (maintenant appelé granulomatose éosinophilique avec polyangéite)
- Ac anti-MBG (Sd de Goodpasture)
- Cryoglobulinémie (GNRP de type II)
- Ac anti-nucléaires (AAN) et anti-DNA natif (Item 190)
Ponction-Biopsie Rénale (PBR)
Systématique sauf :
- SN Impur : Enfant entre 1 et 10 ans avec SN pur sans signes extra-rénaux
- Néphropathie diabétique avec tous les critères
- Suspicion d’amylose : biopsie des glandes salivaires en 1ère intention
- Néphropathie glomérulaire héréditaire déjà diagnostiquée
- Etiologie médicamenteuse évidente (AINS et sels de lithium)
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| Type histo
| MO = prolifération cellulaire / dépôts non immuns
| IF = dépôts immuns
| Etiologies
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|---|
| SN
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LGM
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Aspect histologique normal +++
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Pas de dépôts
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- SNI de l’enfant : LGM, HSF, PMD
- SN primaire de l’adulte : GEM, SNI (HSF > LGM)
- SN secondaire : diabète, amylose, LED
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| HSF
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« Podocytose »
Fibrose avec dépôts hyalins
Synéchies segmentaires et focales
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Peu importants voire absents
Si présents = IgM et C3
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| PMD
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Prolifération mésengiale
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| GEM
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Pas de prolifération cellulaire
MBG épaissie / spiculée
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Dépôts extra-membraneux diffus
IgG et C3
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| HMR
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IgA
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Hypertrophie ± prolif endocapillaire de cellules mésangiales
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Dépôts mésangiaux diffus d’IgA
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Néphropathie à IgA (Maladie de Berger) +++
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| SNA
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GNA
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Prolifération mésangiale endocapillaire
« Humps » : dépôts MBG externe
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Aspect « en ciel etoilé »
Dépot de C3 ± IgG
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GNA post-strepto
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| GNRP
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Type I
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Prolif extra-capillaire = croissants épithéliaux
Nécrose des anses capillaires (vascularite nécrosante)
± Granulome à cellules géantes
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Sérum anti-Fg positif
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Dépots linéaires d’IgG
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Syndrome de Goodpasture
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| Type II
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Dépots granuleux
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Purpura rhumatoïde et autres
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| Type III
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Pas de dépôts +++
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PAM / Wegener / Churg & Strauss
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Diagnostic histologique (PBR) et diagnostic étiologique
Bilan spécifique selon l'etiologie
Syndrome des hématuries macroscopiques récidivantes (HMR)
- BU : hématurie ± protéinurie
- ECBU : élimine une infection urinaire
- Ponction-biopsie rénale
- Bilan hépatique complet pour éliminer une cirrhose
Glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP)
Pour le diagnostic positif : en 1ère intention
- Créatininémie +++ : Insuffisance rénale rapidement progressive [Créatininémie] x 2 en < 3 mois
- Electrophorèse des proteines urinaires / protéinurie des 24h : protéinurie modérée (< 3 g/L)
- ECBU avec sédiment urinaire (hématurie microscopique)
Pour le diagnostic étiologique
- GNRP Type I = Ac anti-MBG / complément (C3-C4-CH50)
- GNRP Type II = Cryoglobulines / Anticorps Anti-Nucléaires AAN / Hémocultures
- GNRP Type III = ANCA (p et c)
- Ponction biopsie rénale :
- Glomérulonéphrite nécrosante avec recherche de prolifération extra-capillaire (croissants épithéliaux), de granulome, ou de nécrose des anses capillaires (vascularite nécrosante)
- Dépôts immuns (IF), dépôts de fibrine (nécrose vasculaire fibrinoïde)
- Echographie de l'arbre urinaire : recherche d'une obstruction urinaire (devant toute IRA)
Recherche d'une HIA chronique :
- NFS/Plaquettes, VGM, Bilan martial : Anémie microcytaire par carence martiale
- Rx Thorax et TDM thoracique : Comblement alvéolaire
- Fibroscopie avec LBA
Si suspicion de vascularite :
- Bilan immunologique : Dosage des ANCA : p-ANCA (périnucléaires): PAM et Churg-Strauss, c-ANCA (cytoplasmiques) : Wegener++
Syndrome néphritique aigu (SNA)
- Bandelette urinaire :
- Protéinurie abondante et non sélective (Albumine < 80%)
- Hématurie : micro +++ ou macro +
- Examen cytologique des urines : Hématies déformées ou cylindriques
- Créatininémie : IRA mais toujours spontanément régressive en < 48H
- Sérologie Ac anti-streptolysine (ASLO) : Inconstants si infection cutanée
- Complément : Hypocomplémentémie
- PBR : Chez adulte = systématique ++ / Chez enfant = si post-SGA non évident ou IR > 48h
Dernière modification : 29/10/2015
