Item 191 - Définition / Physiopathologie

Définition

Vascularite granulomateuse de l'aorte et de ses principales branches (artères de grand et moyen calibres : aorte, ses branches principales et les artères pulmonaires) évoluant en 2 phases :

La phase systémique pré-occlusive (inflammatoire)
La phase occlusive (liées aux sténoses, thromboses, anévrysmes)

Physiopathologie

Inflammation des vaisseaux : responsable de sténoses, thromboses et anévrysmes (entraînant des phénomènes d'ischémie et les manifestations cliniques)

Mécanismes physiopathologiques mal connus.
2 hypothèses :

Infectieuse : Anticorps dirigés contre des antigènes mycobactériens (Antécédent de tuberculose retrouvés chez 50% des patients).
Auto-immune : Fréquence de l'association avec certaines maladies auto-immunes / Association à l'HLA B5 fréquente

Terrain :

Maladie rare
Sujet jeune, entre 20 et 40 ans ; 10% seulement > 40 ans
Femme ++ > Homme
Surtout Asie du Sud-Est et Amérique du sud

Dernière modification : 30/11/2015