Examen clinique
- Syndromes carentiels + Amaigrissement malgré polyphagie
- Selles réparties, volumineuses, parfois graisseuses
Examens paracliniques
Biologique
1ère intention :
-
NFS/Plaquettes :
- Anémie microcytaire ? macrocytaire ?
- TP/TCA + F II/V/VII/X
-
Ionogramme sanguin :
- Natrémie ? Déshydratation intra-cellulaire ?
- Hypokaliémie ?
- Glycémie veineuse
- Urée / Créatininémie :
- Bilan hépatique complet et pancréatique
- Bilan lipidique complet
-
EPPS + Dosage pondéral des Ig : Hypoalbuminémie ?
- Calcémie / Phosphorémie
- Bilan ferrique : Ferritinémie / Récepteurs Solubles de la Transferrine
- Vitamine B12 / Folates
- VS / CRP
-
TSHus : Hyperthyroïdie ?
-
Sérologie VIH 1 et 2 après accord du patient chez les sujets à risque
- Gastrinémie
- Recherche d'Ac IgA anti-transglutaminase en l'absence de déficit en IgA ou IgG antitransglutaminase ou IgG anti-endomysium en cas de déficit connu en IgA (HAS 2008)
Coprologie fonctionnelle
Tests dynamiques
- Test au D-Xylose
- Test de Schilling
- Test respiratoire au glucose
Imagerie
En fonction des résultats obtenus au bilan biologique :
- FOGD + Iléocoloscopie + Biopsies + Examen AnaPath
- TDM TAP
Etiologies
Pré-entérocytaire = Luminal = Maldigestion
- Insuffisance pancréatique exocrine : Elastase fécale ?
- Pancréatite chronique (Item 278)
- Mucoviscidose (Item 43)
- Insuffisances pancréatiques exocrines autres que la mucoviscidose (élastase fécale pathologique avec test de la sueur normal)
TTT : Extraits pancréatiques gastro-protégés
- Voies biliaires :
- Cholestase chronique (cancer du pancréas)
- Fistules biliaires
TTT : Acides biliaires
- Pullulation microbienne du grêle (primitive ou secondaire)
- Achlorhydrie
- Sténose du grêle
- Reflux colique
- POIC
TTT : ATBthérapie orale séquentielle (test thérapeutique)
Entérocytaire = Atrophie villositaire = Malabsorption
- Maladie cœliaque (Voir plus bas)
- Maladie de Crohn +++ (Adolescent)
- Maladie de Whipple : polyarthrite + diarrhée chronique
- Histologie : Infiltration macrophagiques avec inclusions PAS (+)
- PCR : Tropheryma Whippelii dans le sang et les muqueuses
- TTT : ATBthérapie au long cours (Cyclines ou Cotrimoxazole)
- Lambliase = Giardiase
- Angor mésentérique : douleurs post-prandiales précoces
- Déficit immunitaire : déficit en IgA congénital
- Autres : lymphomes, grêle radique, résection étendue
Post-entérocytaire = Lymphangiectasies primitives ou secondaires
Clinique :
- Gastro-entéropathie exsudative
- Lymphœdème
- Pleurésie et ascite chyleuse
- Lymphopénie
TTT : Règle hygiéno-diététique :
- Réduction des TGCL (au profit des TGCM) qui augmente le débit dans le système lymphatique
Maladie cœliaque
Définition
Entéropathie inflammatoire chronique auto-immune avec atrophie villositaire, provoquée par un Ag alimentaire : la gliadine du gluten (fraction protéique des céréales)
Physiopathologie
Prédisposition génétique : HLA-DQ2 ou DQ8 (> 90% des cas)
Facteurs de risque :
- ATCD familiaux
- Sexe féminin (3 femmes pour 1 homme)
- Dermatite herpétiforme
- Autres maladies auto-immunes : Diabète, Dysthyroïdie, CBP, Vitiligo ...)
Pic diagnostique dans l'enfance et entre 20 - 40 ans
Examen clinique
Formes cliniques :
- Forme typique : diarrhée, anorexie, syndrome carentiel, dénutrition du nourisson
- Forme atypique (frustre) : forme silencieuse / forme latente souvent confondue avec un TFI
Syndrome de malabsorption : diarrhée, ballonnement
Syndrome carentiel : anémie, asthénie, douleur osseuse, syndrome hémorragique
Retard staturo-pondéral (P > T) ou pubertaire
Anorexie chez le nourrisson / polyphagie chez l'adulte
Pathologies associées : polymorphisme clinique
- Maladies auto-immunes (PEAI) : dermatite herpétiforme
- Diabète type 1, CBP, déficit IgA congénital, dysthyroïdie
- Maladies chromosomiques : T21, Turner …
Examens paracliniques (HAS 2008)
Bilan biologique de 1ère intention
Bilan spécifique
- Recherche d'Ac antitransglutaminase ou anti-endomysium
Ig anti-réticuline / anti-gliadine ne sont plus recommandés
Bilan spécifique maladie coeliaque
- FOGD + Biopsies duodénales + Examen AnaPath
En cas d'anticorps positifs / forte suspicion clinique
Systématiquement avant tout essai d'éviction du gluten
Après bilan d'hémostase / supplémentation en Vit K si nécessaire
Biopsies étagées zone saine/pathologique pour AnaPath :
- Macroscopique : Atrophie muqueuse du grêle proximal (D2)
- Microscopique :
- Atrophie villositaire totale ou subtotale
- Augmentation du nombre de lymphocytes intra-épithéliaux
- Infiltration lympho-plasmocytaire du chorion avec PNE
- Hyperplasie des cryptes
- Test d'éviction thérapeutique = preuve définitive du diagnostic
Régime sans gluten → évaluation de la réponse
- Clinique : diarrhée ? croissance/poids ? (1-3 mois)
- Biologique : négativation des anticorps (6 mois-1 an)
- Histologique : négativation histologique (6-24 mois)
Bilan du retentissement
Prise en charge thérapeutique
Règles hygiéno-diététique
- Exclusion totale et définitive du gluten à vie : Seigle +/- Avoine, Blé, Orge = SABO
- Transitoirement : Régime sans lactose (contexte diarrhée)
- Supplémentation vitaminique (ADEK) et Fer, Ca, B12 (+ selon bilan de 1ère intention)
Education thérapeutique = Cs diététique
Remettre au patient une liste actualisée comprenant tous les produits et médicaments contenant du gluten
Sociale = Aides financières, PAI
Psychothérapie de soutien + Associations de malades
Surveillance cliniques et paraclinique de l'efficacité et de la tolérance du TTT
- Dosage des Ac à 6-12 mois
- FOGD à 1 an
- 1ère cause d'échec = Mauvaise compliance
- Complications : Résistance/Rechute / Sprue réfractaire / Lymphome du grêle
Après 10 ans : tentative de réintroduction (échec > 90% cas)
Dernière modification : 23/03/2014
