Objectifs ECN/CNCI :

Angiomes cutanés

- Diagnostiquer les différents types d’angiomes cutanés.

 

Plan
Hémangiome immature du nourrisson
Malformations vasculaires : 

- Angiome plan

- Angiome veineux
– Angiome artério-veineux

 

Fiche

 

Partie 01 : Hémangiome immature du nourrisson

Tumeur vasculaire bénigne (10% des nourrisson, F > H, prématurés ++)
= prolifération de cellules endothéliales immatures, donc transitoire : disparaît lorsque l’enfant grandit (maturation des cellules)

1. Examen clinique

Lésion typique = Tuméfaction
– Ferme / Elastique / Légèrement chaude
– Non pulsatile / Sans souffle / Indolore
– Apparaissant avec un intervalle libre après la naissance

Formes cliniques :
– Tubéreuse : tuméfaction rouge vif, surface granuleuse (« fraise »)
– Sous-cutanée : plaque en relief, bleutée ou rouge, télangiectasique
– Mixte : association de forme tubéreuse et sous-cutanée

Topographie : Visage ++

2. Evolution

Stéréotypée en 3 phases :
– Intervalle libre à la naissance : apparition progressive dans les 1ères semaines
– Phase de croissance ≈ 6M puis plateau ≈ 18M
– Résolution spontanée, progressive avec blanchiment central puis diminution de taille en 2 à 12 ans, sans séquelle en général

3. Examens paracliniques

Aucun pour les hémangiomes cutanés ! Diagnostic clinique !
– IRM pour les hémangiomes profonds
– Biopsie cutanée en cas de doute

4. Complications

> Complications fonctionnelles

Selon la localisation :
– Palpébral : obstruction complète ou déformation du globe oculaire, avec risque d’amblyopie fonctionnelle
– Sous-glottique : dyspnée laryngée ± détresse respiratoire
– Nez : déformation du cartilage, séquelles esthétiques
– Association avec des malformations cardiaques / neurologiques (hémangiomes étendus du visage)

> Complications locales

- Ulcération : douloureuse, peut laisser une cicatrice
– Surinfection (impétiginisation)
– Hémorragie : minimes
– Séquelles :

• Cicatrice atrophique
• Dyschromie
• Résidu fibro-adipeux
• Télangiectasie

> Syndrome de Kasabach-Merritt

Rare mais grave
– Activation de la coagulation → CIVD = purpura / thrombopénie / ecchymoses / ↑ taille
– Douleur

5. Prise en charge thérapeutique

En l’absence de complication :
– Abstention thérapeutique +++
– Education des parents
– Surveillance clinique régulière

Si hémangiome compliqué :
– Complications locales : Antiseptiques locaux / TTT Antalgiques
– Complications fonctionnelles :
• Corticothérapie pour bloquer la croissance ± TTT chirurgical
– Syndrome de Kasabach :
• TTT Antiagrégant + corticoïdes IV ± embolisation ou TTT chirurgical

 

Partie 02 : Angiome plan

Malformation vasculaire congénitale capillaire

1. Examen clinique

Macule érythémateuse rose pâle à violet foncé (lie de vin) :
– Non chaude
– Non pulsatile / Sans souffle / Indolore
– Présent dès la naissance
– Grandissant proportionnellement à l’enfant

Topographie : Visage ++ et membres

2. Evolution

Congénital : Présent dès la naissance et persiste toute la vie
Evolution avec le patient : la taille reste proportionnelle à celle du patient
Accentuation et épaississement fréquent après 40 ans

3. Examens paracliniques

Aucun pour les angiomes plans ! Diagnostic clinique !

4. Complications

> Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe

- Angiome plan V1
+
– Angiome méningé
+
– Glaucome congénital
Conséquences :
– Retard psycho-moteur
– Epilepsie
– Risque d’hémorragie méningée
→ IRM + examen ophtalmologique et neurologique

> Syndrome de Klippel-Trenaunay

- Angiome plan d’un membre
+
– Varices
+
– Hypertrophie d’os et de tissus mous

> Maladie de rendu-Osler

Maladie autosomique dominante avec :
– Epistaxis / Gingivorragies
– Télangiectasies cutanéo-muqueuses (mains / visage)
Complications viscérales ++

5. Prise en charge thérapeutique

- Laser à colorant pulsé si préjudice esthétique
– Maquillage

 

 Partie 03 : Angiome veineux

Malformation vasculaire congénitale veineuse

1. Examen clinique

Tuméfaction bleutée sous-cutanée :
– Elastique / Dépressible / Non chaude
– Non pulsatile / Sans souffle / Indolore
– Si vidant à la pression
– Augmentant de volume à l’effort ou en déclive
– Pouvant contenir des phlébolithes

2. Evolution

Congénital : présent dès la naissance, persiste toute la vie

3. Examens paracliniques

- Rx standards centrées sur l’angiome
Visualisation éventuelle de phlébolithes
– Echo-doppler veineux
Confirme le diagnostic
– Angio-IRM
Détermine le plus précisément les limites de l’angiomes

4. Complications

> Coagulation intra-vasculaire localisé

Pouvant elle-même compliquée en CIVD

> Gêne esthétique

> Douleur

5. Prise en charge thérapeutique

- Contention élastique si angiome des membres inférieurs
– Sclérose veineuse per-cutanée ± Laser-diode
– TTT chirurgical = Exérèse

 

 Partie 05 : Angiome artério-veineux

Malformation vasculaire artério-veineuse congénitale à haut débit, réalisant un shunt artério-veineux

1. Examen clinique

Tuméfaction érythémateuse sous-cutanée :
- Chaude / Battante / Soufflante
- Pouvant être douloureuse

Localisation : Visage / Tronc / Cuisses / Viscères

2. Evolution

Aspect discret et peu évolutif pendant l’enfance
Aggravation à l’adolescence ou l’âge adulte parun facteur déclenchant : hormonal (puberté) / traumatique / iatrogène

3. Examens paracliniques

> Echo-doppler artériel

Confirme le diagnostic
Visualisation du shunt
Augmentation du débit artériel

> Angio-IRM

Dilatation des artères
Retour veineux rapide (dès le temps artériel)

4. Complications

> Hémorragie

Par rupture

> Insuffisance cardiaque à haut débit par shunt artério-veineux

> Douleur

> Nécrose

5. Prise en charge thérapeutique

- Abstention thérapeutique en absence de retentissement + Surveillance radio-clinique régulière
- Embolisation ± TTT chirurgical si lésion évolutive ou complication