Le score IPSS-R permet de diviser les patients en 2 catégories.
TTT des myélodysplasies de risque très faible à intermédiaire
Abstention thérapeutique quand les cytopénies sont modérées ou asymptomatiques
Anémie symptomatique
-
EPO recombinante à fortes doses +/- G-CSF (Hors AMM)
Chez les patients ayant moins de 9 ou 10 g/dl d’Hb et une mauvaise tolérance clinique en l’absence de délétion du chromosome 5 (5q-)
-
Lénalidomide (Hors AMM)
Chez les patients ayant moins de 9 ou 10 g/dl d’Hb et une mauvaise tolérance clinique en présence d'une délétion 5q et uniquement un score IPSS de faible risque ou de risque intermédiaire.
En cas de résistance au lénalidomide chez les patients 5q- : transfusions érythrocytaires et EPO
-
Thalidomide (ATU)
TTT proposé à faible dose (50 à 200 mg/jour) aux patients ayant :
- Anémie (Hb < 10 g/dl)
- Un taux d’EPO supérieur à 500 U/l ou une résistance aux EPO recombinantes
- Avec une blastose médullaire < 5 %
- Transfusion de concentrés érythrocytaires
- Si Hb < 8 g/dL (plus si mauvaise tolérance de l’anémie), pour atteindre nettement > 10 g/dL après transfusion
- Transfusion de concentrés plaquettaires
- A éviter ! Sauf si hémorragie ou chirurgie
- Androgénothérapie (Hors AMM)
- Traitement d'une neutropénie :
-
Traitement immunosuppresseur : Sérum anti-lymphocytaire (Hors AMM) et Ciclosporine
Chez le patient âgé de moins de 60 ans, avec anémie résistante à l’EPO et présence d’au moins une autre cytopénie
-
Traitement chélateur du fer
Si ferritinémie > 1000 µg/L, pour prévenir le risque d’hémochromatose
TTT des myélodysplasies à risque élevé
Allogreffe de cellules souches hématopoïétiques
Seul TTT potentiellement curateur.
Pour les patients avant 55-60 ans avec donneur HLA identique et IPSS > 1
Chimiothérapies
-
Agents déméthylants : Azacytidine ou Décitabine
Si l’allogreffe n’est pas envisageable et donne un avantage de survie par rapport au traitement conventionnel.
-
Chimiothérapie intensive : Aracytine à faible dose
TTT conventionnel
Surveillance clinique et paraclinique de l'efficacité et de la tolérance des traitements
Surveillance tous les 2 à 3 mois chez le patient stable sans TTT par le Médecin traitant ou l'Hématologue.
Adaptation de la fréquence des visites chez les patients sous TTT en fonction de l'état clinique.
Critères de rémission complète
- NFS :
- Hb ≥ 11 g/dL
- Neutrophiles ≥ 1 G/L
- Plaquettes ≥ 100 G/L
- Blastes = 0 %
Et
- Myélogramme :
- Blastes + Myéloblastes < 5 % (de toutes les cellules si < 50% érythroblastes, et des cellules non érythroïdes si > 50% d’érythroblastes)
- Maturation normale de toutes les lignées, sans signes de dysplasie
Dernière modification : 06/08/2014
