1. Interrogatoire

Age
ATCD médico-chirurgico-familiaux :

• VHB / VHC / VIH
• Hépatite OH
• Hémochromatose
• NASH
• Maladie de Wilson
• Insuffisance cardiaque
• Dyslipidémie
• Episode antérieur de décompensation
• Hématémèse

Toxiques :

• OH +++ – Tabac (Quantifier +++)
• Toxicomanie IV ?

Terrain classique :

• Homme, 50 ans, OH chronique

TTT / Allergie

2. Examen physique

> Constantes :

TA, FC, FR, SpO2, T°C, Poids, Taille, IMC, Dextro, BU

• Obésité ?
• Tour de taille

> Inspection :

• Signes d’imprégnation alcoolique :
  • Rhinophyma
  • Hypertrophie parotidienne
  • Erythrose faciale
  • Maladie de Dupuytren

• Signes d’Insuffisance Hépato-Cellualire (IHC)
  • Ictère
  • Angiomes stellaires
  • Asterixis
  • Erythrose palmaire
  • Leuconychie
  • Hippocratisme digital
  • Hypogonadisme
    • Homme : Gynécomastie
    • Femme : Aménorrhée

• Signes d’HyperTension Portale (HTP)
  • Circulation veineuse collatérale
    • Syndrome de Cruveilhier-Baumgarten : Dilatations veineuses péri-ombilicales en ‘tête de méduse’ épigastrique
  • Ascite ± Hernie ombilicale
  • Splénomégalie

> Palpation :

• Hépatomégalie
  • Bord inférieur dur et tranchant
  • Surface antérieure irrégulière

Parfois absente : Cirrhose atrophique

• AsciteSplénomégalie
  • Matité mobile déclive des flancs à la percussion
  • Signe du flot : Transmission de l’onde de choc au coté controlatérale lors de la percussion d’un coté de l’abdomen
  • Signe du glaçon : Dépréssion brusque de la paroi refoule le foie qui donne un choc en retour
• Toucher rectal
• Orifices herniaires

> Auscultation :

• Mesure de la flèche hépatique

 

Partie 03 : Examens paracliniques

1. Ponction Biopsie Hépatique (PBH)

Non indispensable au diagnostic en présence d’arguments cliniques, biologiques et morphologiques
Permet le diagnostic de certitude

Après information et signature du consentement du patient : 
– Trans-pariétale en 1ère intention
– Trans-jugulaire si Ascite ou TP

Lésions :
– Fibrose diffuse
– Nodules hépatocytaires de régénération de structure anormale

2. Biologiques (HAS 2008)

> 1ère intention :

– NFS/plaquettes

• Hypersplénisme : Anémie / Thrombopénie / Neutropénie

– TP/TCA/FV

• ↓ TP avec ↓ FV

– Bilan hépatique complet

• Cytolyse
• Cholestase
• Peut être normal

– EPPS

• Hypergammaglobulinémie
• Bloc Béta-Gamma
• Hypoalbuminémie

– Sérologies VHB / VHC / VIH 1 et 2 avec accord du patient (Item 83)
+ VHD si VHB positif
– Ferritinémie + CST : Hémochromatose ?
– Glycémie à jeun
– Bilan lipidique complet
– Dosage Alpha-Fœto-Protéine : 

• Dépistage du CHC
• Surveillance

> 2e intention :

– Ac anti-muscle lisse + anti-LKM1 + anti-mitochondries + ANCA + FAN : Cirrhose auto-immune
– Cuprémie + Cuprurie + Dosage de la Céruléoplasmine plasmatique : Recherche maladie de Wilson
– Déficit en alpha1-antitrypsine

3. Evaluation de la fibrose par tests non-invasifs dans les cirrhoses non compliquées (HAS 2008)

> En cas d’hépatite C chronique isolée sans comorbidités et jamais traitée :

– 1ère intention : un test non invasif (Fibroscan® ou Fibrotest® ou FibroMètre® ou Hepascore)
– 2e intention : un second test non invasif et/ou une ponction-biopsie hépatique

> En cas de co-infection VIH-VHC :

