Protéinurie
Protéinuries transitoires
Les plus fréquentes / pas de néphropathie
- Protéinurie orthostatique : chez adolescents longilignes pendant la croissance, protéinurie totalement isolée (pas d’ATCD / pas d’IR / disparait au clinostatisme) : Abstention thérapeutique (Vérifier qu’elle a disparue après l’âge de 20 ans)
- Protéinurie d’effort
- Au cours d’une infection urinaire / poussée de fièvre
- Poussée d’IC (IVD)
- Polyglobulie
Protéinuries permanentes
Défaut de filtration glomérulaire = Néphropathie Glomérulaire (NG) : Protéinurie > 2 g/j = majorité de protéine à fort PM (Albumine/Ig).
- Syndrome néphrotique (SN) = SN idiopatique (SNI) de l’enfant / Glomérulopathie I ou II / Néphropathie diabétique
- Syndrome néphritique aigu (SNA) = Glomérulonéphrite post-SGA
- GloméruloNéphrite Rapidement Progressive (GNRP) type I / II / III (Item 258)
- Syndrome des hématuries macroscopiques (HMR) : Maladie de Berger
Défaut de réabsorption tubulaire = Néphropathie Tubulo-Intersititielle (NTI) : Protéinurie < 1g/j = majorité de protéines de faible poids moléculaire (β2-microglobuline).
- Hydronéphrose chronique : Reflux vésico-urétéral / Syndrome de jonction / Lithiase
- Iatrogène : Analgésiques (AINS !) / Lithium
- Héréditaires : Syndrome de Fanconi = Anomalie du tube contourné proximal (TCP)
Protéinurie de surcharge : protéinurie < 1g/j = excès de production de protéines de bas poids moléculaire → absorption par TCP dépassée d’où protéinurie
- Myélome (évoquer systématiquement si > 50 ans) : chaînes légères d’Ig = Protéinurie de Bence Jones
- Leucémie : lyzozyme
- Rhabdomyolyse : myoglobinurie
- Hémolyse aiguë : hémoglobinurie
- Pancréatite aiguë : amylasurie
Syndrome néphrotique (SN)
SN de l’enfant = idiopathique +++ (SNI = néphrose lipoïdique)
Entre 1 et 10 ans
H > F
Syndrome œdémateux généralisé explosif + douleurs abdominales
- LGM (Lésions glomérulaires minimes) (80%) : Bon pronostic : cortico-sensible
- HSF (Hyalinose segmentaire et focale) (10%) : cortico-résistant / IRC (35% des cas)
- PMD (Prolifération mésangiale diffuse) (10%) : cortico-sensible et pronostic intermédiaires
SN de l’adulte
- Néphropathies glomérulaires primitives (60%)
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- SN idiopathique : LGM (Lesions Glomérulaires Minimes) ou HSF (Hyalinose Ségmentaire et Focale)
- GEM primitive (Glomerulopathie Extra-Membraneuse)
- GMP primitive (Glomérulonéphrite Membrano-Proliférative)
- Maladie de Berger (rarement)
- Néphropathies glomérulaires secondaires (40%)
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- Diabète +++ : 20%
- Amylose (AL ou AA) : 5%
- Lupus érythémateux disséminé (LED) : 5%
- Formes secondaires (10%) de LGM / HSF / GEM / GMP
- GN héréditaire < 1%
Syndrome néphrotique
SNI par lésions glomérulaires minimes (LGM)
| SNI par hyalinose segmentaire et focale (HSF)
| GEM
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Principale cause chez l’enfant: 2-7 ans +++ Plus rare chez l’adulte : 10% des SNI
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Chez enfant = 10-15% des SNI Chez adulte = 15-20% (facteur ethnique : africains ++)
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Rare chez l’enfant (< 5% des SN) 1er type histologique des SN de l’adulte
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- Toujours primitif chez l’enfant
- Parfois secondaire chez l’adulte
- Médicaments : AINS et Interféron
- Maladie de Hodgkin
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Primitif +++ / parfois secondaire
- Réduction néphronique : Agénésie rénale ++ / Néphrectomie
- Post-inflinflammatoire : LGM, diabétique, vascularites
- NéphroP tubulo-interstitielles : reflux vésico-urétéral +++ - VIH, drépanocytose, conso d’héroïne, obésité ++
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GEM primitive idiopathique ++ (mais reste un diagnostic d’élimination)
GEM secondaire (4)
- Cancers solides (Adénocarcinome ++ : poumon, sein, CCR / Mélanome)
- Infections : VHB - VHC / syphilis
- Inflammation : LED / Sarcoïdose / PR - Iatrogénie : sels d’or / D-pénicillamine
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- SN pur ++ / Protéinurie sélective
- Apparition brutale et généralisée chez l’enfant (« explosive ») - Œdèmes ++
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Complications
Complications aiguës
- Choc hypovolémique si syndrome œdémateux majeur d’installation rapide
- Insuffisance rénale aiguë : Créatininémie > 135 μM ou clairance < 60 mL/min
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- IRA fonctionnelle : iatrogénie ++
- IRA organique : NTA
- IRA vasculaire : thrombose des veines rénales
- Complications thrombo-emboliques :
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- Thromboses artérielles et veineuses
- Thrombose de la veine rénale si douleur lombaire + hématurie sur SN
- → TTT préventif des TVP : HNF si Albuminémie < 20 g/L
- Infections (bactériennes ++ : germes encapsulés / virales)
- Surdosage médicamenteux (hypoalbuminémie : augmentation de la fraction libre des médicaments)
Complications chroniques
- Insuffisance rénale chronique (Item 261)
- Dyslipidémie (augmentation de production des lipoprotéines (VLDL et LDL) et diminution de l'élimination (Item 220)
- HTA (Item 221)
- Dénutrition (Item 248) +/- troubles de croissance (si SN de l’enfant) (Item 51)
- Escarres / Amyotrophie fréquente après disparition des œdèmes
Dernière modification : 21/10/2015