Objectifs ECN/CNCI :

Tumeurs cutanées épithéliales
– Diagnostiquer une tumeur cutanée épithéliale
– Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.

 

Plan
Généralités sur les tumeurs cutanées épithéliales
Carcinome baso-cellulaire
Carcinome épidermoïde

 

Fiche

 

Partie 01 : Généralités sur les tumeurs cutanées épithéliales

1. Facteurs de risque

Tumeurs cutanées épithéliales = Tumeurs dérivant des kératinocytes :
– Carcinomes baso-cellulaires (CBC)
– Carcinomes épidermoïdes ou spino-cellulaires (CE = CSC)

> Facteurs de risque communs

- Exposition solaire chronique cumulative +++
(UVB ++ / UVA1)
– Radiations ionisantes : ATCD de radiothérapie
– Immunodépression acquise chronique : transplantation
– Maladies génétiques rares : xeroderma pigmentosum, albinisme..

> Facteur de risque spécifiques aux CE

- Facteurs chimiques (arsenic, goudrons, hydrocarbures) : Pensez aux maladies professionnelles !
– Papillomavirus (HPV16)
– Micro-traumatismes répétés / Brûlures

> Terrain

- Sexe : hommes > femmes
– Age > 50 ans
– Phototype clair / Héliodermie

2. Diagnostic Positif = Histologie

> Biopsie cutanée systématique :

- Exérèse chirurgicale complète d’emblée si possible
– Biopsie partielle puis exérèse complète si localisation à risque de chirurgie délabrante (nez, zones péri-orificielles)

 

Partie 02 : Carcinome Baso-Cellulaire (CBC)

Source ANAES 2004

1. Physiopathologie

Prolifération des kératinocytes de la couche basale de l’épiderme (épithélium non atteint)

Architecture = lobules tumoraux avec :
– Organisation palissadique : cellules tumorales en périphérie du lobule
– Fentes de rétraction : entre lobule tumoral et stroma

Cytologie :
– Population cellulaire monomorphe : petites cellules basaloïdes
– Absence de ponts d’union inter-cellulaires

2. Examen clinique

> Interrogatoire

Age
ATCD médico-chirurgico-familiaux :
– Immunodépression
– Radiothérapie
Recherche des autres FDR
TTT
Toxiques : OH/Tabac/Autres
Profession
Circonstances d’apparition :
– Date de découverte
– Profil évolutif

> Examen physique

Schéma daté et signé + Photographies couleurs

Constantes : TA, FC, FR, SpO2, Poids et variation

Inspection :
Lésion polymorphe : nombreuses formes cliniques
Lésion élémentaire = perle épithéliomateuse +++ : commune à tous les CBC (mais inconstante) :
– Papulo-nodule translucide rosé ou chair
– En périphérie de la tumeur
– Taille : tête d’épingle à lentille
– Télangiectasies superficielles

Localisation :
– Sur peau saine, en zone photo-exposée (visage)
– Cutané seulement : pas d’atteinte muqueuse

Formes cliniques :

- CBC nodulaire :
• Nodule large en général unique, bien limité, d’extension progressive
• Nombreuses petites perles épithéliomateuses périphériques

- CBC superficiel :
• Macule érythémateuse, bien limitée, d’extension centrifuge lente, surface parfois squameuse
• Perles épithéliomateuses peu visibles

- CBC sclérodermiforme :
• Placard blanc-jaunâtre, mal limité, dur, brillant, évolution très lente
• Pas de perle / difficile à voir (diagnostic souvent tardif)

3. Evolution

Lente mais agressivité loco-régionale : extension locale mutilante
Ulcération en profondeur pouvant atteindre les plans musculaires ou osseux
Complications : hémorragies / infections / neurologiques
Autre localisation = 30% → surveillance à vie
Récidives
Pas de métastase :
– → Pas de bilan d’extension clinique ni paraclinique
– → Mais examen cutané exhaustif à la recherche d’une 2e localisation

