item 327 – Phénomène de Raynaud
– Devant un phénomène de Raynaud, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents. Plan
Définitions
Examen clinique
Examens paracliniques
Etiologies
Prise en charge thérapeutique Fiche
Partie 01 : Définitions
= Acrosyndrome vasculaire vasomoteur paroxystique déclenché par le froid ou les émotions
Fréquent = 5% de la population
Sex ratio : 3 femmes pour 1 homme
– Raynaud primitif = Maladie de Raynaud
Idiopathique / Multifactoriel (anomalies de la vasoconstriction)
– Raynaud secondaire
Oblitération de la micro/macro-circulation des doigts
≠ Acrocyanose essentielle : acrosyndrome permanent avec doigts cyanosés, œdème et moiteur
≠ Erythermalgie : acrosyndrome avec doigts ou orteils rouges, chauds, douloureux, après exposition à la chaleur
→ Eliminer un syndrome myéloprolifératif
≠ Ischémie digitale : doigts blanc très douloureux brutal, sur terrain CV à risque
Parte 02 : Examen clinique
1. Interrogatoire
Age
ATCD médico-chirurgico-familiaux :
– FDR CV
– Maladies auto-immunes
TTT :
– Béta-bloquants
– Ergot de seigle
– Bléomycine
– Interféron Alpha
– Polyvinyle
Allergies
Toxiques : OH/Tabac/Autres
Profession / Loisirs
Circonstances d’apparition :
– Facteurs déclenchants :
• Froid
• Stress / Emotion
– Atteinte uni- / bilatérale
– 3 questions à poser :
• Doigts sensibles au froid ?
• Changement de couleur au froid ?
• Couleur blanche puis bleue puis rouge ?
– 3 phases :
• Phase syncopale : doigts blancs / froids / insensibles (« morts »)
• Asphyxique : doigts bleus / cyanosés / engourdis avec paresthésies
• Hyperhémique (de récupération): doigts rouges / douloureux ++
Fig 327.1 Maladie de Raynaud
Signes fonctionnels :
– Syndrome du canal carpien associé ?
– Douleurs
2. Examen physique
> Constantes :
TA, FC, FR, SpO2, T°C
> Inspection :
Examens des mains :
– Sclérodermie ?
– CREST syndrome ? Calcifications sous-unguéales
– Ulcération pulpaire
> Palpation :
- Palpation de tous les pouls
– Manœuvre du chandelier
– Manœuvre d’Allen
Fig 327.2 Différencier Raynaud primitif et secondaire
Partie 03 : Examens paracliniques
1. Bilan de 1ère intention
- NFS : élimine une hémopathie (syndrome myéloprolifératif)
- Anticorps anti-nucléaires / Ac anti-Scl 70 et anti-centromères
- Capillaroscopie péri-unguéale :
• Doit toujours être normal en cas de Raynaud primitif (bénin) +++
• Micro-angiopathie avec mégacapillaire : raréfaction des anses capillaires = Sclérodermie
• Recherche de signes précoces de vascularite : réseau « en fougère »
- Rx standards des 2 mains et du thorax F/P
• Mains = étiologie traumatique / Calcinose / Acro-ostéolyse
• Thorax = HTAP (CREST) / fibrose pulmonaire (sclérodermie diffuse) / côte surnuméraire
2. Bilan de 2e intention en fonction de la suspicion
> Suspicion de sclérodermie
- NFS/Plaquettes
– Urée/Créatininémie
– Bilan hépatique complet
– BU + Protéinurie des 24h
– ECG
– ETT : HTAP
– EFR avec DLCO : fibrose pulmonaire
– FOGD : Atteinte œsophagienne dans le CREST
> Suspicion de Connectivite
- Ac anti-DNA natifs / Ac anti-Sm : LED
– Ac anti-SSA / Ac anti-SSB / anti-RNP : Gougerot-Sjogren et Sharp
> Suspicion de cause vasculaire
- Echo-doppler artériel des membres supérieurs et des TSAo
– Bilan cardio-vasculaire complet
Partie 04 : Etiologies
Fig 327.3 Etiologies des phénomènes de Raynaud
Partie 05 : Prise en charge thérapeutique
TTT ambulatoire
1. Mesures hygiéno-diététiques
Eviction des facteurs aggravants :
– Arrêt du tabac
– Protection contre le froid et humidité (mains / corps / visage)
– Eviter tout médicament potentiellement déclenchant (CI des Béta-bloquants)
– Eviter les traumatismes répétés
2. TTT médical
- TTT vasodilatateur :
• Inhibiteurs calciques +++ : Nifédipine ou Diltiazem PO
• Analogues des prostaglandines en milieu hospitalier si ulcérations ou nécrose digitale : Ilomédine
– TTT local :
• Pansement gras local sur les ulcérations / nécrose digitale
3. Mesures associées
- Adaptation ou reclassement professionnel (médecine du travail)
– Déclaration en maladie professionelle si c’est le cas
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