Généralités
Définition
Présence dans le sang d'une immunoglobuline précipitant au froid (modification des propriétés physico-chimiques de l'immunoglobuline)
Plusieurs types :
- Type I : Cryoglobulinémie monoclonale (IgM > IgG > IgA)
- Type II : Cryoglobulinémie mixte (Ig monoclonale et Ig polyclonale)
- Type III : Cryoglobulinémie polyclonale mixte
Etiologies
Liste non exhaustive :
- Type I et II avec composant monoclonal : Hémopathies lymphoïdes ++ (Waldenström, Myélome multiple, Leucémie lymphoïde chronique, Lymphomes B de bas grade)
- Type II et III (mixte) : Maladies auto-immunes (lupus, syndrome de Goujerot-Sjögren), VHC +++ et VHB
- Type III : Périartérite noueuse, maladies du foie
- Essentielle : pas d'étiologie retrouvée
Physiopathologie
- Vascularite par dépôts de complexes immuns circulants
- Précipitation intravasculaire des cryoglobulines induite par le froid avec obstruction et ischémie
- Touchant préférentiellement les vaisseaux de petit calibre
Examen clinique
Interrogatoire
Age
ATCD personnels et familiaux
Ethnie / Origine géographique
TTT / Allergie
Toxiques : OH/Tabac/Toxiques
Anamnèse :
- Début des symptômes : Mode de début
- Evolution des symptômes
Signes généraux :
- Fièvre
- AEG : Amaigrissement / Asthénie / Anorexie
- Sueurs nocturnes
Signes fonctionnels :
- Neurologique : Paresthésies / Faiblesse musculaire
- Articulaire : Arthralgies / Myalgies
- Digestif : Douleurs abdominales / Diarrhée
Examen physique
Constantes : T°C, TA , FC, FR, SpO2
Dermatologique :
- Purpura vasculaire (Item 211)
- Ulcères cutanés (Item 137)
- Nodules dermiques
- Livedo reticularis majoré par froid
- Urticaire systémique au froid (fixe, non migrateur, non prurigineux) (Item 183)
- Acrosyndrome au froid : Syndrome de Raynaud secondaire bilatéral (Item 237) / Nécroses digitales
Neurologique :
- Atteinte périphérique fréquente : Multinévrite, polyneuropathie périphérique (Item 94)
- Atteinte centrale (exceptionnelle) : Convulsions, paralysie des paires craniennes, AVC (HTA)
Néphrologique : Rechercher une glomérulonéphrite (Urgence diagnostique et thérapeutique +++) (Item 258)
- HTA
- Anomalie sédiment urinaire : Bandelette urinaire (Hématurie, protéinurie)
Rhumatologique :
- Arthralgies : Mains, genoux > chevilles, coudes
- Pouvant toucher toutes les articulations
Digestif :
- Douleur abdominale
- Troubles du transit : Diarrhées
- Hémorragies digestives (Item 350)
Autres manifestations rares :
- Cardiaque : Péricardite / IDM par vascularite coronaire / Insuffisance cardiaque / Valvulopathie mitrale exceptionnelle
Examens paracliniques
Biologiques
- Dosage des cryoglobulines :
- Conditions de prélèvement stricte
- Prélèvement et transport du sang à 37°C
- Incubation à 4°C pendant 8 jours avec recherche de précipitines et caractérisation
- Immunologique :
- ANCA : négatif (Diagnostic différentiel : DD)
- Anticorps anti-nucléaire +/- Anticorps anti-ADN natif et Anticorps anti antigène soluble nucléaire (DD)
- Complément : C3, C4, CH50 : Hypocomplémentémie
- Sérologies VHB / VHC / VIH 1 et 2 (avec accord du patient)
- Bilan rénal : Rechercher une glomérulonéphrite ++
- Ionogramme sanguin et urinaire
- Urée/Créatininémie
- Protéinurie des 24h
- BU/ECBU
- Autres anomalies biologiques :
- EPPS : fausse hypogammaglobulinémie
- VS fluctuante
- NFS/Plaquettes : Pseudo-leucocytose, pseudo-thrombocytose, fausse macrocytose
- Facteur rhumatoïde positif
Explorations fonctionnelles
- Electroneuromyogramme si multinévrite
Histologique
- Biopsie rénale si atteinte néphrologique
- Triple visée : Diagnostique / Pronostique / Thérapeutique
- Sous AL, après contrôle de l'hémostase
- Après élimination des contre-indications à la biopsie
- Envoi en AnaPath des échantillons
Elle retrouve une :
- Microscopie optique :
- Glomérulonéphrite membrano-proliférative (GNMP)
- Infiltrat interstitiel mononucléé, avec follicules lymphoïdes
- Glomérulonéphrite proliférative extra-capillaire
- Croissants extra-capillaires : Prolifération de cellules épithéliales dans la chambre urinaire et afflux de cellules inflammatoires
- Immunofluorescence : Dépôt granuleux d'immunoglobuline et/ou de complément
- Biopsie de tout site symptomatique accessible :
- Privilégier le site le moins invasif : cutané +++
- A visée diagnostique
- Sous AL, après contrôle de la coagulation
- Après élimination des contre-indications à la biopsie
- Envoi en AnaPath des échantillons
Elle retrouve :
- Vascularite leucocytoclasique
- Nécrose fibrinoïde de paroi (parfois)
- Dépôts C3 et Ig dans paroi vasculaire
Prise en charge thérapeutique
Critères d'hospitalisation
- En urgence si manifestation viscérale grave
TTT étiologique
- Hémopathie / Maladie auto-immune / ...
- Seul véritable traitement de la cryoglobulinémie
TTT symptomatique
- Hydratation +++
- Lutte contre le froid : éviter le froid, port de gants
- Prévention et dépistage des facteurs de risque cardio-vasculaires
- TTT Antalgique : Palier 1 +/- 2 OMS
Surveillance clinique et paraclinique de l'efficacité et de la tolérance des traitements
Dernière modification : 29/11/2015