4. Facteurs pronostiques du CBC

- Pour la localisation, 3 zones topographiques à risque de récidive sont retenues :
• Zone à bas risque de récidive : tronc et membres
• Zone à risque intermédiaire de récidive : front, joue, menton, cuir chevelu et cou
• Zone à haut risque de récidive : nez et zones péri-orificielles de l’extrémité céphalique
– La taille (plus grand diamètre de la tumeur) à partir de laquelle le risque de récidive peut être considéré comme augmenté varie en fonction de la topographie :
• > 1 cm pour les zones à haut risque de récidive
• > 2 cm sur les zones à bas risque et à risque intermédiaire de récidive
– Facteurs histologiques (lésions agressives) :
• CBC sclérodermiformes
• CBC infiltrants
• CBC métatypiques

3 groupes :

- Le groupe de mauvais pronostic comprend :
• les formes cliniques sclérodermiformes ou mal limitées et les formes histologiques agressives
• les formes récidivées (à l’exception des CBC superficiels)
• les CBC nodulaires de la zone à haut risque de récidive et de taille supérieure à 1 cm

- Le groupe de bon pronostic comprend :
• tous les CBC superficiels primaires et la tumeur de Pinkus
• les CBC nodulaires primaires, bien limités, de moins de 1 cm sur la zone à risque intermédiaire de récidive et de moins de 2 cm sur la zone à bas risque de récidive

- Le groupe de pronostic intermédiaire comprend :
• les CBC superficiels récidivés
• les CBC nodulaires 1 cm sur la zone à risque intermédiaire de récidive et > 2 cm sur la zone à bas risque de récidive

 

5. Prise en charge thérapeutique

> Mesures systématiques

Prise en charge globale et multidisciplinaire
Prise de décision en réunion de concertation pluridisciplinaire seulement pour les formes de mauvais pronostic
Confirmation du diagnostic sur preuve histologique
Information claire, loyale, appropriée et avec empathie lors d’une consultation spécialisée
Mise en place d’un plan personnalisé de soins (PPS)

> TTT curatif

CBC de bon pronostic :
– 1re intention : chirurgie avec une marge de 3 à 4 mm sans analyse extemporanée
– 2e intention : cryochirurgie ou radiothérapie
– 3e intention : curetage-électrocoagulation

 

CBC de mauvais pronostic :
– 1re intention : chirurgie classique avec une marge de 5 à 10 mm ou plus ou chirurgie en 2 temps ou chirurgie avec contrôle extemporané des marges ou CMM si la technique est réalisable
– 2e intention : radiothérapie
– Les autres techniques sont contre-indiquées

 

CBC de pronostic intermédiaire :
– 1re intention : chirurgie avec une marge stricte de 4 mm au minimum. Si la marge ne peut pas être respectée, chirurgie avec examen extemporané ou chirurgie en 2 temps
– 2e intention : radiothérapie ou cryochirurgie

En cas d’exérèse incomplète → Reprise chirurgicale pour R0 (taux de récidive = 50%)

Pour les formes récidivées il est recommandé de faire appel :
– en 1ère intention : à la chirurgie avec examen extemporané ou à la chirurgie en 2 temps ou à la CMM si elle est réalisable. Pour les CBC superficiels le recours à la chirurgie classique avec une marge de 4 mm est considéré comme suffisant
– en 2e intention : à la radiothérapie
Il est recommandé de ne pas utiliser les techniques de curetage-électrocoagulation ou de cryochirurgie pour les CBC récidivés, sauf pour les formes superficielles.

