Généralités
Définition : Vascularite systémique pouvant toucher les vaisseaux de toutes tailles (artères de petit, moyen et grand calibre, veinules, veines)
Terrain :
- Homme > Femme
- Age jeune
- Distribution géographique : Asie, pourtour méditerranéen
- Maladie rare
- Terrain HLA particulier : HLA-B51
Examen clinique
Interrogatoire
Age
ATCD personnels et familiaux : Aphtes récidivants
Ethnie / Origine géographique
TTT / Allergie
Toxiques : OH/Tabac
Anamnèse :
- Début des symptômes : Mode de début
- Evolution des symptômes
Signes généraux :
- Fièvre
- AEG : Amaigrissement / Asthénie / Anorexie
- Sueurs nocturnes
Signes fonctionnels :
- Neurologique : Paresthésies / Faiblesse musculaire
- Articulaire : Arthralgies / Myalgies
- Digestif : Douleur abdominale / Diarrhée
Examen physique
Constantes : T°C, TA , FC, FR, SpO2
Dermatologique :
- Aphtose buccale récidivante
- Aphtose génitale récidivante
- Erythème noueux
- Pseudo-folliculite
- Hyperréactivité cutanée aux agressions de l'épithélium
Ophtalmologique : Uvéite antérieure aiguë +/- postérieure (Item 81)
- Inspection : Œil rouge et douloureux
- Lampe à fente à la recherche de signes d'uvéite
- Fond d'œil à la recherche d'une uvéïte postérieure associée +++
Rhumatologique :
- Arthralgies ou arthrites
- Prédominante sur les grosses articulations (genoux, poignets, chevilles, coudes)
- Différentes formes : Monoarthrite, oligoarthrite ou polyarthrite
Neurologique : Atteinte centrale (++)
- Méningite aseptique / Méningo-encéphalite (Item 148)
- Thromboses veineuses cérébrales (Item 335)
Vasculaire :
- Veineux (!) : Thromboses profondes et superficielles (Item 224)
- Artériel : Anévrysmes artériels et thromboses artérielles
Digestif :
- Douleur abdominale, dyspepsie
- Troubles du transit : Diarrhées
- Hémorragies digestives (Item 350)
Autres manifestations rares :
- Cardiaque :
- Péricardite (Item 233)
- Myocardite
- Vasculite coronarienne
- Troubles du rythme cardiaque
- Atteinte valvulaire
- Urologique : Orchi-épididymite
Examens paracliniques
Biologiques
- NFS/Plaquettes
- VS/CRP
- EPPS
- Fibrinogène
Syndrome inflammatoire avec anémie et thrombocytose inflammatoire modérée
- Immunologique :
- ANCA : négatif (Diagnostic différentiel : DD)
- Anticorps anti-nucléaire +/- Anticorps anti-ADN natif et Anticorps anti-antigène soluble nucléaire (DD)
- Complément : C3, C4, CH50 : Normal
- Sérologies VHB / VHC / VIH 1 et 2 (avec accord du patient)
Critères de classification (Critères de l'International Study Group for Behçet’s Disease révisés)
Diagnostic établi si > 3 critères positifs
- Aphtose buccale récidivante : Au moins 3 poussées/an : + 1 (critère obligatoire)
- Aphtose génitale : + 2
- Lésions cutanées : + 1
- Atteinte oculaire : + 2
- Test pathergique positif : + 1
Prise en charge thérapeutique
Critères d'hospitalisation
- En urgence si manifestation viscérale grave
TTT médical
- Forme localisée cutanéo-muqueuse (aphtose) : Corticoïdes locaux +/- Colchicine per os
- Forme ophtalmique :
- Uvéite antérieure : Corticoïde collyre + mydriatique
- Uvéite postérieure : Corticoïdes systémiques
- Forme grave systémique : TTT Immunosuppresseur (Thalidomide, Azathioprine, Interféron alpha)
TTT symptomatique
- TTT local : Bains de bouche si aphtes
- TTT des arthralgies : Colchicine
- TTT Antalgique : Palier 1 +/- 2 OMS
TTT préventif
- Prévention et dépistage des maladies veineuses thrombo-emboliques
- Prévention et dépistage des facteurs de risque cardio-vasculaire
Surveillance clinique et paraclinique de l'efficacité et de la tolérance des traitements
Dernière modification : 29/11/2015
