Neuroblastome / Néphroblastome
NEUROBLASTOME
| NEPHROBLASTOME
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= Tumeur embryonnaire du système sympathique (issue des crêtes neurales)
→ tumeurs sécrétantes : catécholamines dans 95% des cas
- Rétro-péritonéale (70%) : médullo-surrénale / chaîne para-vertébrale - Cervicale, Thoracique, Pelvienne
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= Tumeur embryonnaire polymorphe du rein
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Terrain :
- 1 à 5 ans, pic à 2 ans
- Association avec Neurofibromatose et Hirschsprung
Clinique :
- Signes F : AEG / douleurs / troubles du transit / signes respiratoires et médiastinaux
- Nodules sous cutanés (neurofibromatose), sd dysmorphique
- Masse abdominale : rétro-pelvienne, dure, polylobée, évolution lente
- Métastases : osseuses ++ (douleurs = mode de révélation ++) / hépatique / neuro Paraclinique :
- Diagnostic Positif
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Marqueurs tumoraux +++ : Catécholamines urinaires
Acide homo-vanylique (HVA) et vanyl-mandilique (VMA)
- Echographie : masse hétérogène / kystique / rétro-péritonéale
- Scintigraphie au MIBG : forte fixation = masse chaude +++
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Biopsie avec analyse AnaPath : diagnostic de certitude
→ Pas de biopsie si doute avec néphroblastome !!
- Bilan d’extension
- IRM : extension locale de la tumeur / métastases loco-régionales
- Scintigraphie au MIBG : pour extension à distance (osseuses ++)
- BOM : si suspicion d’envahissement médullaire
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Terrain : enfant de 1 à 5 ans
Clinique :
- Signes F : Asymptomatique ++ / douleurs / constipation
- Masse abdominale rétro-péritonéale
- Evolution rapide ++ (≠ neuroB)
Paraclinique :
- Echographie : masse intra-rénale volumineuse et hétérogène - Uro-scanner +++ : dimensions / recherche ADP / extension locale Pas de biopsie : risque de dissémination métastatique élevé !!
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Traitement :
- Chimiothérapie néo-adjuvante puis chirurgie ± greffe de moelle
Evolution :
- Taux de survie à 5 ans : 95% si tumeur limitée / 50% si métastatique
- Facteurs de mauvais pronostic :
- âge > 1 an / Localisation / LDH ↑
- amplification de l’oncogène N-myc / anomalies chromosomiques
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Traitement :
- Chimiothérapie néo-adjuvante
- puis TTT chirurgical : néphrectomie élargie avec curage ganglionnaire
- puis TTT adjuvant selon le type de tumeur, la réponse au TTT, l’extension Evolution : survie à 5 ans tout stades = 80% (50% si métastases)
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Dernière modification : 07/08/2014