Physiopathologie
Prolifération des kératinocytes de la couche épithéliale de l’épiderme
Architecture : lobules tumoraux avec :
- Présence de globes cornés au centre
- Pas d’organisation palissadique ni fente de rétraction
Cytologie :
- Population cellulaire pléïomorphe : grandes cellules polyédriques
- Ponts d’union intercellulaires
Examen clinique
Interrogatoire
Age
ATCD médico-chirurgico-familiaux :
- Immunodépression
- Radiothérapie
Recherche des autres FDR
TTT
Toxiques : OH/Tabac/Autres
Profession
Circonstances d'apparition :
- Date de découverte
- Profil évolutif
Examen physique
Schéma daté et signé + Photographies couleurs
Constantes :
TA, FC, FR, SpO2, Poids et variation
Inspection :
Lésion ulcéro-bourgeonnante +++ :
- Lésion dure et infiltrée / saignante / monomorphe ± vermiottes (points blancs laiteux)
Localisation :
- Atteinte de la peau et/ou des muqueuses
- Sur lésion pré-cancéreuse pré-existante +++ :
- Kératose actinique (ou sénile) : due à l’exposition UV solaire / > 50 ans ++
- Tâches rosées-blanchâtres / surface squamo-croûteuse (kératosique)
- Zones photo-exposées +++ : visage / mains / avant-bras
- Maladie de Bowen (= carcinome intra-épidermique ou in situ) : exposition UV et arsenic
- Lésion rouge-brune / bien limitée / surface squameuse (ressemble au psoriasis)
- Evolution lente mais constante vers CE invasif
- Leucoplasie (= leucokératose) : exposition UV et irritants (tabac +++) / atteinte muqueuse ++
- Tâche grisâtre / fixe / bien limitée / à surface érosive recouverte par enduit
- Lèvres ++ (inf > sup) / cavité buccale
Palpation :
- Palpation de la tumeur
- Palpation de toutes les aires ganglionnaires dont celles de la zone de drainage
Evolution
Extension locale infiltrante et destructrice (idem CBC) : ulcération en profondeur
Extension à distance ( ≠ CBC !) :
- Métastases ganglionnaires +++ (1-5% des CE)
- Rarement : métastases viscérales (poumon / foie / cerveau / os)
Facteurs pronostiques du CE
- La localisation de la tumeur primitive :
- Localisations à risque faible : zones photo exposées (en dehors de lèvre et oreille)
- Localisations à risque plus élevé : zones péri-orificielles, CEC sur radiodermite, cicatrice de brûlures, ulcère et inflammation chronique
- La taille (plus grand diamètre de la tumeur) :
- > 1 cm pour les zones à haut risque
- > 2 cm sur les zones à risque faible
- L’infiltration en profondeur (adhérence au plan profond)
- Les signes neurologiques d’invasion
- La récidive locale : constitue un facteur de risque important de métastase ganglionnaire ou à distance (taux de métastases élevé après récidive)
- L’immunodépression
- Le type histologique : 3 formes vraisemblablement plus agressives :
- CE acantholytique : 2 à 4% des CEC, tête et cou
- CE muco-épidermoïde (adenosquamous) : très rare
- CE desmoplastique : assez fréquent à condition de l’identifier
- Le degré de différenciation cytologique
- L’épaisseur de la tumeur et la profondeur (Clark) de l’invasion :
- les tumeurs d’épaisseur = 2 (ou 3) mm ou de niveau de Clark = III ne métastasent qu’exceptionnellement
- les tumeurs d’épaisseur > 2 (ou 3) mm et = 4 ou 5mm sont à risque modéré (3 à 6% de métastases)
- au-dessus de 5 (ou 6) mm et du niveau de Clark = V le risque peut dépasser 15% et atteindre 45%
- L’invasion péri-nerveuse
Classification pronostique des CE (SFD 2009)
Bilan d'extension
Carcinomes in situ et les CEC à faible risque (groupe 1)
Aucun examen paraclinique n'est justifié
Examen clinique seul avec :
- Examen cutané corps entier
- Palpation de toutes les aires ganglionnaires dont celles de drainage du territoire
Carcinomes primitifs à risque significatif de récidive ou de métastase (groupe 2)
Examen clinique avec :
- Examen cutané corps entier
- Palpation de toutes les aires ganglionnaires dont celles de drainage du territoire
- Recherche de localisations métastatiques
+
Echographie loco-régionale de la zone de drainage
Recherche du ganglion sentinelle dans le cadre d’essais thérapeutiques ou de protocoles d’évaluation
Prise en charge thérapeutique
Mesures systématiques
Prise en charge globale et multidisciplinaire
Prise de décision en réunion de concertation pluridisciplinaire seulement pour les patients du groupe 2
Confirmation du diagnostic sur preuve histologique
Information claire, loyale, appropriée et avec empathie lors d'une consultation d'annonce spécialisée
Mise en place d'un plan personnalisé de soins (PPS)
TTT chirurgical + Examen AnaPath
A visée curative +++ : Chirurgie 1ère chaque fois que possible
Sous anesthésie locale si petite taille / sous AG si chirurgie délabrante
CE ayant les critères cliniques de groupe 1 :
- La biopsie n’est recommandée qu’en cas de diagnostic clinique incertain
- Exérèse chirurgicale : marges latérales standardisées à 4-6 mm des limites cliniques et marge profonde hypodermique
- Réparation chirurgicale immédiate
- Contrôle anatomo-pathologique classique des berges de la pièce opératoire, sur pièce orientée
- En cas de marges positives (exérèse incomplète), la reprise est indispensable: reprise chirurgicale dans les mêmes conditions (marge de 4-6 mm) ou recours à une chirurgie micrographique si elle est disponible
