Généralités
Vascularite la plus fréquente chez l'enfant :
- Garçon > Filles
- Age < 8 ans
- Evoluant en poussées de 2 à 6 semaines (unique dans 80% des cas)
Vascularite immuno-allergique de type III avec dépôts de complexes immuns circulants fixant les IgA, se déposant dans la paroie des capillaires des zones cibles : Peau, tube digestif, glomérules rénaux.
Son pronostic est celui de sa principale complication : l'atteinte rénale par néphropathie glomérulaire.
Cette dernière évolue en insuffisance rénale chronique dans 5 à 10% des cas.
Examen clinique
Interrogatoire
Age
ATCD personnels et familiaux
TTT
Toxiques : Tabac passif +++ / Autres
Circonstances d'apparition :
- Age < 8 ans (le plus souvent)
- Période automno-hiverale
- Facteurs déclenchants :
- Rhinopharyngite
- Vaccination récente
- Prise d'un nouveau traitement
Signes fonctionnels :
- Eruption cutanée purpurique
- Douleurs abdominales, articulaires
- Gonflements articulaires
Examen clinique
Constantes : TA, FC, FR, SpO2, Taille, Poids, Périmètre crânien
- Fièvre ?
- Déshydratation ?
- Retentissement staturo-pondéral ?
Inspection :
Caractéristiques du purpura :
- Lésion élémentaire :
- Lésion rouge foncé cutanée ou muqueuse, ne s’effaçant pas à la vitropression +++
- Evolution selon les teintes de la biligénie (dégradation de l’Hb)
- Formes cliniques :
- Pétéchies : macules purpuriques punctiformes ou lenticulaires
- Ecchymoses : plaques purpuriques étendues
- Vibices : trainées linéaires / aux plis de flexion
- Signes de gravité : ecchymotique / extensif / acral
Diagnostic différentiel : rechercher une urgence thérapeutique vitale :
- Purpura fulminans (Item 148) :
- Sepsis + Purpura ecchymotique très rapidement extensif et nécrotique ++
- En urgence : C3G (ceftriaxone 1g ou 50mg/kg) en IV et transfert en réanimation
- Purpura hémorragique (CIVD) :
- Purpura ecchymotique et extensif avec atteinte muqueuse ++
- Syndrome hémorragique + Syndrome anémique ± signes de choc hémorragique
- En urgence : remplissage par colloïdes ± transfusion
- Endocardite (Item 149) :
- Souffle + Syndrome infectieux ± insuffisance cardiaque aiguë
- En urgence : hémocultures + ETT/ETO + ATB IV
Triade diagnostique typique :
- Purpura vasculaire :
- Polymorphe, infiltré, nécrotique
- Déclive
- Evoluant par poussées successives déclanchées par l'orthostatisme
- Sans atteinte muqueuse
- Signes articulaires :
- Inconstantes et transitoires
- Arthralgies +/- arthrites bilatérales et symétriques, aux membres inférieurs +++
- Signes abdominaux :
- Inconstants
- Douleurs abdominales
- Vomissements, diarrhée +/- sanglante
- Peut témoigner d'une complication type :
- Hématome pariétal intestinal
- Invagination intestinale aigue (Item 349)
- Péritonite aiguë par vascularite nécrosante (Item 352)
Recherche d'une atteinte plus rare :
- Orchite (Item 48)
- Néphropathie glomérulaire (Item 258)
- Encéphalite
Palpation :
Auscultation :
Examens paracliniques
Systématiques :
- NFS/Plaquettes :élimine un purpura thrombopénique
- BU : recherche une atteinte rénale
En cas de doute sur une complication abdominale :
En cas de doute diagnostique :
- Biopsie de lésion purpurique : infiltrat leucocytaire avec dépôts d'IgA et de C3
La ponction biopsie rénale n'est indiquée qu'en cas de suspicion d'atteinte rénale :
- Syndrome néphrotique impur
- Protéinurie > 1 g/L par 24 heures plus de 1 mois
- HTA de novo
- Hématurie macroscopique récidivante
- Insuffisance rénale organique
Aucun autre examen paraclinique n'est indispensable en dehors d'une complication.
Prise en charge thérapeutique
Ambulatoire le plus souvent
Le traitement est symptomatique :
- TTT Antalgiques (Item 134)
- TTT Antispasmodiques
Corticothérapie à discuter en consultation spécialisée en cas de complication :
- Rénale
- Abdominale
- Uro-génitale
Surveillance clinique et paraclinique de l'efficacité et de la tolérance des traitements
Un dépistage de l'atteinte rénale est indispensable :
- BU 1 fois par semaine pendant la poussée
- BU 1 fois par mois pendant les 4 mois suivant
- Surveillance de la tension artérielle pendant 6 mois
La guérison peut être affirmée après 6 mois sans récidive.
Dernière modification : 19/10/2015