item 149 – (2) Tumeurs cutanées mélaniques

Objectifs ECN/CNCI :
Tumeurs cutanées mélaniques
– Diagnostiquer une tumeur cutanée ou mélanique.
– Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
 
Plan
Généralités / Facteurs de risque du mélanome
Examen clinique
Examens paracliniques
Prise en charge thérapeutique
Surveillance
 
Fiche

 

Source : Mélanome (HAS 2012)

 

Partie 01 : Généralités

Mélanome = Tumeur maligne primitive cutanée par prolifération maligne des mélanocytes (situés dans la couche basale de l’épiderme)

1. Epidémiologie

F > H, Age ~ 50ans, caucasien Incidence en augmentation
10% des cancers cutanés
Survie à 5 ans > 70%

2. Physiopathologie

1ère phase = extension horizontale : mélanocytes atypiques intra-épidermiques, en nappe
2e phase = extension verticale : mélanocytes tumoraux invasifs en profondeur

3. Formes cliniques

- Mélanome Superficiel Extensif = SSM (70%) : phase horizontale pendant 2 à 5 ans, puis invasion verticale (nodule / ulcération)
– Mélanome nodulaire (20%) : nodule infiltré brunâtre ou rosé, invasif d’emblée
– Mélanome de Dubreuilh (chez > 60 ans) : phase horizontale lente (5-15ans), puis invasion tardive
– Mélanome Acral Lentigineux : ++ chez noirs et asiatiques, sur plante des pieds ou paume
– Mélanome muqueux : pronostic sombre (diagnostic tardif)

4. Facteurs de risque du mélanome

> Endogènes :

• ATCD personnels ou familiaux de mélanome
• Phénotype clair : cheveux blonds ou roux, peau claire, éphélides, yeux clairs
• Naevi nombreux > 50
• Atypiques / naevus congénital géant
• Syndrome du naevus dysplasique (> 50 naevi de > 6mm, avec naevi atypiques, sur peau non exposée)
• Modifications récentes (phénomène du halo naevus : halo de dépigmentation puis disparition totale
Bénin chez le sujet jeune mais suspect chez le sujet âgé

> Exogènes :

• Exposition solaire intense et intermittente
• Coups de soleil pendant l’enfance ++
• Bronzage solaire ou artificiel
• Signes d’imprégnation solaire

 

 

Partie 02 : Examen clinique

1. Interrogatoire

Age
ATCD médico-chirurgico-familiaux :
– ATCD de mélanome personnel ou familial
Recherche des autres FDR
TTT
Toxiques : OH/Tabac/Autres
Profession
Circonstances de découverte :
– Apparition / Modification d’aspect d’une tâche hyperpigmentée
– ADP

2. Examen physique

Schéma daté et signé + Photographies couleurs

> Constantes :

TA, FC, FR, SpO2, Poids et variation

> Inspection :

Lésion hyperpigmentée :
– Caractéristiques « ABCDEF » :

• Asymétrie
• Bords irréguliers, encochés, polycycliques
• Couleur hétérogène
• Diamètre > 6 mm
• Evolutivité = modification taille / couleur / relief
• Facteurs de gravité : ulcération, halo inflammatoire, saignement, infiltration en profondeur

- Localisation :

• H = Tronc / F = jambes / noirs = paumes et plantes
• Apparition sur peau saine (75%) ou sur naevus préexistant

- Extension loco-régionale : 2e mélanome ?
– Dermoscopie

> Palpation :

- Palpation de la tumeur
– Palpation de toutes les aires ganglionnaires dont celles de la zone de drainage
– Recherche d’extension à distance

 

Partie 03 : Examens paracliniques

1. Diagnostic positif

Exérèse complète de la lésion + Examen AnaPath, à visée diagnostique et pronostique
– Avec marges latérales > 2 mm, jusqu’à l’hypoderme
– Après information et accord du patient, au bloc sous AL, après bilan pré-thérapeutique
– Résultats :
• Positif et type histologique : prolifération mélanocytaire maligne, forme clinique et phase de croissance, lésion pré-existante
• Marges d’exérèse
• Signes associés : ulcération, zone de régression
• Invasion vasculaire
• Index mitotique
• Facteurs histo-pronostiques ++ :
▫ Breslow : épaisseur maximale de la prolifération tumorale
▫ Indice de Clark : niveau d’invasion cutanée
(1. intra-épidermique / 2. infiltration partielle du derme papillaire / 3. infiltration de tout le derme papillaire / 4. derme réticulaire / 5. hypoderme)

2. Classification

 

Fig 149.5 Classification des mélanomes pTNM de l’UICC et de l’AJCC18

3. Bilan d’extension

Jamais systématiques, après RCP et AnaPath
Stade I : Aucun examen complémentaire
Stade ≥ IIA : Echographie ganglionnaire loco-régionale (zone de drainage)
Stade ≥ IIC : TDM CTAP
Stade ≥ III : TEP-TDM

4. Bilan pré-thérapeutique

> Bilan nutritionnel

- Score OMS
– Indice de Karnofsky
– Albumine / Pré-albumine / Protidémie / EPPS

> Bilan pré-opératoire

- Bilan respiratoire : EFR
– Bilan standard :
• NFS/Plaquettes, Iono, Urée/Créat
• Bilan d’hémostase : TP/TCA
• Bilan pré-transfusionnel : Groupage 2 déterminations / Rhésus / RAI
– Cs Anesthésie

