Physiopathologie
Prolifération des kératinocytes de la couche basale de l’épiderme (épithélium non atteint)
Architecture : lobules tumoraux avec :
- Organisation palissadique : cellules tumorales en périphérie du lobule
- Fentes de rétraction : entre lobule tumoral et stroma
Cytologie :
- Population cellulaire monomorphe : petites cellules basaloïdes
- Absence de ponts d’union inter-cellulaires
Examen clinique
Interrogatoire
Age
ATCD médico-chirurgico-familiaux :
- Immunodépression
- Radiothérapie
Recherche des autres FDR
TTT
Toxiques : OH/Tabac/Autres
Profession
Circonstances d'apparition :
- Date de découverte
- Profil évolutif
Examen physique
Schéma daté et signé + Photographies couleurs
Constantes :
TA, FC, FR, SpO2, Poids et variation
Inspection :
Lésion polymorphe : nombreuses formes cliniques
Lésion élémentaire = perle épithéliomateuse +++ : commune à tous les CBC (mais inconstante) :
- Papulo-nodule translucide rosé ou chair
- En périphérie de la tumeur
- Taille : tête d’épingle à lentille
- Télangiectasies superficielles
Localisation :
- Sur peau saine, en zone photo-exposée (visage)
- Cutané seulement : pas d’atteinte muqueuse
Formes cliniques :
- CBC nodulaire :
- Nodule large en général unique, bien limité, d’extension progressive
- Nombreuses petites perles épithéliomateuses périphériques
- CBC superficiel :
- Macule érythémateuse, bien limitée, d’extension centrifuge lente, surface parfois squameuse
- Perles épithéliomateuses peu visibles
- CBC sclérodermiforme :
- Placard blanc-jaunâtre, mal limité, dur, brillant, évolution très lente
- Pas de perle / difficile à voir (diagnostic souvent tardif)
Evolution
Lente mais agressivité loco-régionale : extension locale mutilante
Ulcération en profondeur pouvant atteindre les plans musculaires ou osseux
Complications : hémorragies / infections / neurologiques
Autre localisation = 30% → surveillance à vie
Récidives
Pas de métastase :
- → Pas de bilan d’extension clinique ni paraclinique
- → Mais examen cutané exhaustif à la recherche d’une 2e localisation
Facteurs pronostiques du CBC
- Pour la localisation, 3 zones topographiques à risque de récidive sont retenues :
- Zone à bas risque de récidive : tronc et membres
- Zone à risque intermédiaire de récidive : front, joue, menton, cuir chevelu et cou
- Zone à haut risque de récidive : nez et zones péri-orificielles de l’extrémité céphalique
- La taille (plus grand diamètre de la tumeur) à partir de laquelle le risque de récidive peut être considéré comme augmenté varie en fonction de la topographie :
- > 1 cm pour les zones à haut risque de récidive
- > 2 cm sur les zones à bas risque et à risque intermédiaire de récidive
- Facteurs histologiques (lésions agressives) :
- CBC sclérodermiformes
- CBC infiltrants
- CBC métatypiques
3 groupes :
- Le groupe de mauvais pronostic comprend :
- les formes cliniques sclérodermiformes ou mal limitées et les formes histologiques agressives
- les formes récidivées (à l’exception des CBC superficiels)
- les CBC nodulaires de la zone à haut risque de récidive et de taille supérieure à 1 cm
- Le groupe de bon pronostic comprend :
- tous les CBC superficiels primaires et la tumeur de Pinkus
- les CBC nodulaires primaires, bien limités, de moins de 1 cm sur la zone à risque intermédiaire de récidive et de moins de 2 cm sur la zone à bas risque de récidive
- Le groupe de pronostic intermédiaire comprend :
- les CBC superficiels récidivés
- les CBC nodulaires < 1 cm sur la zone à haut risque de récidive, > 1 cm sur la zone à risque intermédiaire de récidive et > 2 cm sur la zone à bas risque de récidive
Prise en charge thérapeutique
Mesures systématiques
Prise en charge globale et multidisciplinaire
Prise de décision en réunion de concertation pluridisciplinaire seulement pour les formes de mauvais pronostic
Confirmation du diagnostic sur preuve histologique
Information claire, loyale, appropriée et avec empathie lors d'une consultation spécialisée
Mise en place d'un plan personnalisé de soins (PPS)
TTT curatif
CBC de bon pronostic :
- 1re intention : chirurgie avec une marge de 3 à 4 mm sans analyse extemporanée
- 2e intention : cryochirurgie ou radiothérapie
- 3e intention : curetage-électrocoagulation
PEC thérapeutique des CBC de bon pronostic (ANAES 2004)
CBC de mauvais pronostic :
- 1re intention : chirurgie classique avec une marge de 5 à 10 mm ou plus ou chirurgie en 2 temps ou chirurgie avec contrôle extemporané des marges ou CMM si la technique est réalisable
- 2e intention : radiothérapie
- Les autres techniques sont contre-indiquées
PEC thérapeutique des CBC de mauvais pronostic (ANAES 2004)
CBC de pronostic intermédiaire :
- 1re intention : chirurgie avec une marge stricte de 4 mm au minimum. Si la marge ne peut pas être respectée, chirurgie avec examen extemporané ou chirurgie en 2 temps
- 2e intention : radiothérapie ou cryochirurgie
En cas d'exérèse incomplète → Reprise chirurgicale pour R0 (taux de récidive = 50%)
Pour les formes récidivées il est recommandé de faire appel :
- en 1ère intention : à la chirurgie avec examen extemporané ou à la chirurgie en 2 temps ou à la CMM si elle est réalisable. Pour les CBC superficiels le recours à la chirurgie classique avec une marge de 4 mm est considéré comme suffisant
- en 2e intention : à la radiothérapie
Il est recommandé de ne pas utiliser les techniques de curetage-électrocoagulation ou de cryochirurgie pour les CBC récidivés, sauf pour les formes superficielles.
Mesures associées
- ALD 30/100%
- Prévention :
- Primaire collective = campagne d’information sur l’exposition au soleil
- Primaire individuelle =
- Photo-protection (crème solaire) surtout en milieu d'après-midi
- Protection professionnelle
- Privilégier la protection vestimentaire et comportementale
- Limiter l’utilisation des lampes à bronzer
- Secondaire = dépistage et destruction des lésions pré-cancéreuses
- Tertiaire = dépistage d’une récidive ou 2nde localisation : surveillance à vie
- Education / Information :
- Pas d’extension régionale ou à distance dans le CBC
- Autosurveillance / Palpation des aires ganglionnaires
- Photo-protection
- Dépistage des sujets apparentés : toujours examiner les enfants ou la fratrie
- (même exposition !)
- Déclaration en maladie professionelle si nécessaire
Surveillance
Au moins 1x/an pendant 5 ans
Puis au mieux 1x/an à vie
Examen clinique corps entier à la recherche :
- de récidive
- de carcinome épidermoïde
- de mélanome
Suivi des CBC (ANAES 2004)
Dernière modification : 07/08/2014