> Mesures associées

- ALD 30/100%
– Prévention :

• Primaire collective = campagne d’information sur l’exposition au soleil
• Primaire individuelle =
▫ Photo-protection (crème solaire) surtout en milieu d’après-midi
▫ Protection professionnelle
▫ Privilégier la protection vestimentaire et comportementale
▫ Limiter l’utilisation des lampes à bronzer
• Secondaire = dépistage et destruction des lésions pré-cancéreuses
• Tertiaire = dépistage d’une récidive ou 2nde localisation : surveillance à vie

- Education / Information :

• Pas d’extension régionale ou à distance dans le CBC
• Autosurveillance / Palpation des aires ganglionnaires
• Photo-protection

- Dépistage des sujets apparentés : toujours examiner les enfants ou la fratrie
(même exposition !)
– Déclaration en maladie professionelle si nécessaire

6. Surveillance

Au moins 1x/an pendant 5 ans
Puis au mieux 1x/an à vie

Examen clinique corps entier à la recherche :
– de récidive
– de carcinome épidermoïde
– de mélanome

 

 

 

Partie 03 : Carcinome épidermoïde

Source : SFD 2009

1. Physiopathologie

Prolifération des kératinocytes de la couche épithéliale de l’épiderme

Architecture : lobules tumoraux avec :
– Présence de globes cornés au centre
– Pas d’organisation palissadique ni fente de rétraction

Cytologie :
– Population cellulaire pléïomorphe : grandes cellules polyédriques
– Ponts d’union intercellulaires

2. Examen clinique

> Interrogatoire

Age
ATCD médico-chirurgico-familiaux :
– Immunodépression
– Radiothérapie
Recherche des autres FDR
TTT
Toxiques : OH/Tabac/Autres
Profession
Circonstances d’apparition :
– Date de découverte
– Profil évolutif

> Examen physique

Schéma daté et signé + Photographies couleurs

Constantes : TA, FC, FR, SpO2, Poids et variation

Inspection :
Lésion ulcéro-bourgeonnante +++ :
– Lésion dure et infiltrée / saignante / monomorphe ± vermiottes (points blancs laiteux)

Localisation :

- Atteinte de la peau et/ou des muqueuses
– Sur lésion pré-cancéreuse pré-existante +++ :

• Kératose actinique (ou sénile) : due à l’exposition UV solaire / > 50 ans ++
▫ Tâches rosées-blanchâtres / surface squamo-croûteuse (kératosique)
▫ Zones photo-exposées +++ : visage / mains / avant-bras
• Maladie de Bowen (= carcinome intra-épidermique ou in situ) : exposition UV et arsenic
▫ Lésion rouge-brune / bien limitée / surface squameuse (ressemble au psoriasis)
▫ Evolution lente mais constante vers CE invasif
• Leucoplasie (= leucokératose) : exposition UV et irritants (tabac +++) / atteinte muqueuse ++
▫ Tâche grisâtre / fixe / bien limitée / à surface érosive recouverte par enduit
▫ Lèvres ++ (inf > sup) / cavité buccale

Palpation :
– Palpation de la tumeur
– Palpation de toutes les aires ganglionnaires dont celles de la zone de drainage

3. Evolution

Extension locale infiltrante et destructrice (idem CBC) : ulcération en profondeur
Extension à distance ( ≠ CBC !) :
– Métastases ganglionnaires +++ (1-5% des CE)
– Rarement : métastases viscérales (poumon / foie / cerveau / os)

4. Facteurs pronostiques du CE

- La localisation de la tumeur primitive :
• Localisations à risque faible : zones photo exposées (en dehors de lèvre et oreille)
• Localisations à risque plus élevé : zones péri-orificielles, CEC sur radiodermite, cicatrice de brûlures, ulcère et inflammation chronique
– La taille (plus grand diamètre de la tumeur) :
• > 1 cm pour les zones à haut risque
• > 2 cm sur les zones à risque faible
– L’infiltration en profondeur (adhérence au plan profond)
– Les signes neurologiques d’invasion
– La récidive locale : constitue un facteur de risque important de métastase ganglionnaire ou à distance (taux de métastases élevé après récidive)
– L’immunodépression
– Le type histologique : 3 formes vraisemblablement plus agressives :
• CE acantholytique : 2 à 4% des CEC, tête et cou
• CE muco-épidermoïde (adenosquamous) : très rare
• CE desmoplastique : assez fréquent à condition de l’identifier
– Le degré de différenciation cytologique
– L’épaisseur de la tumeur et la profondeur (Clark) de l’invasion :
• les tumeurs d’épaisseur = 2 (ou 3) mm ou de niveau de Clark = III ne métastasent qu’exceptionnellement
• les tumeurs d’épaisseur > 2 (ou 3) mm et = 4 ou 5mm sont à risque modéré (3 à 6% de métastases)
• au-dessus de 5 (ou 6) mm et du niveau de Clark = V le risque peut dépasser 15% et atteindre 45%
– L’invasion péri-nerveuse

