Objectifs ECN / CNCI :

Sclérose en plaque : aspect ophtalmologiques

- Diagnostiquer une sclérose en plaque.

- Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.

 

Plan

SEP                                                  

NORB                                                          

Paralysies / Autres     

 

Fiche                                     

           

 

Partie 1 : SEP

Item 125

           

 

 

Partie 2 : Neuropathie optique rétro- bulbaire (NORB)                                                      

1. définition:

  - inflammation du nerf optique arrière de la papille

            – une des manifestations les plus fréquentes de la SEP

            – inaugurale dans 30% des cas

2. terrain:

            – adulte jeune

            – entre 20 et 40 ans (rare avant 16ans et après 40 ans)

            – 60% de femmes

3. examen clinique

interrogatoire :

recherche de poussées similaires antérieures ou de trouble neurologique spontanément régressif = recherche de dissémination temporo spatiale ( item 125)

signes fonctionnels :

BAV rapidement progressive (H à J) unilatérale

douleurs rétro-oculaires augmentées par le mouvement du globe

examen physique :  

œil blanc

BAV de loin (voire

signe de Marcus Gunn:

• Dilatation pupillaire paradoxale à l’éclairement de l’œil atteint:
• Éclairement de l’œil sain: RPM direct  (RPM = réflexe photo moteur) et consensuel conservé: 2 pupilles en myosis
• Éclairement de l’œil atteint: RPM direct diminué: dilatation pupillaire de l’œil à la lumière

FO : normal ou œdème pupillaire modéré (10%)

      

4. examens complémentaires 

Vision des couleurs : dyschromatopsie de l’axe rouge-vert

Champ Visuel : scotome central ou coeco-central

 Potentiels évoqués visuels (PEV): bloc de conduction: allongement du temps de latence et diminution des vitesses de conduction

 bilan de la SEP et pré-corticothérapie (item 125)

5. évolution 

- décoloration de la papille dans les semaines qui suivent l’épisode aigu

- récupération visuelle bonne:

            – en 3 mois en général

            – 80% des patients retrouvent une AV complète

            – après récupération: possible phénomène d’Uhthoff: réapparition transitoire et réversible des signes  à l’élévation de la température corporelle (effort, bain chaud, …) (BAV unilatérale de quelques minutes)

- récupération incomplète possible: BAV définitive, notamment dans les formes sévères avec BAV initiale profonde

- récidive dans 30% des cas

- risque de développer une SEP: 30% à 5 ans

 

6. traitement:

De la poussée :

hospitalisation  en urgence en neurologie

cure de corticothérapie forte dose en URGENCE

-       en absence de contre-indication

-       bolus IV: 1g/jour x 3 jours, en hospitalisation, après bilan pré corticothérapie (TA, iono, CRP, glycémie capillaire, ECBU)

-       accélère la récupération mais n’améliore pas le pronostic final

De fond :

ttt de la SEP (item 125)   

 

7. diagnostic différentiel:

- Alcoolisme

 -Diabète

- Iatrogène : Ethambutol: antituberculeux

 

 

 

Partie 03 : Paralysies                                    

1. ophtalmoplégie inter-nucléaire :

définition :

atteinte de la bandelette longitudinale postérieure reliant le noyau du NC III au noyau du  VI

examen clinique:

            – inconfort visuel et diplopie

            – position neutre: parallélisme conservé

            – regard latéral du coté opposé à la lésion:

                        - limitation d’adduction  de l’œil atteint et nystagmus de l’autre œil

         

 

             

2. paralysie des nerfs crâniens:

            – nerf III: occulomoteur, déficit de l’élévation, de la baisse, de l’adduction

            – nerf VI: abducens: déficit de l’abduction, oeil en adduction

3. nystagmus

1/3 des cas après plus de 5 ans d’évolution de SEP

4. Périphlébites rétiniennes 

engainements blanchâtres des veines rétiniennes