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Item 127 - Déficit maculaire lié à l'âge (DMLA)

Dégénérescence Maculaire Liée à l'Age

Généralités

Définition ANAES

Maladie dégénérative rétinienne chronique, évolutive et invalidante, qui débute après l’âge de 50 ans.
 Elle atteint de manière sélective la macula en provoquant une dégénérescence des cellules visuelles rétiniennes.

Prévalence

  • Augmente avec l'âge
  • 1% avant 55 ans
  • 25% après 75 ans
  • Globale en France : 8%

3 formes de la maladie :

- MLA
 Maculopathie liée à l'âge (pré-DMLA) : présence de Drusen = accumulation de résidus de phagocytose des photorécepteurs : 1er signe clinique

Drusens maculaires

 - DMLA atrophique
 Disparition progressive de l'épithélium pigmentaire maculaire, évolution lente
 - DMLA exsudative
 Développement de néo-vaisseaux choroïdiens franchissant l’épithélium pigmentaire (néo-vaisseaux visibles) ou restant sous l’épithélium pigmentaire (néovaiseaux occultes)
 Entrainant un œdème rétinien, des hémorragies, un décollement maculaire exsudatif
 Perte rapide de la vision centrale avec évolution vers un scotome central définitif.
 La forme exsudative est la seule à bénéficier d'un traitement actuellement.
 La forme atrophique peut devenir exsudative et inversement

Examen clinique

Interrogatoire

  • Recherche de facteurs de riques :
    • Age > 50 ans
    • Tabac (RRx3-5)
    • Hérédité (RRx3)
  • Signes fonctionnels :
    • Précoce :
      • Mauvaise vision nocturne
      • Diminution de la sensibilité aux contrastes
    • BAV de loin et de près (forme atrophique)
    • BAV brutale avec métarmophopsies (mouches volantes, distorsion des lignes droites) = Apparition de néo-vaisseaux choroïdiens (forme exsudative)
      • Nécessité de consultation urgente dans les 48h pour une prise en charge précoce !
    • Scotome central

Examen physique

Grille d'Amsler :
 Métamorphopsies ± scotome central

Grille d'Amsler - Métamorphopsies + Scotome central

AV :
BAV de loin et de près
FO après dilatation pupillaire :

  • Drusen : petites lésions rétiniennes blanchâtres ou jaunâtres de forme et taille variable
  • Atrophie de l'épithélium pigmentaire maculaire (DMLA atrophique): plages d'atrophie de l'épithélium pigmentaire et visualisation des vaisseaux choroïdiens sous jacents
  • Hémorragies, exsudats secs (profonds), œdème et/ou décollement exsudatif maculaire (DMLA de forme exsudative)

DMLA atrophique

DMLA exsudative

Examens paracliniques

  • CV : Scotome central
  • Angiographie à la fluoréscéine : visualisation de la vascularisation de la rétine
  • Angiographie au vert d'indocyanine: : visualisation de la vascularisation de la choroïde

Angiographie à la fluorescéine : DMLA exsudative

  • OCT (tomographie en cohérence optique) Mesure l'épaisseur de la rétine et visualise la rétine ainsi que la choroïde
    • Forme atrophique : atrophie rétinienne = diminution de l'épaisseur de l'épithélium pigmentaire
    • Forme exsudative : visualisation de néo-vaisseaux choroïdiens, de l'œdème maculaire, du décollement de rétine
    • Intérêt diagnostique et suivi +++

Rétine normale - OCT

DMLA atrophique - OCT

DMLA atrophique - OCT

DMLA exsudative - OCT

Prise en charge thérapeutique

MLA

  • Anti-oxydants et supplémentation vitaminique PO : vitamine E, vitamine C, zinc et bêta-carotène

DMLA atrophique

Aucun traitement actuellement
 Evolution inéluctable vers un scotome central

  • Association de malades
  • Soutien psychologique

DMLA exsudative

  • Photo-coagulation au laser : des néo-vaisseaux rétiniens extra-fovéolaires
  • Photothérapie dynamique : injection IV d'une substance photo sensibilisante qui se fixe sur les néo-vaisseaux suivie d'une photo-irradiation au laser
  • Injection intra-vitréenne d'anti-VGEF +++ (AMM) : en ambulatoire sous collyres anesthésiants
    • Pégatanib
    • Ranizibumab
  • Chirurgie : rare, mauvais résultats

Mesures associés

  • Arrêt total et définitif du tabac ± Substituts nicotiniques ± Soutien psychologique
  • Rééducation orthoptique +++
  • Aides visuelles +++
  • Soutien psychologique / Associations de malades

Surveillance clinique et paraclinique de l'efficacité et de la tolérance des TTT

  • A vie !
  • Des 2 yeux !!
  • Auto surveillance quotidienne : grille d'Amsler
  • Information sur la forme chronique de la maladie, sur les signes devant faire consulter en urgence :
    • Métamorphopsies
    • BAV brutale
    • Modification de la vision de la grille d'Amsler
  • Examen ophtalmologique mensuel pour la forme exsudative, sinon annuelle

Dernière modification : 08/09/2014