Généralités
Maladie auto-immune faisant partie des connectivites caractérisées par une sclérose diffuse ou localisée
2 types :
- Sclérodermie systémique limitée
- Sclérodermie systémique diffuse
Terrain :
- Femme ++
- Age jeune-moyen : 30 - 60 ans
- Terrain auto-immun
- Facteur de risque : Exposition à la silice et à certains solvants
Physiopathologie :
- Infiltrat lymphocytaire avec synthèse de cytokine et majoration de la synthèse du collagène par les fibroblastes
2 lésions élémentaires :
- Micro-angiopathie (symptômes vasculaires)
- Augmentation de la synthèse du collagène responsable de la fibrose cutanée et viscérale
Examen clinique
Interrogatoire
Age
ATCD personnels et familiaux :
Ethnie / Origine géographique
TTT/Allergie
Profession (Silice)
Toxiques : Tabac/Toxiques (silice, solvants)
Anamnèse :
- Début des symptômes : Mode de début
- Evolution des symptômes
Signes généraux :
- Fièvre
- AEG : Amaigrissement / Asthénie / Anorexie
- Sueurs nocturnes
Signes fonctionnels :
- Articulaire : Arthralgies / Myalgies
- Respiratoire : Toux / Dyspnée
- Digestif : Dyspepsie / Odynophagie / Douleurs abdominales / RGO
Examen physique
Constantes : T°C, TA , FC, FR, SpO2
Dermatologique :
- Peau œdémateuse, infiltrée, puis dure et tendue, avec évolution vers peau scléreuse fibrosée
- Rétractions (notamment une limitation d'ouverture buccale avec plis radiaires péri-buccaux)
- Télangiectasies
- Syndrome de Raynaud avec ischémies digitales, nécroses, ulcérations
- Forme limitée : ex-CREST syndrome : Calcinose sous cutanée / Syndrome de Raynaud / Sclérodactylie / Telangiectasies + atteinte digestive (œsophagienne)
Pulmonaire :
Pneumonie interstitielle / Fibrose pulmonaire diffuse / HTAP (hypertension artérielle pulmonaire)
- Inspection : Dyspnée d'effort / Toux
- Palpation : Normale
- Auscultation : Crépitants (Fibrose) ou normale (HTAP) / Diminution du murmure vésiculaire
Digestive :
- RGO : Pyrosis / Régurgitations acides
- Pseudo-occlusion intestinale chronique : Constipation / Douleurs abdominales
Rhumatologique :
- Arthralgies migratrices, non destructrices
- Myalgies
Rénales :
Néphropathie vasculaire (crise aiguë sclérodermique, microangiopathie thrombotique)
- HTA
- Bandelette urinaire : hématurie microscopique, pas de protéinurie
- Pas d'œdème
Cardiaque :
- Péricardite
- Cardiomyopathie
Autres manifestations : Vésico-génitale : Dysynergie vésico-sphinctérienne
Examens paracliniques
Biologiques
-
NFS/Plaquettes : Normales
-
VS/CRP : Normales
- Immunologique : Anticorps anti-nucléaire +/- Anticorps anti-ADN natif et Anticorps anti-antigène soluble nucléaire
- Ac anti-centromère : Sclérodermie systémique limitée (ex-CREST Syndrome)
- Ac anti-Scl 70 : Sclérodermie systémique diffuse
- Bilan rénal : Rechercher une atteinte rénale (néphropathie vasculaire)
- Ionogramme sanguin et urinaire
- Urée/Créatininémie
- Protéinurie des 24h
- BU/ECBU
Imagerie
-
Rx standards des mains : F + P
- Epaississement des parties molles
- Calcifications sous cutanées
-
Rx Thorax F+P : syndrome interstitiel bilatéral
-
+/- TDM thoracique en coupe fine : Si anomalie à la Rx
- Rechercher une pneumopathie interstitielle
- Rechercher une fibrose pulmonaire
-
Echographie cardiaque doppler trans-thoracique : Dépistage HTAP / Cardiomyopathie
Epreuves fonctionnelles
-
Capillaroscopie péri-unguéale :
- Méga-capillaire (capillaires sinueux ramifiés et de grande taille), raréfaction des anses capillaires
- pHmétrie œsophagienne / Manométrie œsophagienne / Fibroscopie œso-gastro-duodénale (si atteinte digestive)
-
Cathétérisme cardiaque droit : Objectiver une HTAP
Prise en charge thérapeutique
En ambulatoire / en hospitalisation si manifestation grave
TTT étiologique
- Aucun / Arrêt exposition à la silice
TTT médical
- Symptômes articulaires/ respiratoires : Corticothérapie PO faible dose (Attention : Risque de crise aiguë sclérodermique si corticothérapie forte dose !)
- Traitement seulement symptomatique, pas de réel traitement
TTT symptomatique
- Traitement de l'atteinte rénale : IEC / Néphroprotection / Eviter néphrotoxiques
- Traitement du syndrome de Raynaud : Port de gants / Inhibiteur calcique / Prostacycline IV si ulcère digital
- Traitement de l'HTAP : Exercice physique / O2 OLD / Vasodilatateur : Bosentan
- Traitement du RGO : Mesures hygiéno-diététiques / Inhibiteur pompe à proton PO
Surveillance clinique et paraclinique de l'efficacité et de la tolérance des traitements
Dernière modification : 29/11/2015
