Dermatologie

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Item 111 - Angiome plan

Malformation vasculaire congénitale capillaire

Examen clinique

Macule érythémateuse rose pâle à violet foncé (lie de vin) :

  • Non chaude
  • Non pulsatile / Sans souffle / Indolore
  • Présent dès la naissance
  • Grandissant proportionnellement à l'enfant

Angiome plan

Topographie : Visage ++ et membres

Evolution

Congénital : Présent dès la naissance et persiste toute la vie

Evolution avec le patient : la taille reste proportionnelle à celle du patient

Accentuation et épaississement fréquent après 40 ans

Examens paracliniques

Aucun pour les angiomes plans ! Diagnostic clinique !

Complications

Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe

  • Angiome plan V1
  • +
  • Angiome méningé
  • +
  • Glaucome congénital

Conséquences :

  • Retard psycho-moteur
  • Epilepsie
  • Risque d’hémorragie méningée

→ IRM + examen ophtalmologique et neurologique

Syndrome de Klippel-Trenaunay

  • Angiome plan d’un membre
  • +
  • Varices
  • +
  • Hypertrophie d'os et de tissus mous

Maladie de rendu-Osler

Maladie autosomique dominante avec :

  • Epistaxis / Gingivorragies
  • Télangiectasies cutanéo-muqueuses (mains / visage)

Complications viscérales ++

Prise en charge thérapeutique

  • Laser à colorant pulsé si préjudice esthétique
  • Maquillage

Dernière modification : 16/12/2013