Rhumatologie

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Item 190 - Prise en charge thérapeutique du Lupus érythémateux disséminé et du syndrome des anti-phospholipides

Critères d'hospitalisation

  • Lors de la phase initiale si initiation d'une corticothérapie
  • En urgence si manifestation viscérale grave

En ambulatoire sinon

TTT médical

Du lupus

  • Adapté à la forme clinique de la maladie et à la sévérité
  • Traitement des formes viscérales :
    • Phase d'induction (3-6 mois) :
      • Objectif : Contrôler la poussée aiguë et limiter les séquelles
      • Corticothérapie (Prednisone PO) pendant 3 - 6 mois puis décroissance progressive
      • +/- TTT Immunosuppresseur (cyclophosphamide souvent, ou mycophénolate mofétil) si forme grave
    • Phase de consolidation :
      • Objectif : Eviter les rechutes
      • Décroissance progressive de la corticothérapie (Corticothérapie faible dose)
      • Si immunosuppresseurs : Traitement par azathioprine ou mycophénolate mofétil
      • Association systématique d'un antipaludéen de synthèse (TTT de fond) : Hydroxychloroquine per os
    • Si échec : TTT de fond par Immunosuppresseur (cyclophosphamide, méthotrexate)
  • Traitement des formes mineures (cutanéo-muqueuse et ostéo-articulaire) :
    • TTT de fond : Anti-malarique de synthèse : Hydroxychloroquine PO
    • Bilan pré-thérapeutique :
      • Ophtalmologique : Examen clinique, vision des couleurs, rétinogramme, Champs visuel
      • Cardiaque : ECG
      • Glycémie
    • TTT des poussées des formes articulaires : AINS PO
    • En cas d'échec : Corticoïdes faible dose
  • Mesures associées aux corticoïdes ++ (Item 326)
  • Mesures hygiéno-diététiques
  • TTT Anti-agrégant plaquettaire ++
  • Protecteur vésical à administrer (Mesna) si cyclophosphamide / Hydratation / Cryo-conservation sperme ou ovules (CECOS +++++) car lupus = sujet jeune

Du syndrome des anti-phospholipides

  • Attention, jamais de traitement si seulement présence d'APL biologique sans manifestation clinique
  • TTT préventif des thromboses : Antiagrégant plaquettaire (Aspirine PO 75-100 mg/j)
  • TTT curatif et prévention secondaire des thromboses : Héparine ou HBPM adaptée à l'activité anti-Xa, relais par un anti-vitamine K
  • Grossesse : Aspirine jusqu'à 35 SA puis arrêt. HBPM à dose préventive avec arrêt 24h avant l'accouchement programmé
  • Syndrome catastrophique des APL (défaillance multiviscérale) : En réa, association de corticoïde / échanges plasmatiques / Ig IV / anticoagulants

Education thérapeutique

  • Eviction des facteurs déclenchants :
    • UV : Eviter l'exposition solaire, crème solaire de protection, protection vestimentaire
    • Médicaments (mais absence de contre-indication)
  • Contraception efficace +++
    • Contre-indication du stérilet et de la pilule œtro-progestative
    • Micro-progestatifs ou préservatif indiqués
  • Programmation de la grossesse ++++ / Suivi multidisciplinaire
    • En l'absence de contre-indication :
      • En cas d'absence de poussée > 6 mois avec Corticothérapie quotidienne < 10 mg de Prednisone
      • En l’absence de néphrite lupique
      • En l'absence de neurolupus évolutif depuis plus de six mois
    • Grossesse à risque de complications :
      • Risque de poussée au 3ème trimestre
      • Lié à la corticothérapie : hypotrophie fœtale / PAG (petit poids pour âge gestationnel)
      • Risque lupus néonatal
      • Risque trouble conduction (BAV) congénital si Ac SSA positifs (surveillance échocardiographique)
      • Risque lié au SAPL : Fausse couche précoce ou tardive, insuffisance placentaire, HTA gravidique, pré-éclampsie, éclampsie, HELLP syndrome, Hématome rétroplacentaire

TTT symptomatique et préventif

  • Prévention et dépistage des facteurs de risque cardiovasculaire
  • Prévention et dépistage des complications thrombo-emboliques
  • TTT Antalgique : Palier 1 +/- 2 OMS

TTT étiologique

  • Arrêt d'un médicament causal

Surveillance clinique et paraclinique de l'efficacité et de la tolérance des traitements

Clinique

  • Activité de la maladie : Efficacité, rebond, reprise évolutive lors des paliers
  • Complications de la corticothérapie et du cyclophosphamide (cystite hémorragique, néoplasie , hématotoxicité, stérilité)
  • Manifestations viscérales et signes généraux
  • Infections
  • Facteurs de risque cardio-vasculaire (athérosclérose accélérée)

Paraclinique

  • VS/CRP
  • Bilan rénal
  • Ostéodensitométrie (corticoïdes)
  • Anticorps anti-ADN natif

Aucun intérêt de doser les anticorps anti-nucléaires dans le suivi (seront positifs)

Dernière modification : 29/11/2015