 

5. Bilan d’extension

> Carcinomes in situ et les CEC à faible risque (groupe 1)

Aucun examen paraclinique n’est justifié

Examen clinique seul avec :
– Examen cutané corps entier
– Palpation de toutes les aires ganglionnaires dont celles de drainage du territoire

> Carcinomes primitifs à risque significatif de récidive ou de métastase (groupe 2)

Examen clinique avec :
– Examen cutané corps entier
– Palpation de toutes les aires ganglionnaires dont celles de drainage du territoire
– Recherche de localisations métastatiques
+
Echographie loco-régionale de la zone de drainage
Recherche du ganglion sentinelle dans le cadre d’essais thérapeutiques ou de protocoles d’évaluation

6. Prise en charge thérapeutique

> Mesures systématiques

Prise en charge globale et multidisciplinaire
Prise de décision en réunion de concertation pluridisciplinaire seulement pour les patients du groupe 2
Confirmation du diagnostic sur preuve histologique
Information claire, loyale, appropriée et avec empathie lors d’une consultation d’annonce spécialisée
Mise en place d’un plan personnalisé de soins (PPS)

> TTT chirurgical + Examen AnaPath

A visée curative +++ : Chirurgie 1ère chaque fois que possible
Sous anesthésie locale si petite taille / sous AG si chirurgie délabrante

CE ayant les critères cliniques de groupe 1 :
– La biopsie n’est recommandée qu’en cas de diagnostic clinique incertain
– Exérèse chirurgicale : marges latérales standardisées à 4-6 mm des limites cliniques et marge profonde hypodermique
– Réparation chirurgicale immédiate
– Contrôle anatomo-pathologique classique des berges de la pièce opératoire, sur pièce orientée
– En cas de marges positives (exérèse incomplète), la reprise est indispensable: reprise chirurgicale dans les mêmes conditions (marge de 4-6 mm) ou recours à une chirurgie micrographique si elle est disponible
– En cas de mise en évidence sur la pièce opératoire d’un histopronostic de groupe 2 : l’observation doit être discutée en RCP pour complément éventuel du traitement

CE ayant les critères cliniques de groupe 2 :
– Une biopsie préalable (punch de 4 mm) est recommandée en cas de doute diagnostique
– L’avis de la RCP est indispensable
– Exérèse chirurgicale : en l’absence de critère clinique péjoratif : marges standardisées = 6 mm (si possible 10 mm ou plus) associées à un contrôle anatomopathologique extemporané et/ou retardé (chirurgie en 2 temps) avant tout geste de reconstruction complexe tel qu’un lambeau et marge profonde hypodermique

Chirurgie impossible (contre-indication médicale ou refus du patient) :
– Information du patient sur les avantages et les inconvénients des options thérapeutiques fera suite à la discussion de l’observation en RCP
– Les options thérapeutiques sont les suivantes :
• Radiothérapie externe de haute énergie (électron thérapie)
• Curiethérapie interstitielle à l’Iridium 192 dans les zones à géométrie complexe : CEC péri-orificiels (lèvres, paupières), sillon nasogénien, sillon rétro auriculaire…,
• TTT combiné par radio-chimiothérapie
• Thermo-chimiothérapie sur membre isolé en traitement néo-adjuvant ou palliatif
Dans tous les cas, le curage ganglionnaire systématique n’est pas recommandé

CE avec reliquat tumoral ou faible probabilité de contrôle complet de la lésion par la chirurgie :
– S’assurer d’abord qu’une reprise chirurgicale n’est pas possible
– TTT complémentaire à discuter en RCP :
• Radiothérapie adjuvante
• Chimiothérapie de réduction tumorale (5-FU, platines) puis chirurgie et/ou radiothérapie
• Cétuximab (hors AMM)

