Hématologie

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Item 313 - Classifications diagnostiques et pronostiques

Classification OMS 2008

Classification diagnostique OMS 2008 révisée des myélodysplasies
Dénomination Sang Moelle
Myélodysplasies sans excès de blastes
Cytopénie réfractaire avec dysplasie d’une lignée :
- Anémie réfractaire
- Neutropénie réfractaire
- Thrombopénie réfractaire 		Monocytopénie
Parfois bicytopénie
Blastose < 1% 		Dysplasie d’une seule lignée > 10% Blastose < 5%
Sidéroblastes en couronne < 15%
Anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronnes Anémie
Blastose < 1% 		Dysérythropoïèse
Blastose < 5%
Sidéroblastes en couronne > 15%
Cytopénie réfractaire avec dysplasie multilignée Cytopénies
Blastose < 1%
Absence de corps d’Auer 		Dysplasie de 2 ou 3 lignées > 10%
Blastose < 5%
Absence de corps d’Auer
Sidéroblastes en couronne ± 15%
Anémie Réfractaire avec Excès de Blastes (AREB)
AREB-1 Cytopénie(s)
Blastose < 5%
Absence de corps d’Auer
Monocytes < 1 G/L 		Dysplasie de 1 à 3 lignées > 10%
Blastose 5-9%
Absence de corps d’Auer
AREB-2 Cytopénie(s)
Balstose 5 – 19%
Absence de corps d’Auer
Monocytes < 1 G/L 		Dysplasie de 1 à 3 lignées
Blastose 10 - 19%
± corps d’Auer
Autres
Syndrome myélodysplasique avec délétion 5q- isolée Cytopénie(s)
Blastose < 1%
Absence de corps d’Auer 		Dysplasie de 1 à 3 lignées > 10%
Blastose < 5%
Syndrome myélodysplasique inclassable Anémie
Blastose < 1%
Plaquettes ↑ ou ↓ 		Dysplasie mégacaryocytaire
Blastose < 5%
5q- isolé

Classification des syndromes myélodysplasiques / myéloprolifératifs

Avec monocytose sanguine > 1 G/L, dysplasie sur 1 ou plusieurs lignées et < 20% blastes dans la MO

  • Leucémie Myélo-Monocytaire Chronique (LMMC) :
    • Type I : < 5% blastes sanguins et < 10% blastes médullaires
    • Type II : 5 - 19 % blastes sanguines et 10 - 19 % blastes médullaires
  • Leucémie Myéloïde Chronique BCR-ABL1 négative
  • Leucémie Myélo-Monocytaire Chronique juvénile (LMMCJ)

Syndromes Myélodysplasiques / Myéloprolifératifs inclassables

  • Dysplasie sur 1 ou + lignées, blastes < 20% Sg et MO, critères prolifératifs : Plaquettes > 450 G/L ou GB >13 G/L ; pas d’ATCD de SMD ou SMP, et pas classable dans les autres catégories de SMD ou de SMP/SMD

Entité provisoire : Anémie Réfractaire avec sidéroblastes en couronne et thrombocytose (ARSI – T)

  • > 15% de sidéroblastes en couronne
  • Plaquettes > 450 G/L
  • Mutation de JAK2 dans 2/3 des cas
  • Présence d’une prolifération de grands mégacaryocytes évoquant ceux des thrombocytémie essentielle et splénomégalie myéloïde chronique

Classification pronostique IPSS-R 2012

Variable pronostique 0 0,5 1 1,5 2 3 4
Cytogénétique Très bonne   Bonne   Intermédiaire Mauvaise Très mauvaise
% Blastes médullaire ≤ 2   > 2 - < 5   5 – 10 > 10  
Hémoglobine ≥ 10   8 - < 10 < 8      
Plaquettes ≥ 100 50 - < 100 < 50        
Nombre absolu de Neutrophiles ≥ 0,8 < 0,8          
Catégorie de risque Score de risque Pourcentage de patients
Très faible = 1,5 19%
Faible 2 à 3 38%
Intermédiaire 3,5 à 4,5 20%
Elevé 5 à 6 13%
Très élevé > 6 10%

Dernière modification : 06/08/2014