Pulmonaires
- BPCO avec dilatation des bronches (Item 205)
- Exacerbations fréquentes
- Insuffisance respiratoire chronique avec hypoxie nocturne puis diurne (Item 204)
- Hypertension artérielle pulmonaire
Infectieuses
- Colonisation pulmonaire bactérienne, d'abord à H.influenzae et S.aureus puis à P.aeruginosa
- Infections mycobactériennes Aspergillaires
- Infections ORL
Digestives
- Stéatorrhée avec dénutrition et carence en vitamines liposolubles
- Stéatose hépatique
- Lithiases biliaires (Item 274)
- Cirrhose biliaire multifocale (5-15 % des patients) (Item 276)
Retard de croissance staturo-pondérale
Endocriniennes
- Diabète insulinodépendant (Item 245)
- Troubles métaboliques
Cardiaques
- Cardiomyopathie non obstructive
Génitales
- Infertilité systématique par agénésie bilatérale des canaux déférents
Dernière modification : 20/10/2015
