Objectifs ECN / CNCI : 

- Devant une constipation chez l’enfant ou l’adulte, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.
- Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.

 

Plan
Définitions

Etiologies
Examen clinique
Examens paracliniques
Prise en charge thérapeutique / Complications
Maladie de Hirschprung

 

Fiche

Partie 01  : Définitions (SNFGE 2007)

Diminution du nombre de selles (
ET/OU Difficultés à exonérer = constipation terminale ou d’évacuation :

•  Efforts de poussée anormaux
•  Sensation d’une gêne au passage des selles
•  Sensation d’une évacuation incomplète
•  Emission de selles dures
•  Temps d’exonération anormalement prolongé
•  Utilisation de manoeuvres digitales
• ET/OU Les 2

Chronique si > 6 mois

Partie 02 : Etiologies

1. Constipation occasionnelle ou fonctionnelle

Apparition d’une constipation assez brutale dans des circonstances particulières :
- Alitement
- Voyage
- Grossesse …
Cède le plus souvent spontanément après retour aux conditions normales

2. Constipation-Maladie

2 étiologies : inertie colique ou constipation terminale

> Inertie colique :

• Hypomotricité colique
• Hyperactivité sigmoïdienne (syndrome de l’intestin irritable avec constipation (Item 229))
• Manque d’activité physique
• Déficit en fibres alimentaires
• Déficit hydrique
• Facteurs psychologiques

> Constipation terminale = Dyschésie = Troubles de l’évacuation rectale :

• Mégarectum (sujet âgé ++)
• Hyposensibilité rectale
• Trouble de la statique pelvienne : Rectocèle / Prolapsus
• Anisme = dyssynergie anorectale
• En pédiatrie : toujours évoquer un abus sexuel
• Maladie de Hirschprung +++
• Anomalies neuromusculaires
• POIC : pseudo-obstruction intestinale chronique

3. Constipation secondaire (= symptôme)

> Iatrogènes

- Analgésiques (dextropropoxyphène, opiacés)
- Anticholinergiques (chlordiazépoxide, oxybutinine)
- Antidépresseurs et antipsychotiques (chlorpromazine, amitriptyline)
- Antihypertenseurs (verapamil)
- Antiparkinsonniens (hypochloride d’amantadine)
- Antidiarrhéique (lopéramide)
- Anticonvulsivants (carbamazepine)
- Antihistaminiques (diphenhydramine)
- Antispasmodiques (pinavérium bromure)
- Chimiothérapie antinéoplasique (vincristine)
- Diurétiques (furosemide)
- Résines (cholestyramine)
- Agents cationiques : aluminium, sulfate de barium, bismuth, calcium, fer
- Toxiques (mercure, arsenic)
- Alitement prolongé

> Anomalies métaboliques

- Diabète (Item 233)
- Hypothyroïdie (Item 248)
- Hypercalcémie (Item 319)
- Hypomagnésémie
- Hyperuricémie
- Insuffisance rénale chronique (Item 253)
- Pseudo-hypoparathyroïdie
- Panhypopituitarisme
- Phéochromocytome
- Glucagonome
- Porphyrie

> Neurologiques

- Maladie de Parkinson (Item 261)
- Tumeur médullaire / Traumatisme médullaire (Item 231)
- Neuropathie périphérique (diabète, alcoolisme chronique) (Item 265)
- AVC (Item 133)
- Sclérose en plaques (Item 125)
- Traumatisme pelvipérinéal
- Syndrome de Shy-Drager
- Maladie de Hirschsprung, hypo ou hyperganglionose
- Maladie de Chagas (Trypanosoma cruzi)
- Pseudo-obstruction intestinale chronique (neuropathie autonome) = POIC

> Digestives

- Obstruction mécanique
- Cancer colorectal / Polype
- Compression extrinsèque (tumeur bénigne ou maligne, adhérences post-chirurgicales)
- Sténose (diverticulaire, ischémique, maladie de Crohn, rectocolite hémorragique)
- Fissure ou sténose anale
- Pathologies hémorroïdaires
- Rectocèle
- Intussusception
- Endométriose

> Autres

- Dépression / Démence / Psychose
- Myopathies
- Maladies systémiques (amylose, sclérodermie)
- Malformations ano-rectales

 