– 1ère intention : le test non invasif Fibroscan®
– 2e intention : une ponction-biopsie hépatique
Pour toute autre étiologie : une ponction-biopsie hépatique

4. Imagerie

> Echo-Doppler hépatique et abdominale

– Dysmorphie hépatique :

• Hypertrophie / Atrophie hépatique
• Contours bosselés

– HTP :

• Splénomégalie
• Ascite
• Altération du flux porte voire inversion
• Dérivations porto-systémiques

– Complications : 

• CHC
• Thrombose porte

> FOGD

Recherche des signes d’HTP :
– Varices œsophagiennes / Varices cardio-tubérositaires
– Gastrite hypertensive avec aspect en mosaïque
– Hémorragie ancienne ou récente ?

5 . Score de Child-Pugh (HAS 2008)

 

 

La gravité est croissante avec la valeur du score :
– entre 5 et 6 points (classe A)
– entre 7 et 9 points (classe B)
– entre 10 et 15 points (classe C)

 

Partie 04 : Complications

Toute décompensation de cirrhose doit faire rechercher un facteur déclenchant !

1. Hémorragie digestive (Item 205)

> Dépistage des varices œsophagiennes (VO)

– Réalisation systématique d’une FOGD lors du diagnostic de cirrhose

> Surveillance

– Cirrhose sans VO : Tous les 3 ans
– VO stade I : Tous les 2 ans

• Tous les ans si Cirrhose OH ou IHC sévère (TP

– VO stade II et III : TTT prophylactique

> Prophylaxie primaire

– VO stade I : non indiquée sauf si Child-Pugh C

• Béta-bloquant non cardio-sélectif : Propanolol 160mg / jour PO
                                                                      En l’absence de contre-indication
• A VIE
• Ligatures préventives itératives : En cas de contre-indication aux B-bloquants

> Prophylaxie secondaire

Dépend de la 1ère hémorragie :

– la 1ère hémorragie est survenue chez un malade naïf de toute prophylaxie primaire. Le traitement par bêta-bloquants et l’éradication par ligature sont les deux options.

- la 1ère hémorragie est survenue alors que le malade recevait une prophylaxie primaire par bêta-bloquant à posologie adaptée. Cette situation est considérée comme un échec thérapeutique des bêta-bloquants et la poursuite de ce traitement ne semble pas utile en monothérapie. L’éradication des varices par ligature est recommandée.

- la 1ère hémorragie est survenue chez un malade qui recevait une prophylaxie primaire par bêta-bloquant à posologie insuffisante. L’éradication par ligature ou la poursuite du traitement par bêta-bloquant à posologie efficace sont les deux options possibles.

- la 1ère hémorragie est survenue chez un malade qui avait reçu une prophylaxie primaire par ligature endoscopique, en raison d’une contre-indication aux bêta-bloquants. Le TIPS est la première option à envisager. En cas d’impossibilité, l’optimisation du traitement endoscopique doit être tentée.

En cas d’échec de la prophylaxie secondaire, le TIPS, même en l’absence d’évaluation dans cette indication, est l’option la plus logique dans les trois premières situations. Dans toutes les situations, la transplantation hépatique doit être envisagée.

2. Ascite (Item 298)

> Prévention primaire surinfection du liquide d’ascite

– ATBprophylaxie en cas d’hématémèse

• Amoxicilline-Ac clavulanique 1g 3x/j PO pendant 7 jours
ou
• Norfloxacine 400mg/12h PO pendant 7 jours

> TTT de l’infection du liquide d’ascite

– ATBthérapie probabiliste, à large spectre, active sur les germes aérobies et anaérobies de la flore digestive : 

• Cefotaxime 1g/6h IVL pendant 5 jours
ou
• Amoxicilline-Ac clavulanique 1g 3x/j PO pendant 7 jours
ou
• Ofloxacine 200mg/12h PO pendant 7 jours

> Prévention secondaire de l’infection du liquide d’ascite

– ATBprophylaxie par Norfloxacine 400mg/24h tant qu’il persiste de l’ascite

> TTT Ascite réfractaire

– Transplantation hépatique :