- En cas de mise en évidence sur la pièce opératoire d’un histopronostic de groupe 2 : l’observation doit être discutée en RCP pour complément éventuel du traitement
CE ayant les critères cliniques de groupe 2 :
- Une biopsie préalable (punch de 4 mm) est recommandée en cas de doute diagnostique
- L’avis de la RCP est indispensable
- Exérèse chirurgicale : en l’absence de critère clinique péjoratif : marges standardisées = 6 mm (si possible 10 mm ou plus) associées à un contrôle anatomopathologique extemporané et/ou retardé (chirurgie en 2 temps) avant tout geste de reconstruction complexe tel qu’un lambeau et marge profonde hypodermique
Chirurgie impossible (contre-indication médicale ou refus du patient) :
- Information du patient sur les avantages et les inconvénients des options thérapeutiques fera suite à la discussion de l’observation en RCP
- Les options thérapeutiques sont les suivantes :
- Radiothérapie externe de haute énergie (électron thérapie)
- Curiethérapie interstitielle à l’Iridium 192 dans les zones à géométrie complexe : CEC péri-orificiels (lèvres, paupières), sillon nasogénien, sillon rétro auriculaire…,
- TTT combiné par radio-chimiothérapie
- Thermo-chimiothérapie sur membre isolé en traitement néo-adjuvant ou palliatif
Dans tous les cas, le curage ganglionnaire systématique n’est pas recommandé
CE avec reliquat tumoral ou faible probabilité de contrôle complet de la lésion par la chirurgie :
- S’assurer d’abord qu’une reprise chirurgicale n’est pas possible
- TTT complémentaire à discuter en RCP :
- Radiothérapie adjuvante
- Chimiothérapie de réduction tumorale (5-FU, platines) puis chirurgie et/ou radiothérapie
- Cétuximab (hors AMM)
Radiothérapie
Alternative : 10 à 30 séances étalées sur 3 à 6 semaines avec marges de 1,5 cm
La radiothérapie n’est pas recommandée comme TTT de 1ère intention :
- Si une chirurgie d’exérèse simple peut être réalisée
- Sur certaines zones : mains, pieds, jambes, organes génitaux (à l'exception de la curiethérapie des CE du pénis)
- Elle est contre-indiquée en cas de maladie génétique prédisposant aux cancers cutanés (xeroderma pigmentosum etc.)
Curethérapie
Implantation dans la tumeur, généralement sous AL, des gaines plastiques permettant le chargement de fils d’iridium 192
Mesures associées
- ALD 30/100%
- Prévention :
- Primaire collective = campagne d’information sur l’exposition au soleil
- Primaire individuelle =
- Photo-protection (crème solaire) surtout en milieu d'après-midi
- Protection professionnelle
- Privilégier la protection vestimentaire et comportementale
- Limiter l’utilisation des lampes à bronzer
- Secondaire = dépistage et destruction des lésions pré-cancéreuses
- Tertiaire = dépistage d’une récidive ou 2e localisation : surveillance à vie
- Education / Information :
- Pas d’extension régionale ou à distance dans le CBC
- Autosurveillance / Palpation des aires ganglionnaires
- Photo-protection
-
Dépistage des sujets apparentés : toujours examiner les enfants ou la fratrie
(même exposition !)
- Déclaration en maladie professionelle
Surveillance
Carcinomes in situ et CE du groupe 1
Examen clinique 1x/an pendant au moins 5 ans
Aucun examen biologique ou d’imagerie complémentaire n'est nécessaire, en dehors de signes cliniques d’appel
CE du groupe 2
Examen clinique tous les 3 à 6 mois, selon les critères de pronostic, pendant 5 ans, puis sur une durée à évaluer en fonction des critères de gravité.
Echographie loco-régionale de la zone de drainage tous les 6 mois pendant 5 ans, pour les CEC du groupe 2 à haut risque, identifiés en RCP
Tout autre examen n’est justifié que devant des signes cliniques d’appel
Dépistage
Recommandé après 50 ans, chez les sujets à risque définis par les critères suivants :
- Phototype clair
- Exposition solaire ou photothérapie cumulée importante
- Exposition aux autres carcinogènes cutanés
- Héliodermie
- Radiothérapie
- Ulcération ou inflammation cutanée chronique
- Transplantation d’organe
- ATCD personnel de cancer cutané
Rythme optimal et bénéfice en termes de santé publique non connus
Prise en charge des métastases
Métastases locales (en transit)
- Exérèse chirurgicale ± Radiothérapie adjuvante
Atteinte ganglionnaire
En cas de suspicion clinique : Echographie de la zone de drainage ± TDM
En cas d'ADP suspecte → Biopsie chirurgicale
CE N - :
- Pas du curage ganglionnaire de principe si le bilan d’extension clinique est négatif
- Options pouvant être envisagées en RCP pour les CE à haut risque :
- Technique du ganglion sentinelle, dans le cadre d’essais contrôlés
- Un curage sélectif en cas de positivité du ganglion sentinelle
CEC N + :
- Curage ganglionnaire complet + Examen AnaPath de tous les ganglions repérés macroscopiquement sur la pièce opératoire
- Irradiation adjuvante est une option à discuter en RCP après avoir pris connaissance du compte rendu anatomopathologique du curage :
- Si l’envahissement métastatique est modéré (micro-métastase on macro-métastase unique), sans rupture capsulaire : pas de traitement complémentaire au curage complet
- Si l’envahissement métastatique est important et/ou si le curage réalisé semble incomplet ou douteux une radiothérapie adjuvante sur le relai ganglionnaire est indiquée
Métastase à distance
TTT palliatif à discuter en RCP
Dernière modification : 07/08/2014
