Insuffisance surrénale périphérique (60%)
Rétraction corticale auto-immune
Présence d' Ac anti-21-hydroxylase ++ (mais inconstants et transitoires)
- Syndrome de Schmidt : association à une hypothyroïdie auto-immune (Hashimoto +++)
- Rechercher une PEAI ++ :
Poly-endocrinopathies auto-immunes
| PEAI de type 1 (rare)
| PEAI de type 2 ++
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Insuffisance surrénale
Hypoparathyroïdie
Candidose diffuse
Alopécie
Autres = Biermer, diabète...
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Insuffisance surrénale
Dysthyroïdie
Diabète de type 1
Maladie de Biermer
Vitiligo / connectivite (LED ++)
|
Tuberculose bilatérale des surrénales séquellaire (20%)
Localisation extra-pulmonaire après dissémination hématogène (10-15 ans après).
Calcification bilatérale des surrénales à l’ASP = quasi-pathognomonique
Infection par le VIH
Multifactoriel =
- Infection opportuniste (CMV ++)
- Cancer (lymphome/sarcome)
- Iatrogènie
Hyperplasie congénitale des surrénales (déficit en 21-hydroxylase)
Transmission autosomique récessive
Bloc enzymatique → déviation vers les androgènes
Forme complète (précoce) = pseudo-hermaphrodisme = virilisation du fœtus
Forme incomplète (tardive) = ↓ activité de l’enzyme = hyperandrogénisme
Examen clinique : Hyperandrogénisme =
- Hirsutisme + Acné + Séborrhée (H et F)
- Spanioménorrhée et ménarche précoce (F)
- Puberté précoce (H)
Examens paracliniques :
- Dépistage à la naissance (test de Guthrie) : dosage 17-OH progestérone
- Dosages statiques : [17-OH progestérone] ↑ / [Testostérone] ↑
- Test au Synacthène : réponse explosive en 17-OH progestérone
TTT à la fois substitutif et freinateur :
- Hydrocortisone = freine la sécrétion d’ACTH : ↓ la stimulation des androgènes
- Anti-androgénique (acétate de cyprotérone) : TTT de l’hirsutisme
Attention : Ne pas confondre avec l'hyperplasie bilatérale des surrénales (Hyperaldostéronisme primaire) !
Adréno-leucodystrophie
Transmission autosomique récessive liée à l'X
Accumulation d'acides gras à longues chaînes
- Insuffisance surrénale + Neuropathie
Métastases surrénaliennes bilatérales
- Cancer broncho-pulmonaire
- Cancer de la langue
Etiologies vasculaires
- Thrombose ± embolie des vaisseaux de la surrénale (SAPL +++)
- Hémorragie bilatérale des surrénales (AVK, CIVD, chirurgie, Infection à méningocoque = Syndrome de Waterhouse-Friedrichsen..)
Infiltration
- Sarcoïdose (Item 207)
- Lymphome (Item 316)
- Amylose (Item 217)
Insuffisance surrénale corticotrope
Arrêt d'une corticothérapie +++
Adénome hypophysaire (Item 242)
Syndrome de Sheehan
Traumatisme
Auto-immune
Iatrogène
- Radiothérapie / Chirurgie
Infiltration
Dernière modification : 22/11/2015