> Radiothérapie

Alternative : 10 à 30 séances étalées sur 3 à 6 semaines avec marges de 1,5 cm
La radiothérapie n’est pas recommandée comme TTT de 1ère intention :
– Si une chirurgie d’exérèse simple peut être réalisée
– Sur certaines zones : mains, pieds, jambes, organes génitaux (à l’exception de la curiethérapie des CE du pénis)
– Elle est contre-indiquée en cas de maladie génétique prédisposant aux cancers cutanés (xeroderma pigmentosum etc.)

> Curiethérapie

Implantation dans la tumeur, généralement sous AL, des gaines plastiques permettant le chargement de fils d’iridium 192

> Mesures associées

- ALD 30/100%
– Prévention :
• Primaire collective = campagne d’information sur l’exposition au soleil
• Primaire individuelle =
▫ Photo-protection (crème solaire) surtout en milieu d’après-midi
▫ Protection professionnelle
▫ Privilégier la protection vestimentaire et comportementale
▫ Limiter l’utilisation des lampes à bronzer
• Secondaire = dépistage et destruction des lésions pré-cancéreuses
• Tertiaire = dépistage d’une récidive ou 2e localisation : surveillance à vie
– Education / Information :
• Pas d’extension régionale ou à distance dans le CBC
• Autosurveillance / Palpation des aires ganglionnaires
• Photo-protection
– Dépistage des sujets apparentés : toujours examiner les enfants ou la fratrie
(même exposition !)
– Déclaration en maladie professionelle

7. Surveillance

> Carcinomes in situ et CE du groupe 1

Examen clinique 1x/an pendant au moins 5 ans
Aucun examen biologique ou d’imagerie complémentaire n’est nécessaire, en dehors de signes cliniques d’appel

> CE du groupe 2

Examen clinique tous les 3 à 6 mois, selon les critères de pronostic, pendant 5 ans, puis sur une durée à évaluer en fonction des critères de gravité.
Echographie loco-régionale de la zone de drainage tous les 6 mois pendant 5 ans, pour les CEC du groupe 2 à haut risque, identifiés en RCP
Tout autre examen n’est justifié que devant des signes cliniques d’appel

8. Dépistage

Recommandé après 50 ans, chez les sujets à risque définis par les critères suivants :
– Phototype clair
– Exposition solaire ou photothérapie cumulée importante
– Exposition aux autres carcinogènes cutanés
– Héliodermie
– Radiothérapie
– Ulcération ou inflammation cutanée chronique
– Transplantation d’organe
– ATCD personnel de cancer cutané
Rythme optimal et bénéfice en termes de santé publique non connus

9. Prise en charge des métastases

> Métastases locales (en transit)

- Exérèse chirurgicale ± Radiothérapie adjuvante

> Atteinte ganglionnaire

En cas de suspicion clinique : Echographie de la zone de drainage ± TDM
En cas d’ADP suspecte → Biopsie chirurgicale
CE N – :
– Pas du curage ganglionnaire de principe si le bilan d’extension clinique est négatif
– Options pouvant être envisagées en RCP pour les CE à haut risque :
• Technique du ganglion sentinelle, dans le cadre d’essais contrôlés
• Un curage sélectif en cas de positivité du ganglion sentinelle

CEC N + :
– Curage ganglionnaire complet + Examen AnaPath de tous les ganglions repérés macroscopiquement sur la pièce opératoire
– Irradiation adjuvante est une option à discuter en RCP après avoir pris connaissance du compte rendu anatomopathologique du curage :
• Si l’envahissement métastatique est modéré (micro-métastase on macro-métastase unique), sans rupture capsulaire : pas de traitement complémentaire au curage complet
• Si l’envahissement métastatique est important et/ou si le curage réalisé semble incomplet ou douteux une radiothérapie adjuvante sur le relai ganglionnaire est indiquée

> Métastase à distance

TTT palliatif à discuter en RCP