> Bilan pré-radio/chimiothérapie

- Cs Cardio avec ECG + ETT

 

Partie 04 : Prise en charge thérapeutique

1. Mesures systématiques

Prise en charge globale et multidisciplinaire
Prise de décision en réunion de concertation pluridisciplinaire seulement pour les formes de mauvais pronostic
Confirmation du diagnostic sur preuve histologique
Information claire, loyale, appropriée et avec empathie lors d’une consultation spécialisée
Mise en place d’un plan personnalisé de soins (PPS)

2. Stratégies thérapeutiques en fonction du stade

 

Fig 149.6 Stratégies thérapeutiques du mélanome

 
Stades I : TTT chirurgical seul
Stades II : Immunothérapie par interféron alpha en TTT adjuvant si l’indice de Breslow est supérieur à 1,5 mm à discuter en RCP.
Stades III :
– TTT chirurgical + Curage ganglionnaire systématique
– ± Immunothérapie par interféron alpha en TTT adjuvant
– ± Chimiothérapie pour le TTT des mélanomes avec atteinte cutanée ou ganglionnaire non résécables
Les bénéfices attendus et les effets indésirables doivent être discutés avec le patient
– ± Radiothérapie après discussion en RCP
Stades IV :
– TTT chirurgical des métastases doit être systématiquement discutée
– Radiothérapie peut être proposée après discussion en RCP
– Chimiothérapie peut être proposée pour le traitement des mélanomes avec atteinte métastatique viscérale
Peuvent être utilisées notamment dans des situations particulières proposées en RCP :
– la destruction des métastases par radiofréquence
– la cryochirurgie des métastases hépatiques
– la chimiothérapie par perfusion de membre isolé
– la radiothérapie stéréotaxique intra et extra-crânienne

3. TTT chirurgical + Examen AnaPath

Après confirmation du diagnostic par l’analyse histologique et de son épaisseur, reprise chirurgicale pour adaptation des marges en fonction de l’indice de Breslow :
– mélanome in situ : 0,5 cm
– mélanome de 0 à 1 mm : 1 cm
– mélanome de 1,01 à 2 mm : 1 à 2 cm
– mélanome de 2,01 à 4 mm : 2 cm
– mélanome > 4 mm : 2 à 3 cm

4. Immunothérapie

Interféron alpha IV ou SC, débuté rapidement après la chirurgie
Pendant 1 an à 18 mois
Nécessite une surveillance clinique et paraclinique :
– NFS/Plaquettes
– Bilan hépatique complet
– Urée/Créatinine
– TSH
– Bilan lipidique

5. Radiothérapie

Palliative
Sur la tumeur (ou ses berges) ou en TTT Antalgique des métastases osseuses ou cérébrales

6. Chimiothérapie / Thérapies ciblées

Chimiothérapie : dacarbazine et fotemustine
Thérapies ciblées :
– l’ipilimumab, anticorps monoclonal en 2e ligne
– vemurafenib, thérapie ciblée en ATU8 pour les patients porteurs d’une mutation BRAF V600E

7. TTT symptomatiques

- Aide au sevrage total et définitif du tabac et de l’OH
– Soutien psychologique
– TTT Antalgiques

8. Education thérapeutique

- Comprendre sa maladie, les traitements et leurs effets indésirables éventuels, les précautions à prendre ainsi que la possibilité de participer à un essai thérapeutique
– Consulter en cas d’apparition de signes de récidive
– Participer à la planification du suivi après le traitement
– Faire face à des changements de son mode de vie :
• Activité physique régulière
• Equilibre diététique
– Impliquer son entourage dans la gestion de la maladie, des traitements et des répercussions qui en découlent

- Prévention :

• Primaire collective = campagne d’information sur l’exposition au soleil
• Primaire individuelle =
▫ Photo-protection (crème solaire) surtout en milieu d’après-midi
▫ Protection professionnelle
▫ Privilégier la protection vestimentaire et comportementale
▫ Limiter l’utilisation des lampes à bronzer
• Secondaire = dépistage et destruction des lésions pré-cancéreuses
• Tertiaire = dépistage d’une récidive ou 2nde localisation : surveillance à vie

- Education / Information :

• Pas d’extension régionale ou à distance dans le CBC
• Autosurveillance / Palpation des aires ganglionnaires
• Photo-protection

- Dépistage des sujets apparentés : toujours examiner les enfants ou la fratrie
(même exposition !)

9. Mesures sociales

- ALD 30 / 100%
– Associations de malades
– Arrêt de travail / Reclassement professionnel

 

 

Partie 05 : Surveillance

1. Stade I

Examen clinique complet tous les 6 mois pendant 5 ans, puis tous les ans au-delà
Aucun examen d’imagerie complémentaire n’est à réaliser en dehors de signes d’appel.

2. Stade IIA et IIB

Examen clinique complet tous les 3 mois pendant 5 ans, puis 1x/an au-delà
Echographie loco-régionale de la zone de drainage tous les 3 à 6 mois pendant les 5 premières années

3. Stades IIC et III

Examen clinique complet tous les 3 mois pendant 5 ans, puis une fois par an au-delà
Bilan paraclinique optionnel :

- Echographie loco-régionale de la zone de drainage
Tous les 3 à 6 mois pendant les 5 premières années

- TDM cérébro-thoraco-abdomino-pelvienne et parfois une TEP-FDG
Leur fréquence est à adapter au cas par cas

- IRM cérébrale éventuellement

4. Stades IV

Prise en charge adaptée spécialisée