Partie 03 : Examen clinique

1. Interrogatoire ‘policier’

Confirme le diagnostique de constipation ± chronique
Elimine une cause organique
Apprécie le retentissement sur la qualité de vie

Age
ATCD médico-chirurgico-familiaux

Facteurs de risque de constipation chez l’adulte :

•  Sexe féminin
•  Age élevé
•  Race noire
•  Prises médicamenteuses multiples
•  Régime sans résidu
•  Inactivité physique
•  Ration calorique journalière faible
•  Syndrome anxiodépressif
•  Maltraitance physique ou abus sexuel
•  Faible niveau socio-économique

Facteurs de risque de constipation-maladie chez l’enfant :

•  Retard d’émission du premier méconium (retard après 36h)
•  Age
•  Constipation primaire
•  Vomissements
•  Retard staturo-pondéral
•  Echec du traitement bien conduit

Facteurs de risque de constipation fonctionnelle :

•  Accessibilité aux toilettes
•  Voyage

Toxiques : OH – Tabac
TTT / Automédication : Voir liste
Allergies

Signes fonctionnels :

•  Efforts de poussée anormaux
•  Gêne au passage des selles
•  Sensation d’évacuation incomplète
•  Necessité de manoeuvres digitales pour évacuer
•  Temps d’exonération anormalement prolongé
•  Retentissement sur la qualité de vie
•  Signes digestifs associés :
  •  Météorisme
  •  Ballonnement
  •  Douleur abdominale
  •  Vomissements
  •  Rectorragies
  •  Fausse diarrhée

Circonstances d’apparition :

•  Début brutal
•  Date d’apparition
•  Facteur déclenchant

2. Examen physique

> Constantes :

TA, FC, FR, SpO2, T°C, Poids, Dextro, BU

> Inspection :

- Examen proctologique :

•  Au repos et lors d’efforts de poussée, en position gynécologique voire accroupie pour sensibiliser l’examen

- Examen du périnée postérieur :

•  Fissure
•  Béance anale
•  Prolapsus rectal
•  Colpocèle / Rectocèle
•  Souillures anales (témoignant d’une incontinence)
•  Descente périnéale
•  Pathologies hémorroïdaires

- Examen neurologique :

•  Etude du réflexe anal (contraction sphinctérienne lors de l’effleurement de la région péri-anale ou des efforts de toux)
•  Etude du réflexe bulbo ou clitorido-caverneux
•  Recherche d’un déficit sensitif

> Palpation :

- TR :

•  Présence et la consistance des selles dans l’ampoule rectale (fausse diarrhée associée au fécalome)
•  Existence de sang sur le doigtier
•  Existence d’une tumeur palpable ou d’une douleur localisée
•  Tonus sphinctériens et la relaxation des muscles du plancher pelvien lors des efforts de poussée

- Examen génito-urinaire : TV
- Palpation thyroïdienne
- Palpation des aires ganglionnaires

 

Partie 04 : Examens paracliniques

Aucun examen complémentaire n’est nécessaire lors de la 1ère consultation pour constipation chronique

Signes imposant de rechercher une cause organique chez un malade ayant une constipation chronique :

•  ATCD personnel de cancer gynécologique
•  Rectorragies
•  Anémie
•  Recherche de sang dans les selles positive
•  Perte de poids
•  Constipation sévère, persistante ne répondant pas au traitement
•  Aggravation d’une constipation chronique sans cause évidente

1. Endoscopie

> Coloscopie totale et recto-sigmoïdoscopie

Non systématique
Indications :

•  Apparition des symptomes après 50 ans
•  Apparition/modification récente des symptômes
•  Cause organique : vomissements, réveil nocturne
•  Signes d’alarme : rectorragie, méléna, anémie, AEG
•  Dépistage : ATCD personnels/familiaux de polype/CCR

> Lavement avec produit de contraste (baryte ou hydrosoluble) ou coloscopie virtuelle

en cas de contre-indication à la coloscopie ou si coloscopie incomplète

2. Explorations fonctionnelles

> Mesure du Temps de Transit Colique (TTC) :

Indications :
- Après échec du TTT de 1ère intention
Cliché d’ASP 120H après ingestion de pellets radio-opaques
Normal (

 

 

> Test d’expulsion du ballonnet (TE)

