Néphrologie

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Item 258 - Etiologies des néphropathies glomérulaires

Syndrome des hématuries macroscopiques récidivantes

Glomérulonéphrite primitive à dépôts mésengiaux d’IgA (maladie de Berger).
C'est la NG primitive la plus fréquente au monde.

  • Adulte jeune / H > F
  • Hématurie au décours d'une infection virale des voies aériennes supérieures

Diagnostic différentiel

  • Purpura rhumatoïde (enfant) (Item 211)
  • Syndrome d’Alport (héréditaire : maladie liée à l’X)
  • Dépôts d’IgA secondaires : Cirrhose alcoolique ++ / Spondylarthrite ankylosante / Psoriasis / Crohn

Pronostic

  • IR terminale dans 25% des cas, 20 ans après le diagnostic
  • Facteurs de mauvais pronostic :
    • Sexe Homme
    • Enfant
    • Tabagisme actif
    • HTA
    • Protéinurie > 1 g/24h (ou SN)
    • IR d’emblée
    • PBR : fibrose interstitielle / lésions vasculaires

Néphropathie glomérulaire avec syndrome néphritique aigu (SNA) : GNA post-streptococcique

Atteinte inflammatoire aiguë du glomérule.

Anamnèse

  • Infection à SGA < 3 semaines non soignée par ATB : Angine érythémateuse, érysipèle, scarlatine, impétigo
  • Intervalle libre entre infection et SNA = J15 à J21
  • Apparition brutale et transitoire : si IRA > 48h : Evoquer GNRP !

Evolution

  • Complications aiguës : poussée HTA / OAP / IRA avec hyperkaliémie et acidose métabolique
  • Régression IRA < 48-72h / Hématurie en 3 mois / Protéinurie ensuite
  • Pronostic global excellent : Guérison sans séquelle dans 90% des cas chez l'enfant / 80% chez l'adulte

Néphropathies glomérulaires révélées par un syndrome de GN rapidement progressive (GNRP) : GN extra-capillaires

La GNRP est une vascularite nécrosante : Nécrose des anses capillaires du glomérule.
Urgence néphrologique +++ : IR rapidement progressive (Créat en < 3 mois) et irréversible !

Type I = par dépôt linéaires d’IgG anti-MBG (10%)

  • Si pas d’atteinte pulmonaire = NG des Ac anti-MBG
  • Si atteinte pulmonaire (HIA) = syndrome de Goodpasture
  • Terrain : homme jeune / tabagique / contact avec solvants = Facteur de risque
  • Atteinte rénale = IRA progressive / souvent oligo-anurique
  • Atteinte pulmonaire = Hémorragie Intra-Alvéolaire (HIA) : dyspnée et hémoptysie +/- importante
  • Signes extra-rénaux / extra-respiratoires = AUCUN (different des autres vascularites)
  • Pronostic pulmonaire : bon mais rechute
  • Pronostic rénal : mauvais mais pas de rechute
  • Ne pas confondre avec un syndrome de Goodpasture ou un syndrome pneumo-rénal :
    • Syndrome de Goodpasture = GNRP type I + hémorragie intra-alvéolaire (HIA)
    • Syndrome pneumo-rénal = insuffisance respiratoire aiguë + insuffisance rénale aiguë : comprend le Syndrome de Goodpasture mais aussi les GNRP II ou III si HIA, le SDRA, un OAP sur IRA

Type II = par dépôt granuleux de complexes immuns circulants (40%)

  • Purpura rhumatoïde (forme sévère seulement) = IgA
  • Lupus érythémateux = IgG + C3 + C1q
  • Cryoglobulinémie mixte (infection VHC) = IgG + IgM + C3
  • Endocardite : IgM + C3

Type III = pas de dépôts : vascularites pauci-immunes (50%)

Absence de dépôts immuns dans les glomérules mais ANCA (Ac anti-cytoplasme des PN) dans le sérum.

  • Polyangéite microscopique ++ :
    • GNRP isolée ++
    • +/- HIA, douleurs abdominales
    • PBR = Pas de granulome
  • Granulomatose de Wegener :
    • GNRP avec atteinte ORL (sinusite / épistaxis), uvéite
    • +/- HIA
    • PBR = Granulome à cellules géantes
  • Syndrome de Churg et Strauss, actuelle granulomatose éosinophilique avec polyangéite :
    • GNRP avec asthme / neuropathie / hyperéosinophilie +++
    • PBR = Granulome à cellules géantes

Evolution

  • Décès en quelques heures à jours, par IRA ou hémorragie intra-alvéolaire massive
  • IR terminale en quelques jours à quelques mois
  • Infections sous TTT immunosuppresseur

Dernière modification : 29/10/2015