En l’absence de contre-indication
Seul TTT efficace

– TIPS ou Ponctions évacuatrices itératives en attendant

3. Encéphalopathie hépatique

Manifestations neuro-psychiques liées à la présence de substances neuro-toxiques produites par la flore intestinale et normalement détruites par le foie due à l’insuffisance hépato-cellualaire et la présence de shunts porto-systémiques

> Classification Encéphalopathie hépatique

 

> Prise en charge thérapeutique

Hospitalsation en service d’HGE
Conditionnement :

– Arrêt total et définitif de l’OH = Cs Addictologique si nécessaire
– A jeun
– SNG en cas de troubles de la conscience
– IOT + ventilation mécanique si Glasgow
– VVP

TTT médical :

– Rechercher un facteur déclenchant +++ :

• Hémorragie digestive
• Infection
• CHC
• Troubles métaboliques
  ▫ Insuffisance rénale aiguë
  ▫ Hyponatrémie
• TTT sédatifs
• Poussée d’hépatite

– Lactulose PO

TTT préventif :

– Prévention DT

Surveillance clinique et paraclinique de l’efficacité et de la tolérance des TTT

4. Syndrome hépato-rénal

Insuffisance rénale fonctionnelle du cirrhotique sévère ne répondant pas au remplissage vasculaire

> Définition

 

Diagnostic d’élimination

Syndrome hépato-rénal de type 1 :
– Ascension rapide de la créatinémie sur 15j
– Médiane de survie : 15j

Syndrome hépato-rénal de type 2 :
– Ascension plus progressive de la créatinémie
– Médiane de survie : 6 mois

> Facteurs déclenchants

– Infection (liquide d’ascite +++)
– Ponctions d’ascite non compensées
– Hépatite OH aiguë
– Hémorragie digestive

> Prise en charge thérapeutique

Le meilleur TTT est le TTT préventif !

Hospitalisation en réanimation

Conditionnement :
– VVC
– Eviter tout TTT néphro et hépato-toxiques

TTT médical :

– Remplissage vasculaire par Albumine
– TTT vasoconstricteur :

• Terlipressine 1mg/12h IVSE
ou
• Noradrénaline IVSE

TTT chirurgical :
Discuter la transplantation hépatique
Surveillance clinique et paraclinique de l’efficacité et de la tolérance des TTT

5. Syndrome hépato-pulmonaire

Hypoxémie (

6. Hypertension porto-pulmonaire

Hypertension artérielle pulmonaire (> 25 mmHg au repos) dans un contexte d’HTP
Contre-indique les Béta-bloquants !

7. Hydrothorax

Epanchement pleural abondant par passage trans-diaphragmatique de l’ascite
TTT = TTT de l’ascite ± Ponction évacuatrice si retentissement fonctionnel respiratoire

8. CHC (Item 151)

 

Partie 05 : Prise en charge thérapeutique

Prise en charge de la cirrhose compensée
Hospitalisation en Hépato-gastro-entérologie pour bilan étiologique et des complications

1. TTT médical

– Arrêt de tout traitement hépato-toxiques
– Adaptation de la pososlogie des TTT à métabolisme hépatique
– TTT étiologique +++

• Arrêt total et définitif de l’OH + Cs Addictologie
• Arrêt total et définitif du tabac
• TTT des hépatites virales
• TTT de l’hémochromatose

– Prise en charge nutritionnelle

• Cs diététique
• Activité physique régulière adaptée
• Régime équilibré

2. TTT préventif

– Vaccination contre l’hépatite B et A
– Vaccination anti-grippale annuelle et anti-pneumococcique / 5 ans
– Prévention DT
– Prévention VO

3. Mesures associées

– Information : Annonce du diagnostic
– Education du patient
– Eviter l’automédication
– ALD 100%
– Reclassement professionnel
– Soutien psychologique
– Associations de malades

4. Surveillance clinique et paraclinique de l’efficacité et de la tolérance des TTT

Consultation du médecin traitant / 6 mois : 

– Observance du sevrage OH
– Dépistage CHC
– Prévention des VO
– Dépistage des autres complications