Indications :
- Après échec du TTT de 1ère intention
Ballon en latex introduit dans le rectum et gonflé 50cc
Incapacité à expulser

> Manométrie colique

Indication :
- Suspicion d’inertie colique = TTC allongé
Enregistrement à l’aide d’une sonde colique mise en place lors d’une coloscopie de la motricité colique pendant 24h

> Manométrie anorectale (MAR)

Indications :
- Après échec du TTT de 1ère intention
- Suspicion de constipation terminale = Temps d’expulsion du ballonnet allongé
- Quand une incontinence anale est associée
Mesure du tonus de repos et en contraction maximale
Capacité de relâchement lors des efforts de poussée
Etude du réflexe recto-anal inhibiteur (après ballon)

> Défécographie

En 2e intention
Indications :
- Si le mécanisme de la constipation n’est pas identifié par la MAR et le TTC
- Suspicion de constipation terminale = Temps d’expulsion du ballonnet allongé
- S’il existe des signes cliniques évocateurs d’un trouble de la statique pelvienne
- Si une chirurgie pelvi-périnéale est envisagée
Multiples clichés après opacification barytée du rectum
Patient assis sur des toilettes radio-transparentes
Alternative : IRM pelvienne dynamique

3. Interprétation des résultats

 

4. Biologiques

Non systématique lors de la 1ère consultation pour constipation chronique
En cas de signes d’alarme / de pathologie organique préssentie à l’interrogatoire / après échec du TTT de 1ère intention :

•  NFS
•  Glycémie à jeun
•  TSH
•  Calcémie / Albuminémie
•  Créatinémie
•  CRP

Partie 05 : Prise en charge thérapeutique

TTT ambulatoire

1. Règles hygiéno-diététiques de l’adulte

- Conseils d’aide à la défécation :

•  Répondre à la sensation de besoin
•  Conserver un rythme régulier des défécations
•  Respecter une durée suffisante pour satisfaire au besoin
•  Respecter une intimité auditive, visuelle et olfactive dans la mesure du possible
•  Utilisation d’un marchepied ou les toilettes « à la turque » favorisent la progression des selles dans le canal anal

- Activité physique régulière et adaptée
- Régime enrichi en fibres alimentaires (15-40g/j) :

•  Céréales (son de blé, pain au son)
•  Légumes et fruits secs (lentilles, pruneaux, haricots secs)

- Education du patient

2. Règles hygiéno-diététiques de l’enfant

- Correction des erreurs de reconstitution du lait
- Apprentissage de l’exonération
- Hygiène défécatoire
- Amélioration pratique : WC adapté, tabouret sous les pieds

A l’issu de la 1ère consultation seules les règles hygiéno-diététiques sont proposées au patient en l’absence de signes d’alarme.
En cas d’échec, il faudra alors proposer des investigations complémentaires et un TTT laxatif osmotique ou mucilage en 1ère intention.

3. TTT médical

> Lavements

Evacuation préalable de la stase distale
Primordiale avant tout traitement de fond
- Lavements hypertoniques
- Lavements par émollients
- Lavements par laxatifs osmotiques

> TTT laxatifs

- Laxatifs osmotiques
En 1ère intention
Laxatifs hydratants (macrogol) ou sels de magnésium (hydroxyde de magnésium)
- Laxatifs de lest (mucilages)
En 1ère intention
- Laxatifs émollients
En 2e intention
Huiles de paraffine non absorbables
- Laxatifs stimulants
En 2e intention
Réserver l’usage des laxatifs stimulants à des situations particulières (sujet âgé, constipation réfractaire aux autres traitements), sur de courtes périodes et sous surveillance médicale
Susceptibles de provoquer :
- Des troubles hydro-électrolytiques
- D’altérer l’épithélium colique
- De favoriser l’accoutumance qui incite à augmenter les posologies
- Laxatifs par voie rectale (suppositoires et lavements)
En cas de troubles de l’évacuation
Chez les sujets âgés ou les malades atteints de pathologie neurologique

> TTT psychiatrique

- Soutien psychologique
En cas de :
- Troubles psychiatriques
- Notion de maltraitance physique ou d’abus sexuels

