Pédiatrie

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Item 43 - Grands principes de prise en charge thérapeutique d'une mucoviscidose

Objectifs de la prise en charge du patient atteint de mucoviscidose (HAS 2009) :

  • Améliorer la fonction respiratoire ou ralentir sa dégradation
  • Identifier et traiter les colonisations bactériennes et les infections bronchopulmonaires
  • Maintenir un état nutritionnel optimal
  • Dépister et traiter les autres complications (pancréatiques, hépatiques, ORL…)
  • Assurer la prise en charge psychologique et améliorer la qualité de vie

Prise en charge multidisciplinaire, régulière, à vie, en CRCM
 Prise en charge psychologique
 Education thérapeutique
 Prise en charge des principales atteintes :

  • Respiratoires :
    • Kinésithérapie respiratoire quotidienne
    • TTT Mucolytiques type rhDNase
    • Oxygénothérapie longue durée si besoin
  • Anti-infectieuses :
    • Antibiothérapie adaptée
    • Vaccinations à jour +++
  • Digestives :
    • Extraits pancréatiques gastroprotégés
    • Acide ursodésoxycholique si atteinte hépato-biliaire
  • Nutritionnelles :
    • Apports adaptés
    • Suppléments vitamines liposubles ADEK

Surveillance clinique et paraclinique de l'efficacité et de la tolérance des traitements à vie

Dernière modification : 20/10/2015