Définition
Groupe hétérogène de maladies trés diverses, caractérisées par une atteinte cutanée, d'origine auto-immune
Principales maladies
- DBAI sous épidermique :
- Pemphigoïde bulleuse : Argument de fréquence / sujets agés
- Pemphigoïde gravidique : Trés rare / pendant grossesse
- Pemphigoïde cicatricielle : Sujet âgé
- Dermatite herpétiforme : Adulte jeune, association à la maladie cœliaque
- Dermatose à IgA linéaire : A tout âge, Enfants ++
- Epidermolyse bulleuse acquise : Adulte jeune
- DBAI intra-épidermiques (pemphigus)
- Pemphigus vulgaire
- Pemphigus superficiel
- Pemphigus paranéoplasique
- Pemphigus médicamenteux
Diagnostics différentiels
- Toxidermie bulleuse (Erythème pigmenté fixe bulleux, syndrome de Stevens-Johnson, nécrolyse épidermique toxique)
- Dermatose bulleuse par agents externes (chimique, soleil, insectes)
- Porphyrie cutanée tardive
- Erythème polymorphe bulleux
- Epidermolyse staphylococcique chez l'enfant
- Epidermolyse bulleuse héréditaire chez l'enfant
Examen clinique
Interrogatoire
Age
ATCD personnels et familiaux :
Ethnie / Origine géographique
TTT : Prise de médicaments inducteurs (IEC, D-pénicillamine pour pemphigus / Diurétique épargneurs de potassium pur pemphigoïde bulleuse)
Toxiques : Tabac/Toxiques
Anamnèse :
- Age de début
- Début des symptômes : Mode de début
- Evolution des symptômes
Signes généraux :
- Fièvre
- AEG : Amaigrissement / Asthénie / Anorexie
- Sueurs nocturnes
Signes fonctionnels :
- Prurit (en faveur pemphigoïde bulleuse)
Examen physique
Constantes : T°C, TA , FC, FR, SpO2
Rechercher des signes de déshydratation
Rechercher des signes de sepsis
Dermatologique :
Inspection complète avec schéma daté et signé :
- Lésion élémentaire : Bulle (collection liquidienne à contenu clair ou séro-hématique de taille > 5 mm)
- Tendue à contenue clair : Bulle sous-épidermique
- Flasque et fragile : Bulle intra-épidermique
- Peut être surtout cutanée (pemphigoïde bulleuse +++ jamais muqueuse) ou muqueuse (Pemphigus +++) ou cutanéo-muqueuse
- Erosions post-bulleuses : forme arrondie, avec collerette périphérique
- Inspection de chaque bulle : aspect (tendue ou flasque), taille, topographie, nombre
- Etat de la peau péri-bulleuse
- Signes de surinfection locale
Examens paracliniques
Biologiques
-
NFS/Plaquettes : Recherche d'une hyperéosinophilie en faveur d'une pemphigoïde bulleuse
- Immunologique :
- Ac anti-épiderme par immunofluorescence indirecte : Ac anti-jonction dermo-épidermique ou Ac anti-substance inter-kératinocytaire
- Résultat : Positivité, titre des Ac, type d'anticorps (IgA, IgG)
Biopsie cutanée
- Types de prélevement :
- Biopsie d'une bulle intacte et récente pour examen AnaPath
- Biopsie en zone péribulleuse
- Résultats :
- Pemphigoïde bulleuse :
- Histologie : Bulle sous-épidermique avec éosinophiles, sans acantholyse, sans nécrose des kératinocytes, avec infiltrat
- Immunofluorescence : Dépots linéaires d'IgG et C3 sur la membrane basale épidermique
- Pemphigus :
- Histologie : Bulle intra-épidermique SANS éosinophiles, AVEC acantholyse, AVEC nécrose des kératinocytes, avec infiltrat
- Immunofluorescence : Dépots en résille/en filet de maille d'IgG et C3 sur la membrane des kératinocytes
Prise en charge thérapeutique
Critères d'hospitalisation
- Forme étendue ou rapidement progressive / Si signes de sepsis / Si signes de déshydratation majeure
- Signes de sepsis
- Signes de déshydratation majeure
TTT étiologique
- Hémopathie / Cancer / Maladie auto-immune pour le pemphigus
- Arrêt d'un médicament inducteur si médicament incriminé
TTT médical
- Forme limitée : Dermocorticoïdes (topiques)
- Formes étendues :
- Corticothérapie + mesures associées aux corticoïdes (Item 326)
- +/- Immunosuppresseur : Azathioprine
TTT symptomatique
- Hydratation +++ pour compenser les pertes hydriques
- Lutte contre la dénutrition : Alimentation enrichie pour compenser les pertes protéiques
- Bains antiseptiques
- TTT Antalgique : Palier 1 +/- 2 OMS
Surveillance clinique et paraclinique de l'efficacité et de la tolérance des traitements
Dernière modification : 29/11/2015
