Biologiques
- NFS/Plaquettes
- VS/CRP
- EPPS
- Fibrinogène
Syndrome inflammatoire avec anémie et thrombocytose inflammatoire modérée
- Immunologique :
-
ANCA en urgence (résultat obtenu dans les 24h)
- c-ANCA / Anticorps anti-PR3 : En faveur de la polyangéite avec granulomatose
- p-ANCA / Anticorps anti-MPO : En faveur de la polyangéite microscopique (PAM) et du C&S
-
Cryoglobulinémie : Diagnostic différentiel (DD)
-
Anticorps anti-nucléaire +/- Anticorps anti-ADN natif et Anticorps anti-antigène soluble nucléaire (Diagnostic différentiel : DD)
- Complément : C3, C4, CH50
- Sérologies (DD) : VHB, VHC, VIH 1 et 2 (avec accord du patient)
- Bilan rénal : Rechercher une glomérulonéphrite ++ (Urgence diagnostique et thérapeutique +++)
- Ionogramme sanguin et urinaire
- Urée créatinine
- Protéinurie des 24h
- BU, ECBU
Imagerie
Rx thorax F+P
- Churg & Strauss :
- Peut être normale (Asthme)
- Infiltrats pulmonaires (Pneumopathie à éosinophiles)
- Polyangéite microscopique : Syndrome hémorragique alvéolaire
- Polyangéite avec granulomatose :
- Syndrome hémorragique alvéolaire
- Nodules pulmonaires multiples évoluant vers l'excavation
- Infiltrats bilatéraux (réticulations, micronodules)
Scanner thoracique si anomalie à la Rx thorax
Plus sensible que la Rx Thorax
- Syndrome hémorragique alvéolaire :
- Opacités en verre dépoli diffuses bilatérales
- Signe du crazy paving : Verre dépoli + épaississement des septa interlobulaires
- Prédominance péri-hilaire, centrale
- Nodules pulmonaires multiples (arrondis, limites nettes, taille variable) évoluant vers l'excavation
- Infiltrats bilatéraux (réticulations, micronodules)
Explorations fonctionnelles
Electroneuromyogramme
Si multinévrite
Histologie
Diagnostic de certitude : souvent nécessaire au diagnostic
Ponction-biopsie rénale
En urgence si atteinte néphrologique (Glomérulonéphrite rapidement progressive)
- Triple visée : Diagnostique / Pronostique / Thérapeutique
- Sous AL, après contrôle de l'hémostase
- Après élimination des contre-indications à la biopsie
- Envoi en AnaPath des échantillons
Elle retrouve une glomérulonéphrite proliférative extra-capillaire :
- Microscopie optique :
- Croissants extra-capillaires : Prolifération de cellules épithéliales dans la chambre urinaire et afflux de cellules inflammatoires
- Granulomes (cellules épithéliales et cellules géantes) dans la polyangéite avec granulomatose et C&S
- Infiltrat périvasculaire SANS granulome dans la PAM
- Immunofluorescence : absence de dépôt d'immunoglobuline
Biopsie de tout site symptomatique accessible
Biopsie ORL, bronchique, cutanée si pas d'atteinte néphrologique
- Privilégier le site le moins invasif
- A visée diagnostique
- Sous AL, après contrôle de l'hémostase
- Après élimination des contre-indications à la biopsie
- Envoi en AnaPath des échantillons
Elle retrouve :
- Lésions de vascularite nécrosante
- Granulomes (cellules épithéliales et cellules géantes) dans la polyangéite avec granulomatose et C&S
- Infiltrat périvasculaire SANS granulome dans la PAM
- Infiltrat éosinophilique dans le C&S
Dernière modification : 29/11/2015