> Rééducation périnéale = Biofeedback

Particulièrement recommandée pour constipation terminale
Exercices de relâchement volontaire des muscles du plancher pelvien au cours d’efforts d’exonération que le malade peut visualiser (manométrie) afin d’apprendre à corriger des dysfonctionnements

4. TTT chirurgical

Après échec des TTT médicaux
- Correction de troubles de la statique pelvienne : rectocèle, prolapsus rectal
- Intervention de Duhamel pour la maladie de Hirschprung chez l’enfant
- Colectomie subtotale avec anastomose iléorectale exceptionnelle pour inertie colique

5. Complications de la constipation chronique

> Anorectales

- Maladie hémorroïdaire
- Fissure anale
- Prolapsus rectal
- Fécalome
- Incontinence anale
- Ulcération rectale

> Colique

- Occlusion intestinale (vomissements, inhalations chez le sujet âgé)

> Autres

- Rétention urinaire
- Abus de laxatifs puis Maladie des laxatifs

 

Partie 06 : Maladie de Hirschprung

1.Epidémiologie

Pathologie fréquente 1/5000 nouveau-né
Terrain : garçon né à terme (80%), moins fréquent dans la population noire, rare chez le prématuré

2. Etiologie

Maladie congénitale
Sporadique : garçon, forme la plus fréquente et la moins sévère = mégacôlon congénital
Forme familiale : fille, atteint colique étendue = maladie de Hirschprung colique totale

3. Physiopathologie

Absence de cellules ganglionnaires au niveau des plexus nerveux de Meissner et Auerbach (aganglionose)
→ Défaut de péristaltisme + absence de RRAI
→ Dilatation par accumulation de matières en amont de la zone aganglionnaire et vacuité d’aval

4. Suspicion diagnostique

Mode de révélation habituel : Retard à l’émission de méconium
Diagnostic différentiel :

•  Hypothyroïdie congénitale
•  Mucoviscidose (iléus méconial)
•  Occlusion néonatale

Autres modes de révélation :

•  Occlusion néonatale (urgence chirurgicale +++)
•  Constipation sévère chez un nourrisson avec signes d’organicité : Constipation chronique chez le grand enfant en cas de forme anatomique courte de révélation tardive
  •  Météorisme
  •  Vomissements
  •  Dénutrition
  •  Retentissement staturo-pondéral

5. Conduite à tenir devant un retard à l’émission méconiale

Avant pose de la sonde anorectale

> ASP F + P :

- Degré de distension colique
- Absence d’aération dans le rectum

> Lavement radio-opaque

- Disparité de calibre avec accumulation de produit en zone sus-jacente dilatée

> Toucher rectal ou sonde ano-rectale

Manœuvre diagnostique et thérapeutique
- Ampoule rectale vide +++
- Débâcle diarrhéique de selles et de gaz au retrait de la sonde ou du doigt

6. Confirmation diagnostique

> Biopsies rectales

Etagées à la pince de NOBLETT sous AG ou par intervention chirurgicale
Examen AnaPath =
- Aganglionose = agénésie des plexus ganglionnaires
- Hyperplasie des fibres cholinergiques par coloration à l’acétylcholinestérase

> Manométrie rectale

- Absence de RRAI
Rarement utile sauf dans les formes du grand enfant

7. Bilan pré-opératoire

Zone de résection : « qu’est ce qu’on enlève ? »
- Lavement opaque : idée globale
- Biopsies étagées sous cœlioscopie et examen anapath extemporané

En attendant que l’enfant ait l’âge d’une opération :
- Lavements quotidiens permettant l’évacuation des selles
- En cas d’échec de ces soins ou d’entérocolite de stase : colostomie provisoire avec rétablissement ultérieur de continuité

Entérocolite de stase +++ : Y penser devant un tableau d’entérocolite de l’enfant né à terme

8. Prise en charge thérapeutique

TTT chirurgical = Intervention de Duhamel :

•  Résection chirurgicale de toute la zone aganglionnaire
•  Abaissement de l’intestin innervé vers l’anus
•  +/- confection d’un rectum artificiel
•  Préservation de la fonction sphinctérienne

9. Surveillance

Séquelles chirurgicales :
- Encoprésie (absence de rectum)
- Macération périnéale : fistulisation ++
- Iléostomie parfois définitive dans le Hirschprung colique total