Pédiatrie

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Item 211 - Purpura rhumatoïde

Généralités

Vascularite la plus fréquente chez l'enfant :

  • Garçon > Filles
  • Age < 8 ans
  • Evoluant en poussées de 2 à 6 semaines (unique dans 80% des cas)

Vascularite immuno-allergique de type III avec dépôts de complexes immuns circulants fixant les IgA, se déposant dans la paroie des capillaires des zones cibles : Peau, tube digestif, glomérules rénaux.
Son pronostic est celui de sa principale complication : l'atteinte rénale par néphropathie glomérulaire.
Cette dernière évolue en insuffisance rénale chronique dans 5 à 10% des cas.

Examen clinique

Interrogatoire

Age
ATCD personnels et familiaux
TTT
Toxiques : Tabac passif +++ / Autres
Circonstances d'apparition :

  • Age < 8 ans (le plus souvent)
  • Période automno-hiverale
  • Facteurs déclenchants :
    • Rhinopharyngite
    • Vaccination récente
    • Prise d'un nouveau traitement

Signes fonctionnels :

  • Eruption cutanée purpurique
  • Douleurs abdominales, articulaires
  • Gonflements articulaires

Examen clinique

Constantes : TA, FC, FR, SpO2, Taille, Poids, Périmètre crânien

  • Fièvre ?
  • Déshydratation ?
  • Retentissement staturo-pondéral ?

Inspection :
Caractéristiques du purpura :

  • Lésion élémentaire :
    • Lésion rouge foncé cutanée ou muqueuse, ne s’effaçant pas à la vitropression +++
    • Evolution selon les teintes de la biligénie (dégradation de l’Hb)
  • Formes cliniques :
    • Pétéchies : macules purpuriques punctiformes ou lenticulaires
    • Ecchymoses : plaques purpuriques étendues
    • Vibices : trainées linéaires / aux plis de flexion
  • Signes de gravité : ecchymotique / extensif / acral

Diagnostic différentiel : rechercher une urgence thérapeutique vitale :

  • Purpura fulminans (Item 148) :
    • Sepsis + Purpura ecchymotique très rapidement extensif et nécrotique ++
    • En urgence : C3G (ceftriaxone 1g ou 50mg/kg) en IV et transfert en réanimation
  • Purpura hémorragique (CIVD) :
    • Purpura ecchymotique et extensif avec atteinte muqueuse ++
    • Syndrome hémorragique + Syndrome anémique ± signes de choc hémorragique
    • En urgence : remplissage par colloïdes ± transfusion
  • Endocardite (Item 149) :
    • Souffle + Syndrome infectieux ± insuffisance cardiaque aiguë
    • En urgence : hémocultures + ETT/ETO + ATB IV

Triade diagnostique typique :

  • Purpura vasculaire :
    • Polymorphe, infiltré, nécrotique
    • Déclive
    • Evoluant par poussées successives déclanchées par l'orthostatisme
    • Sans atteinte muqueuse
  • Signes articulaires :
    • Inconstantes et transitoires
    • Arthralgies +/- arthrites bilatérales et symétriques, aux membres inférieurs +++
  • Signes abdominaux :
    • Inconstants
    • Douleurs abdominales
    • Vomissements, diarrhée +/- sanglante
    • Peut témoigner d'une complication type :
      • Hématome pariétal intestinal
      • Invagination intestinale aigue (Item 349)
      • Péritonite aiguë par vascularite nécrosante (Item 352)

Recherche d'une atteinte plus rare :

  • Orchite (Item 48)
  • Néphropathie glomérulaire (Item 258)
  • Encéphalite

Palpation :

  • Abdominale
  • Testiculaire

Auscultation :

  • Cardio-pulmonaire

Examens paracliniques

Systématiques :

  • NFS/Plaquettes :élimine un purpura thrombopénique
  • BU : recherche une atteinte rénale

En cas de doute sur une complication abdominale :

  • Echographie abdominale

En cas de doute diagnostique :

  • Biopsie de lésion purpurique : infiltrat leucocytaire avec dépôts d'IgA et de C3

La ponction biopsie rénale n'est indiquée qu'en cas de suspicion d'atteinte rénale :

  • Syndrome néphrotique impur
  • Protéinurie > 1 g/L par 24 heures plus de 1 mois
  • HTA de novo
  • Hématurie macroscopique récidivante
  • Insuffisance rénale organique

Aucun autre examen paraclinique n'est indispensable en dehors d'une complication.

Prise en charge thérapeutique

Ambulatoire le plus souvent
Le traitement est symptomatique :

  • TTT Antalgiques (Item 134)
  • TTT Antispasmodiques

Corticothérapie à discuter en consultation spécialisée en cas de complication :

  • Rénale
  • Abdominale
  • Uro-génitale

Surveillance clinique et paraclinique de l'efficacité et de la tolérance des traitements

Un dépistage de l'atteinte rénale est indispensable :

  • BU 1 fois par semaine pendant la poussée
  • BU 1 fois par mois pendant les 4 mois suivant
  • Surveillance de la tension artérielle pendant 6 mois

La guérison peut être affirmée après 6 mois sans récidive.

Dernière modification : 19/10/2015