Rhumatologie

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Item 190 - Définition / Epidémiologie

Définition

Lupus érythémateux disséminé :

  • Maladie auto-immune de la famille des connectivites, associée dans 30% à un syndrome des antiphospholipides
  • Liée à un dérèglement du fonctionnement du système immunitaire.

Syndrome des anti-phospholipides :

  • Thromboses artérielles ou veineuses ou complications obstétricales
  • Liées à la présence d'anticorps anti-phospholipides.

Il peut être :

  • Primaire (Isolé)
  • Secondaire : Associé à un lupus ou à une autre maladie auto-immune : Gougerot-Sjögren (Item 188), une infection (VIH, syphilis), un cancer

Epidémiologie

Terrain :

  • Age jeune (entre 15 et 40 ans)
  • Prédominance féminine +++
  • 2e connectivite la plus fréquente (après Gougerot-Sjögren)
  • Fréquence et sévérité ++ : Asie, Afro-américain, Amérique du sud
  • Terrain familial : Maladies auto-immunes

Physiopathologie : Multifactorielle

  • Facteurs génétiques
  • Facteurs immunologiques
  • Facteurs d'environnement : Rayonnement UV, infections, toxiques, médicaments
  • Facteurs endocriniens (Œstrogènes ++)

Formes cliniques :

  • Lupus cutanés (forme limitée) : subaigu ou chronique
  • Lupus médicamenteux
  • Syndrome de chevauchement : Lupus + autre maladie auto-immune (Syndrome de Gougerot-Sjögren notamment)
  • Lupus de l'enfant

Dernière modification : 29/11/2015