Néphrologie

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Item 256 - Etiologies

Protéinurie

Protéinuries transitoires

Les plus fréquentes / pas de néphropathie

  • Protéinurie orthostatique : chez adolescents longilignes pendant la croissance, protéinurie totalement isolée (pas d’ATCD / pas d’IR / disparait au clinostatisme) : Abstention thérapeutique (Vérifier qu’elle a disparue après l’âge de 20 ans)
  • Protéinurie d’effort
  • Au cours d’une infection urinaire / poussée de fièvre
  • Poussée d’IC (IVD)
  • Polyglobulie

Protéinuries permanentes

Défaut de filtration glomérulaire = Néphropathie Glomérulaire (NG) : Protéinurie > 2 g/j = majorité de protéine à fort PM (Albumine/Ig).

  • Syndrome néphrotique (SN) = SN idiopatique (SNI) de l’enfant / Glomérulopathie I ou II / Néphropathie diabétique
  • Syndrome néphritique aigu (SNA) = Glomérulonéphrite post-SGA
  • GloméruloNéphrite Rapidement Progressive (GNRP) type I / II / III (Item 258)
  • Syndrome des hématuries macroscopiques (HMR) : Maladie de Berger

 Défaut de réabsorption tubulaire = Néphropathie Tubulo-Intersititielle (NTI) : Protéinurie < 1g/j = majorité de protéines de faible poids moléculaire (β2-microglobuline).

  • Hydronéphrose chronique : Reflux vésico-urétéral / Syndrome de jonction / Lithiase
  • Iatrogène : Analgésiques (AINS !) / Lithium
  • Héréditaires : Syndrome de Fanconi = Anomalie du tube contourné proximal (TCP)

 Protéinurie de surcharge : protéinurie < 1g/j = excès de production de protéines de bas poids moléculaire → absorption par TCP dépassée d’où protéinurie

  • Myélome (évoquer systématiquement si > 50 ans) : chaînes légères d’Ig = Protéinurie de Bence Jones
  • Leucémie : lyzozyme
  • Rhabdomyolyse : myoglobinurie
  • Hémolyse aiguë : hémoglobinurie
  • Pancréatite aiguë : amylasurie

Syndrome néphrotique (SN)

SN de l’enfant = idiopathique +++ (SNI = néphrose lipoïdique)

Entre 1 et 10 ans
 H > F
 Syndrome œdémateux généralisé explosif + douleurs abdominales

  • LGM (Lésions glomérulaires minimes) (80%) : Bon pronostic : cortico-sensible
  • HSF (Hyalinose segmentaire et focale) (10%) : cortico-résistant / IRC (35% des cas)
  • PMD (Prolifération mésangiale diffuse) (10%) : cortico-sensible et pronostic intermédiaires

SN de l’adulte

  • Néphropathies glomérulaires primitives (60%)
      • SN idiopathique : LGM (Lesions Glomérulaires Minimes) ou HSF (Hyalinose Ségmentaire et Focale)
      • GEM primitive (Glomerulopathie Extra-Membraneuse)
      • GMP primitive (Glomérulonéphrite Membrano-Proliférative)
      • Maladie de Berger (rarement)
  • Néphropathies glomérulaires secondaires (40%)
      • Diabète +++ : 20%
      • Amylose (AL ou AA) : 5%
      • Lupus érythémateux disséminé (LED) : 5%
      • Formes secondaires (10%) de LGM / HSF / GEM / GMP
      • GN héréditaire < 1%

Syndrome néphrotique

SNI par lésions glomérulaires minimes (LGM) SNI par hyalinose segmentaire et focale (HSF) GEM
Principale cause chez l’enfant: 2-7 ans +++
 Plus rare chez l’adulte : 10% des SNI
Chez enfant = 10-15% des SNI
 Chez adulte = 15-20% (facteur ethnique : africains ++)
Rare chez l’enfant (< 5% des SN)
1er type histologique des SN de l’adulte
  • Toujours primitif chez l’enfant
  • Parfois secondaire chez l’adulte
    • Médicaments : AINS et Interféron
    • Maladie de Hodgkin
Primitif +++ / parfois secondaire
- Réduction néphronique : Agénésie rénale ++ / Néphrectomie
- Post-inflinflammatoire : LGM, diabétique, vascularites
- NéphroP tubulo-interstitielles : reflux vésico-urétéral +++
- VIH, drépanocytose, conso d’héroïne, obésité ++
GEM primitive idiopathique ++ (mais reste un diagnostic d’élimination)
GEM secondaire (4)
- Cancers solides (Adénocarcinome ++ : poumon, sein, CCR / Mélanome)
 - Infections : VHB - VHC / syphilis
 - Inflammation : LED / Sarcoïdose / PR
- Iatrogénie : sels d’or / D-pénicillamine
- SN pur ++ / Protéinurie sélective
 - Apparition brutale et généralisée chez l’enfant (« explosive »)
- Œdèmes ++

Complications

Complications aiguës

  • Choc hypovolémique si syndrome œdémateux majeur d’installation rapide
  • Insuffisance rénale aiguë : Créatininémie > 135 μM ou clairance < 60 mL/min
      • IRA fonctionnelle : iatrogénie ++
      • IRA organique : NTA
      • IRA vasculaire : thrombose des veines rénales
  • Complications thrombo-emboliques :
      • Thromboses artérielles et veineuses
      • Thrombose de la veine rénale si douleur lombaire + hématurie sur SN
      • → TTT préventif des TVP : HNF si Albuminémie < 20 g/L
  • Infections (bactériennes ++ : germes encapsulés / virales)
  • Surdosage médicamenteux (hypoalbuminémie : augmentation de la fraction libre des médicaments)

Complications chroniques

  • Insuffisance rénale chronique (Item 261)
  • Dyslipidémie (augmentation de production des lipoprotéines (VLDL et LDL) et diminution de l'élimination (Item 220)
  • HTA (Item 221)
  • Dénutrition (Item 248) +/- troubles de croissance (si SN de l’enfant) (Item 51)
  • Escarres / Amyotrophie fréquente après disparition des œdèmes

Dernière modification : 21/10/2015