Imagerie
Echographie-Doppler cardiaque trans-thoracique
- Estimation de la pression artérielle pulmonaire systolique (PAPs) par la mesure de la vitesse du flux de régurgitation tricuspide
- Dilatation des cavités droites ?
- Septum paradoxal ?
- Réouverture du foramen ovale ?
- Association d'une dysfonction cardiaque gauche ? d'une valvulopathie ?
Diagnostic :
- Pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) > à 25 mmHg au repos ou 30 mmHg à l’effort
- avec une pression d’occlusion (PAPO) inférieure à 15 mmHg
- et des résistances artérielles pulmonaires (RAP) supérieures 3 Unités Wood
Rx Thorax F/P
- Pathologies respiratoires sous-jacentes ?
Scintigraphie pulmonaire de ventilation/perfusion
- Maladie thrombo-embolique chronique ?
Angiographie pulmonaire
- Si la scintigraphie pulmonaire est évocatrice d’une maladie thromboembolique chronique
- Confirme le diagnostique et détermine l'opérabilité
Angioscanner thoracique associé à des coupes parenchymateuses millimétriques
- Un angioscanner négatif ne permet pas d'exclure le diagnostic
- Maladie veino-occlusive ?
Endoscopie bronchique avec lavage broncho-alvéolaire
- En cas de suspicion de maladie veino-occlusive
Échographie hépatique avec doppler du tronc porte
- En cas de maladie hépatique : Hypertension portale ?
- Si positif : FOGD : VO ?
Fonctionnel
Cathétérisme cardiaque droit
- Pression atriale D
- Index cardiaque
- PAP moyenne
- Résistances vasculaires pulmonaires
- SvO2
- Existence ou non d’une réponse en aigu aux vasodilatateurs
Explorations fonctionnelles respiratoires avec mesure de la DLCO
Oxymétrie nocturne ± Polysomnographie nocturne
En cas de suspicion de pathologie respiratoire liée au sommeil (SAOS ++)
ECG
Test de marche de 6 min
Biologiques
- NFS/Plaquettes
- TP/TCA ± INR ± Facteur V
- Ionogramme sanguin
- Urée/Créatininémie
- CRP
- Bilan hépatique complet
- Gaz du sang
- Troponine / BNP
- EPPS
- TSHus
- Bilan auto-immun :
- Facteurs antinucléaires (FAN)
- Facteur rhumatoïde
- ACAN
- Ac anti-ADN natif
- Ac anti-SSA / anti-SSB
- Ac anti-RNP
- Ac anti-SCL 70
- Ac anti-SM
- Sérologie VIH après accord du patient
- Sérologies VHB / VHC
Enquête génétique
Bilan psychologique
Dernière modification : 17/08/2014
