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Item 294 - Neuroblastome / Néphroblastome

Neuroblastome / Néphroblastome

NEUROBLASTOME NEPHROBLASTOME
= Tumeur embryonnaire du système sympathique (issue des crêtes neurales) 
→ tumeurs sécrétantes : catécholamines dans 95% des cas
- Rétro-péritonéale (70%) : médullo-surrénale / chaîne para-vertébrale
- Cervicale, Thoracique, Pelvienne
= Tumeur embryonnaire polymorphe du rein

Terrain :
- 1 à 5 ans, pic à 2 ans 
- Association avec Neurofibromatose et Hirschsprung
Clinique :
- Signes F : AEG / douleurs / troubles du transit / signes respiratoires et médiastinaux 
- Nodules sous cutanés (neurofibromatose), sd dysmorphique
- Masse abdominale : rétro-pelvienne, dure, polylobée, évolution lente
- Métastases : osseuses ++ (douleurs = mode de révélation ++) / hépatique / neuro
Paraclinique :

  • Diagnostic Positif
    • Marqueurs tumoraux +++ : Catécholamines urinaires
      Acide homo-vanylique (HVA) et vanyl-mandilique (VMA)
    • Echographie : masse hétérogène / kystique / rétro-péritonéale
    • Scintigraphie au MIBG : forte fixation = masse chaude +++
    • Biopsie avec analyse AnaPath : diagnostic de certitude 
      → Pas de biopsie si doute avec néphroblastome !!
  • Bilan d’extension
    • IRM : extension locale de la tumeur / métastases loco-régionales
    • Scintigraphie au MIBG : pour extension à distance (osseuses ++)
    • BOM : si suspicion d’envahissement médullaire

Terrain : enfant de 1 à 5 ans 
Clinique :
- Signes F : Asymptomatique ++ / douleurs / constipation
- Masse abdominale rétro-péritonéale
- Evolution rapide ++ (≠ neuroB)
Paraclinique :
- Echographie : masse intra-rénale volumineuse et hétérogène
- Uro-scanner +++ : dimensions / recherche ADP / extension locale

Pas de biopsie : risque de dissémination métastatique élevé !!

Traitement :

  • Chimiothérapie néo-adjuvante puis chirurgie ± greffe de moelle

Evolution :

  • Taux de survie à 5 ans : 95% si tumeur limitée / 50% si métastatique
  • Facteurs de mauvais pronostic :
    • âge > 1 an / Localisation / LDH ↑
    • amplification de l’oncogène N-myc / anomalies chromosomiques
Traitement : 
- Chimiothérapie néo-adjuvante
- puis TTT chirurgical : néphrectomie élargie avec curage ganglionnaire
- puis TTT adjuvant selon le type de tumeur, la réponse au TTT, l’extension
Evolution : survie à 5 ans tout stades = 80% (50% si métastases)

Dernière modification : 07/08/2014