Examen clinique
Interrogatoire
Age :
ATCD médico-chirurgico-familiaux :
- Thrombose artérielle ou veineuse ? (rares)
TTT / Allergies
Toxiques
Profession / Exposition :
- Benzène
- Radiations ionoisantes
Signes fonctionnels de troubles de la micro-circulation :
- Asymptomatique dans plus de 50% des cas
- Altération de l'état général
- Sueurs nocturnes
Examen physique
Constantes : TA, FC, FR, SpO2
Palpation :
- Splénomégalie quasi-constante même si souvent non palpable
Examens paracliniques
Numération Formule Sanguine (NFS)
- Hyperleucocytose franche et chronique
- > 100 G/L dans 50% des cas au moment du diagnostic
- 40-60% de Polynucléaires neutrophiles
- Myélémie
- Polynucléose basophile
- Parfois petit excès d'éosinophiles
- Lymphocytes normaux ou très légèrement augmentés
Atteinte des autres lignées possible avec :
- Anémie modérée centrale ou périphérique par hypersplénisme
- Thrombocytose dans 50% des cas
Myélogramme
- Moelle de richesse normale ou augmentée
- Hyperplasie globale de la lignée granuleuse
- Mégacaryocytes en nombre normal ou peu augmenté souvent de taille réduite et à noyau peu segmenté
- Erythroblastopénie
- Blastes < 5%
Biopsie Ostéo-Médullaire (BOM)
Non systématique
- Moelle très riche avec raréfaction des adipocytes
- Myélofibrose absente ou modérée de type réticulinique
Biologie moléculaire
- Caryotype sur prélèvement médullaire ou sanguin :
- Présence du chromosome Philadelphie (Ph1) avec chromosome 22 raccourci et translocation t(9;22)(q34;q11)
- Recherche d'un réarrangement BCR-ABL :
- Elimine une thrombocytémie essentielle
- Recherche de la mutation JAK2 V617F :
-
- En cas de doute avec une maladie de Vaquez
Dosage de la vitamine B12
Très augmentée
Attention : lors de leucocytose majeure, les analyses peuvent être artéfactées :
- Fausse hyperkaliémie secondaire au relargage par les leucocytes lors de la coagulation dans le tube
- Hypoglycémie et Hypoxémie par consommation des leucocytes dans le tube
Acide urique
Echographie abdominale
Diagnostics différentiels d'une leucémie myéloïde chronique
- Syndrome inflammatoire ou infectieux sévère
- Syndrome paranéoplasique
- Splénomégalie myéloïde chronique
- Leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC)
Evolution
Phase chronique
- Blastes < 15%
- Blastes + Myéloblastes < 30%
- Basophiles < 20%
- Plaquettes > 100 G/L
Phase accélérée (ELN 2013)
- 15-29% de blastes sanguins ou médullaires ou Blastes + Promyélocytes sanguins ou médullaires > 30% avec Blastes < 30%
- ≥ 20% de basophiles sanguins
- < 100 G/L de plaquettes
- Apparition d'anomalies clonales dans les cellules PH1+ pendant le TTT
Phase blastique (ELN 2013)
- 30% de blastes sanguins ou médullaires
- Prolifération blastique extra-médullaire
Attention : La classification OMS 2008 prend 20% comme limite avec la phase blastique et rajoute la présence de grands amas blastiques à la BOM
Prise en charge thérapeutique
Greffe de cellules souches allogéniques
Chimiothérapie
- Inhibiteur de tyrosine kinase
Surveillance clinique et paraclinique de l'efficacité et de la tolérance des traitements
Critères de réponse thérapeutique de la LMC
Réponse hématologique complète :
- GB < 10 G/L
- Absence de myélémie
- Basophiles < 5%
- Plaquettes < 450 G/L
- Absence de rate palpable
NFS toutes les 2 semaines jusqu'à réponse complète puis au minimum tous les 3 mois.
Réponse cytogénétique :
- Absence de métaphases PH1+ médullaires
Analyse cytogénétique à 3 et 6 mois puis tous les 6 mois jusqu'à réponse cytogénétique complète.
Réponse moléculaire :
Analyse moléculaire à 3 et 6 mois puis tous les 6 mois jusqu'à réponse moléculaire complète.
Dernière modification : 07/08/2014
