Généralités
Définition : Maladie auto-immune de la famille des connectivites se caractérisant par une myosite inflammatoire et d'autres signes systémiques
Manifestations cliniques et biologiques communes, mais physiopathologie différente (immunité cellulaire / humorale)
2 Maladies :
- Dermato-polymyosite : Atteinte dermatologique prédominante. Atteinte de l'immunité HUMORALE (Lymphocytes B)
- Polymyosite : Atteinte musculaire prédominante. Atteinte de l'immunité CELLULAIRE (Lymphocytes T CD8)
Une entité particulière : Syndrome des anti-synthétases :
- Pulmonaire : Pneumopathie interstitielle / Fibrose
- Atteinte des mains : Hyperkératose fissuraire des mains ("mains" de mécanicien) / Ulcérations digitales / Syndrome de Raynaud
- Biologie : Ac anti-synthétase
3 étiologies :
- Primitive
- Associée à une connectivite
- Associée à un cancer
Terrain :
- Femme
- Age jeune - moyen (30 - 50 ans)
- Maladie rare
Examen clinique
Interrogatoire
Age
ATCD personnels et familiaux : Myosite
Ethnie / Origine géographique
TTT : Statine notamment (Atteinte musculaire)
Allergie
Toxiques : Tabac/Toxiques
Anamnèse :
- Début des symptômes : Mode de début
- Evolution des symptômes
Signes généraux :
- Fièvre
- AEG : Amaigrissement / Asthénie / Anorexie
- Sueurs nocturnes
Signes fonctionnels :
- Musculaire : Faiblesse musculaire
- Articulaire : Arthralgies, myalgies
Examen physique
Constantes : T°C, TA , FC, FR, SpO2
Dermatologique :
- Erythème liliacé des paupières
- Papules violacées de Gottron (main : face d'extension)
- Erythème péri-unguéal douloureux (signe de la manicure)
- Erythro-œdème photo-sensible
Erythème liliacé des paupières
Rhumatologique :
- Arthralgies ou arthrites
- Migratrices, non érosives
Musculaire :
- Inspection : Amyotrophie
- Palpation : Myalgies à la pression
- Testing musculaire : Déficit moteur, prédominant aux ceintures
- Rechercher les localisations mettant en jeu le pronostic vital : Pharyngée (fausses routes, pneumopathies), cardiaque (troubles du rythme ou conduction), respiratoire (arrêt respiratoire)
Examens paracliniques
Biologiques
- NFS/Plaquettes
- VS/CRP
- EPPS
- Fibrinogène
Syndrome inflammatoire possible, inconstant
- Enzymes musculaires : CPK/ASAT : Augmentée
- Immunologique :
-
Anticorps antinucléaire : Positif, titre variable
- Anticorps anti-ADN natif et Anticorps anti-antigène soluble nucléaire
- Retrouve une positivité des Ac anti-Mi1 et Ac anti-Mi2 +/- anti-JO1 (syndrome des antisynthétases)
Imagerie
-
IRM musculaire (non systématique) : Signal inflammatoire du muscle (hypoT1, hyperT2)
-
Rx standard Thorax +/- TDM Thorax : Recherche une atteinte interstitielle pulmonaire
Histologique
-
Biopsie musculaire :
- Sous AL, après contrôle de l'hémostase et élimination des contre-indications à la biopsie
- Envoi en AnaPath : signes de myosite inflammatoire
Epreuves fonctionnelles
-
-
ECG : Troubles du rythme et de conduction
-
Epreuves fonctionnelles respiratoire + Gaz du sang : Si atteinte respiratoire
-
Electroneuromyogramme : Tracé myogène
Critères diagnostiques (critères de Bohan et Peter)
Diagnostic établi si > 3 critères / 4 positifs (pour polymyosite)
- Déficit musculaire bilatéral et symétrique des ceintures scapulaires et pelvienne
- Elévation du taux sérique des CPK
- Triade caractéristique à l'électromyogramme
- Biopsie musculaire caractéristique
Pour la dermato-polymyosite : Mêmes critères + critères dermatologiques (manifestations typiques) !
Prise en charge thérapeutique
Hospitalisation en urgence si manifestation viscérale grave
TTT médical
- Manifestations cutanées : Dermocorticoïdes (topiques) ou Immunosuppresseur en crème (Tacrolimus)
- Manifestations viscérales :
- Corticothérapie + mesures associées aux corticoïdes (Item 326)
- +/- Immunosuppresseur (Méthotrexate, Azathioprine)
- +/- Immunoglobuline IV dans les formes graves
TTT symptomatique et préventif
- Kinésithérapie / Ergothérapie / Kinésithérapie respiratoire
- TTT Antalgique : Palier 1 +/- 2 OMS + AINS
- Prévention et dépistage des facteurs de risque cardio-vasculaire
- Eviter exposition solaire : crème solaire, protection vestimentaire
Surveillance clinique et paraclinique de l'efficacité et de la tolérance des traitements
Dernière modification : 29/11/2015
