Rhumatologie

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Item 190 - Critères diagnostiques du Lupus érythémateux disséminé et du syndrome des anti-phospholipides

Critères diagnostiques ACR (Révisé 1997) pour le Lupus érythémateux disséminé

Au moins 4 critères sur 11 dans le suivi de la maladie ( Sensibilité = 95% et Spécificité = 85% ) :

  • Eruption malaire en ailes de papillon
  • Eruption de lupus discoïde
  • Photosensibilité
  • Ulcérations orales ou nasopharyngées
  • Polyarthrite non érosive
  • Pleurésie ou péricardite
  • Atteinte rénale : Protéinurie > 0.5g/24h ou cylindres urinaires
  • Attteinte neurologique : Convulsions ou psychose
  • Hémato : Anémie hémolytique ou Leucopénie < 4000/mm3 ou Lymphopénie < 1500/mm3 ou Thrombopénie < 100 000/mm3
  • Immuno : Anticorps anti-ADN natif ou Anticorps anti-Sm ou fausse sérologie syphilitique
  • Anticorps antinucléaires à taux anormal (en l'absence de médicaments inducteurs)

Classification de la néphropathie lupique

  • Classe I : Glomérules rénaux normaux
  • Classe II : Altération mésangiale
  • Classe III : Glomérulonéphrite segmentaire et focale
  • Classe IV : Glomérulonéphrite diffuse (prolifération mésangiale sévère, endocapillaire ou mésangiocapillaire)
  • Classe V : Glomérulonéphrite extra-membraneuse
  • Classe VI : Sclérose glomérulaire évoluée

Critères diagnostiques du syndrome des anti-phospholipides

Critères cliniques

  • Au moins 1 thrombose artérielle ou veineuse (confirmation par Doppler ou histologie)
  • Obstétrique :
    • 1 mort fœtale > 10 SA (Fausse couche spontanée tardive)
    • 3 morts fœtales < 10 SA (Fausse couche spontanée précoce)
    • Naissance prématurée < 34 SA, liée à une pré-éclampsie ou à une insuffisance placentaire sévère

Critère biologique

Nécessité de 2 tests positifs à 6 semaines d'intervalle

  • Anticoagulant circulant : TCA non corrigé par mélange plasma témoin mais corrigé par un excès de phospholipides
  • Auto-anticorps : Ac anti-cardiolipide, anti-B2 glycoprotéine 1

Attention : Nécessité d'avoir 1 critère clinique + 1 critère biologique pour parler de syndrome des anti-phospholipides ! 
La présence seule d'anticorps, sans symptômes, ne suffit pas !

Dernière modification : 29/11/2015