Généralités
Exocrinopathie auto-immune caractérisée par un syndrome sec buccal et oculaire.
Une des connectivites les plus fréquentes.
2 types :
- Primitive
- Secondaire : à une autre maladie auto-immune (associée)
1 complication évolutive +++ : Lymphome (RR = 44)
Terrain :
- Femme ++
- Age moyen : 40 - 60 ans
- Terrain auto-immun
- Argument de fréquence
Examen clinique
Interrogatoire
Age
ATCD personnels et familiaux
Ethnie / Origine géographique
TTT/Allergie
Toxiques : Tabac/Toxiques
Anamnèse :
- Début des symptômes : Mode de début
- Evolution des symptômes
Signes généraux :
- Fièvre
- AEG : Amaigrissement / Asthénie / Anorexie
- Sueurs nocturnes
Signes fonctionnels :
- ORL : Sécheresse buccale et génitale, douleurs linguales
- Articulaire : Arthralgies / Myalgies
- Respiratoire : Toux
- Neurologique : Faiblesse motrice, paresthésies
Examen physique
Constantes : T°C, TA , FC, FR, SpO2
ORL :
- Xérostomie avec hypo/asialie :
- Langue dépapillée avec glossodynie (Glossite de Hunter)
- Massage des glandes salivaires peu productif
- Acidité salivaire à la bandelette
- Test du morceau de sucre pathologique : Dissolution > 3 min
- Xérophtalmie :
- Sensation de grain de sable oculaire
- Conjonctivite
- Test de Schirmer pathologique : Sécrétion lacrymale insuffisante
- Tuméfaction des glandes salivaires
Pulmonaire :
Pneumonie lymphocytaire interstitielle / Fibrose pulmonaire diffuse
- Inspection : Dyspnée d'effort / Toux
- Palpation : Normale
- Auscultation : Crépitants ou normale / Diminution du murmure vésiculaire
Dermatologique :
- Purpura vasculaire (Item 211)
- Acrosyndrome au froid : Syndrome de Raynaud secondaire bilatéral (Item 237), nécroses digitales
Neurologique :
- Atteinte périphérique : Multinévrite , Polyneuropathie périphérique sensitivo-motrice (Item 94)
- Atteinte centrale : Myélite ++, méningite aseptique, troubles psychiatriques
Rhumatologique :
- Arthralgies migratrices, non destructrices
Autres manifestations : Adénopathie, splénomégalie , génitale (sécheresse génitale)
Examens paracliniques
Biologiques
- NFS/Plaquettes : Cytopénie (leucopénie)
- VS/CRP : VS augmentée si hypergammaglobulinémie. CRP normale (Dissociation VS / CRP)
- Electrophorèse des protéines sériques : Hypergammaglobulinémie polyclonale ou pic monoclonal possible
- Immunologique :
- Anticorps anti-nucléaire +/- Anticorps anti-ADN natif et Anticorps anti-antigène soluble nucléaire
- Ac anti-SSA : aussi retrouvé dans le lupus. Assez spécifique du Gougerot-Sjögren
- Ac anti-SSB : Assez spécifique du Gougerot-Sjögren
- Complément : C3, C4, CH50 : Normal
- Cryoglobulinémie : La rechercher
- Bilan rénal : recherche une atteinte rénale (néphrocalcinose, acidose tubulaire distale , néphropathie)
- Ionogramme sanguin et urinaire
- Urée/Créatininémie
- Protéinurie des 24h
- BU/ECBU
Epreuves fonctionnelles
- Electroneuromyogramme si multinévrite
- Test du morceau de sucre : Fonte complète d'un morceau de sucre standard (N°4) en moins de 3 min.
- Test de Schirmer : Pathologique si < 5 mm humidifié en 5 minutes
- Break up time : Temps de rupture du film lacrymal (pathologique si < 10 secondes)
Histologie
- Biopsie des glandes salivaires accessoires
- Sous AL, avec envoi en AnaPath
- Résultat : Infiltrat lympho-plasmocytaire glandulaire péri-vasculaire
Prise en charge thérapeutique
En ambulatoire / en hospitalisation si manifestation grave
TTT étiologique
- Celui de la maladie auto-immune associée
TTT symptomatique
- Hydratation +++
- Traitement du syndrome sec : Larmes artificielles, Bonbons acidulés
- Prévention des foyers infectieux dentaires et de la candidose buccale : Bains de bouches quotidien / Arrêt du tabac et alcool
- TTT Antalgique : Palier 1 +/- 2 OMS
TTT médical
- Forme articulaire : Hydroxychloroquine
- Forme viscérale : Corticothérapie +/- Immunosuppresseur (Cyclophosphamide)
Surveillance clinique et paraclinique de l'efficacité et de la tolérance des traitements
Dernière modification : 29/11/2015
