Urgence médicale diagnostique et thérapeutique
Hospitalisation en Neurologie ou Réanimation si :
- Détresse respiratoire
- Trouble de la déglutition
- Crise cholinergique
Conditionnement
- Repos au lit
- Monitoring cardio-tensionnel, scope ECG, Saturomètre
- VVP
- A jeun
- Arrêt de tout TTT aggravant
TTT symptomatique
-
TTT Anticholinestérasique PO
Ne jamais interrompre le TTT brutalement
TTT étiologique
Lors des poussées sévères :
TTT médical
- Immunoglobulines polyvalentes IV
- ou Echanges plasmatiques (plasmaphérèse)
- Corticothérapie :
- Courte en post-opératoire de la thymectomie
- Longue durée si :
- Stade II + Anticholinestérasique inefficace + Thymectomie inefficace
- TTT immunosuppresseur : Azathioprine PO en cas d'échec des TTT précédents
TTT chirurgical = Thymectomie
Indications :
- Anomalie thymique à l'IRM
ou
- Inefficacité du TTT médical
Crise myasthénique / Crise cholinergique
Possible doute entre les 2
- Hospitalisation en urgence en Réanimation
- Pronostic vital engagé
- A jeûn / SNG
- Oxygénothérapie nasale voire IOT + VM si atteinte respiratoire
- Arrêt des TTT Anticholinestérasique dans un 1er temps
- Atropine IV 1mg :
- Si crise cholinergique : Régression rapide des symptômes
- Si crise myasthénique : Atropine inefficace →
- Reprendre le TTT Anticholinestérasique par SNG ou IV
Education
- Information du patient sur sa maladie, son évolution, ses fluctuations
- Remettre la liste des médicaments à éviter
- Port d'une carte mentionnant la maladie
- Reconnaître les signes d'alarme + CAT
- Adaptation de la posologie du TTT Anticholinestérasique
- Vaccination DTP et Grippe non contre-indiquées
- Contre-indications des vaccins vivants atténués si TTT immunosuppresseur
Surveillance clinique et paraclinique de l'efficacité et de la tolérance des traitements
Dernière modification : 11/12/2013
