Rhumatologie

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Item 191 - Critères diagnostiques et pronostiques de la maladie de Takayasu

Critères diagnostiques (ACR 1990)

Au moins 3 critères sur 6 (Sensibilité = 91% et Spécificité = 98%)

  • Age inférieur à 40 ans au début des symptômes
  • Claudication d'un membre (Membres supérieurs ++)
  • Diminution des pouls aux membres supérieurs (MS)
  • Asymétrie tensionnelle d'au moins 10 mmHg entre les 2 MS
  • Souffles sous-claviers ou de l'aorte abdominale
  • Anomalies artériographiques à type de sténose ou d'occlusion de l'aorte (et non liées à une athérosclérose ou à une dysplasie fibro-musculaire)

Critères diagnostiques d'Ishikawa modifiés par Sharma (1996)

La présence de 2 critères majeurs ou de 1 critère majeur + 2 critères mineurs ou de 4 critères mineurs suggère une forte probabilité de maladie de Takayasu (Sensibilité 92,5% - Spécificité 95%).

3 critères majeurs :

  • Sténose ou occlusion de la portion moyenne de l'artère sous-clavière gauche en artériographie
  • Sténose ou occlusion de la portion moyenne de l'artère sous-clavière droite en artériographie
  • Synmptômes caractéristiques d'une durée d'au moins 1 mois :
    • Claudication / Abolition d'un pouls ou asymétrie tensionnelle
    • Fièvre
    • Cervicalgies
    • Amaurose / Troubles visuels
    • Syncope
    • Dyspnée
    • Palpitations

10 critères mineurs :

  • VS > 20 mm/h
  • Sensibilité des artères carotides à la palpation
  • PA brachiale > 140/90 mmHg ou PA poplitée > 160/90 mmHg
  • Insuffisance aortique ou dilatation de l'anneau aortique
  • Lésion des artères pulmoanires
  • Sténose ou occlusion de la portion moyenne de la carotide gauche en artériographie
  • Sténose ou occlusion du tiers distal du tronc brachiocéphalique en artériographie
  • Lésion de l'aorte thoracique descendante en artériographie
  • Lésion de l'aorte abdominale en artériographie
  • Lésion coronarienne avant 30 ans en l'absence de dyslipidémie ou diabète

Critères pronostiques de Ishikawa (1994)

Classification pronostique proposé par Ishikawa en 1994
Facteurs pronostiques (au moment du diagnostic)
Complications majeures (rétinopathies, hypertension, insuffisance aortique, anévrysme) -   -   - +   -   + +   +
Maladie évolutive (apparition de symptômes sévères dans les années qui suivent l'apparition de la maladie) -   -   + -   +   - +   +
Vitesse de sédimentation > 20 mm/h -   +   - -   +   + -   +
Stade 1 2 3
Survie à 15 ans 100 % 83,60 % 43 %

Dernière modification : 30/11/2015