Objectifs ECN/CNCI :

Phénomène de Raynaud
– Devant un phénomène de Raynaud, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.

 

Plan
Définitions
Examen clinique
Examens paracliniques
Etiologies
Prise en charge thérapeutique

 

Fiche

 

 

Partie 01 : Définitions

= Acrosyndrome vasculaire vasomoteur paroxystique déclenché par le froid ou les émotions
Fréquent = 5% de la population
Sex ratio : 3 femmes pour 1 homme
– Raynaud primitif = Maladie de Raynaud
Idiopathique / Multifactoriel (anomalies de la vasoconstriction)
– Raynaud secondaire
Oblitération de la micro/macro-circulation des doigts

≠ Acrocyanose essentielle : acrosyndrome permanent avec doigts cyanosés, œdème et moiteur

≠ Erythermalgie : acrosyndrome avec doigts ou orteils rouges, chauds, douloureux, après exposition à la chaleur
→ Eliminer un syndrome myéloprolifératif

≠ Ischémie digitale : doigts blanc très douloureux brutal, sur terrain CV à risque

 

 

Parte 02 : Examen clinique

1. Interrogatoire

Age
ATCD médico-chirurgico-familiaux :
– FDR CV
– Maladies auto-immunes
TTT :
– Béta-bloquants
– Ergot de seigle
– Bléomycine
– Interféron Alpha
– Polyvinyle
Allergies
Toxiques : OH/Tabac/Autres
Profession / Loisirs

Circonstances d’apparition :
– Facteurs déclenchants :
• Froid
• Stress / Emotion
– Atteinte uni- / bilatérale
– 3 questions à poser :
• Doigts sensibles au froid ?
• Changement de couleur au froid ?
• Couleur blanche puis bleue puis rouge ?
– 3 phases :
• Phase syncopale : doigts blancs / froids / insensibles (« morts »)
• Asphyxique : doigts bleus / cyanosés / engourdis avec paresthésies
• Hyperhémique (de récupération): doigts rouges / douloureux ++

 

 

 

Signes fonctionnels :
– Syndrome du canal carpien associé ?
– Douleurs

2. Examen physique

> Constantes :

TA, FC, FR, SpO2, T°C

> Inspection :

Examens des mains :
– Sclérodermie ?
– CREST syndrome ? Calcifications sous-unguéales
– Ulcération pulpaire

> Palpation :

- Palpation de tous les pouls
– Manœuvre du chandelier
– Manœuvre d’Allen

 

 

 

 

Partie 03 : Examens paracliniques

1. Bilan de 1ère intention

- NFS : élimine une hémopathie (syndrome myéloprolifératif)
- Anticorps anti-nucléaires / Ac anti-Scl 70 et anti-centromères
- Capillaroscopie péri-unguéale :
• Doit toujours être normal en cas de Raynaud primitif (bénin) +++
• Micro-angiopathie avec mégacapillaire : raréfaction des anses capillaires = Sclérodermie
• Recherche de signes précoces de vascularite : réseau « en fougère »
- Rx standards des 2 mains et du thorax F/P
• Mains = étiologie traumatique / Calcinose / Acro-ostéolyse
• Thorax = HTAP (CREST) / fibrose pulmonaire (sclérodermie diffuse) / côte surnuméraire

 

2. Bilan de 2e intention en fonction de la suspicion

> Suspicion de sclérodermie

- NFS/Plaquettes
– Urée/Créatininémie
– Bilan hépatique complet
– BU + Protéinurie des 24h
– ECG
– ETT : HTAP
– EFR avec DLCO : fibrose pulmonaire
– FOGD : Atteinte œsophagienne dans le CREST

> Suspicion de Connectivite

- Ac anti-DNA natifs / Ac anti-Sm : LED
– Ac anti-SSA / Ac anti-SSB / anti-RNP : Gougerot-Sjogren et Sharp

> Suspicion de cause vasculaire

- Echo-doppler artériel des membres supérieurs et des TSAo
– Bilan cardio-vasculaire complet

 

Partie 04 : Etiologies

 

 

 

Partie 05 : Prise en charge thérapeutique

TTT ambulatoire

1. Mesures hygiéno-diététiques

Eviction des facteurs aggravants :
– Arrêt du tabac
– Protection contre le froid et humidité (mains / corps / visage)
– Eviter tout médicament potentiellement déclenchant (CI des Béta-bloquants)
– Eviter les traumatismes répétés

2. TTT médical

- TTT vasodilatateur :
• Inhibiteurs calciques +++ : Nifédipine ou Diltiazem PO
• Analogues des prostaglandines en milieu hospitalier si ulcérations ou nécrose digitale : Ilomédine
– TTT local :
• Pansement gras local sur les ulcérations / nécrose digitale

3. Mesures associées

- Adaptation ou reclassement professionnel (médecine du travail)
– Déclaration en maladie professionelle si c’est le cas