Rhumatologie

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Item 188 - Biologie des maladies auto-immunes

Les anticorps

Principaux marqueurs immunologiques des maladies auto-immunes
Possiblement retrouvés à des taux faibles chez un individu sain 
3 rôles :

  • Orientation diagnostique
  • Pronostic parfois (Ex : Polyarthrite rhumatoïde : FR et Ac anti-CCP + sont de mauvais pronostique)
  • Suivi de l'évolution sous traitement parfois (Ex : ADN natif dans Lupus)

2 classes :

  • Auto-anticorps associés aux anticorps non spécifiques d'organe
  • Anticorps spécifiques d'organe

Anticorps non spécifiques d'organe :

  • Anticorps anti-nucléaire (AAN) :
    • Trés sensible mais non spécifique pour les maladies auto-immunes
    • Par immunofluorescence indirecte des cellules Hep2
    • 2 résultats : Aspect de fluorescence / Titre
      • Aspect de fluorescence : Homogène, périphérique, moucheté, nucléolaire (centromérique)
      • Titre : Inverse de la dernière dilution du sérum pour laquelle les AAN restent positifs (Seuil de positivité : 80)
  • Anticorps anti ADN natif double brin (trés spécifique, peu sensible) : Par ELISA ou test radio-immunologique (Test de Farr)
  • Anticorps anti-antigène nucléaire soluble (anti-ENA) : Par ELISA ou immunodiffusion
    • A ne rechercher que quand le dépistage des AAN par immunofluorescence indirect est positif
    • Ac anti-histone : Lupus médicamenteux
    • Ac anti-Sm : Trés spécifique du Lupus, peu sensible
    • Ac anti-SSA / anti SSB : Possible dans lupus / Gougerot ++
    • Ac anti-RNP : Lupus sclérodermie, connectivite mixte
    • Ac anti-Scl70 et anti-centromère : Sclérodermie
    • Ac anti-JO1 : Dermatopolymyosite, polymyosite
  • Anticorps anti-phospholipides :
    • Ac anti-B2 glycoprotéine 1
    • Ac anti-cardiolipine (Test ELISA)
    • Ac de type anticoagulant circulant
  • Facteur rhumatoïde : Ig de type IgM avec activité anti IgG . Recherche par néphélométrie ou par technique ELISA (seuil = 20 UI / mL)
  • Anticorps anti-CCP (anti-peptide citrulliné) : IgG dirigé contre les peptides citrullinés (présents dans l'articulation atteinte)
  • Anticorps anti-mitochondrie : Par immunofluorescence. Très sensible et très spécifique de la cirrhose biliaire primitive
  • Anticorps anti-muscles lisses : Par immunofluorescence. Trés spécifiques des hépatites auto immunes (type 1 ++)
  • Anticorps anti-microsomes : Par immunofluorescence. Ac anti LKM1 : Hépatites auto immunes (type 2 ++)
  • Anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) : Détecté par immunofluorescence indirecte sur des polynucléaires neutrophiles :
    • c-ANCA / Anticorps anti-PR3 : En faveur de la polyangéite avec granulomatose
    • p-ANCA / Anticorps anti-MPO : En faveur de la PAM et du C&S

Anticorps spécifiques d'organe :

  • Anticorps anti-thyroïdien :
    • Ac anti-TPO : Détection par ELISA : Présente dans hypothyroïdie de Hashimoto (titre trés élevé) mais aussi dans hyperthyroïdie de Basedow
    • Ac anti-thyroglobuline : Détection par ELISA : Moins sensibles
    • Ac anti-récepteur de la TSH (TRAK) : Détection par technique radio-immunologique. En faveur de la maldie de Basedow
  • Anticorps anti "peau" :
    • Par immunofluorescence directe ou indirecte
    • Ac anti-substance intercellulaire (interkératinocytaire) : Pemphigus
    • Ac anti-jonction dermo-épidermique : Pemphigoïdes
  • Anticorps anti-récepteur de l'acétylcholine : Par dosage radio-immunologique. Myasthénie
  • Anticorps anti-cellules pariétales gastriques et anti-facteur intrinsèque : Immunofluorescence indirecte pour le premier. Dosage radio immunologique pour le second. Maladie de Biermer
  • Anticorps anti-membrane basale glomérulaire : Par immunofluorescence directe (biopsie) ou indirect (sérum). Syndrome de Goodpasture
  • Anticorps associés au diabète de type 1 :
    • Ac anti-insuline
    • Ac anti-GAD (Glutamic Acid Decarboxylase)
    • Ac anti-IA2 (protéine tyrosine phosphatase ilots de langerhans)
    • Ac anti-ICA (cellules beta des ilots de langerhans)
  • Anticorps de la maladie cœliaque :
    • Ac anti-gliadine : Technique ELISA
    • Ac anti-endomysium : Technique par immunofluorescence indirecte
    • Ac anti-transglutaminase : Technique par ELISA

Les autres anomalies biologiques

Anomalies biologiques multiples et diverses au cours des maladies auto-immunes. 
Souvent non spécifiques. 

NFS/Plaquettes

  • Anémie : inflammatoire, hémolytique auto-immune, secondaire à une insuffisance rénale chronique, carence etc..
  • Leucopénie (neutropénie ou lymphopénie) : Fréquente / souvent immunologique
  • Thrombopénie : Fréquente / souvent immunologique

Hémostase : TP/TCA

Troubles de la coagulation sur :

  • Anticoagulant lupique (SAPL)
  • CIVD (Coagulation Intra Vasculaire Disséminée)
  • Auto-anticorps dirigé contre un facteur de coagulation

VS/CRP

Syndrome inflammatoire (nombreuses maladies auto-immunes) ou dissociation VS-CRP (Lupus) 

Electrophorèse des protéines sériques

  • Tracé d'inflammation
  • Hypergammaglobulinémie polyclonale

Complément : C3, C4, CH50

  • Hypocomplémentémie de toutes les fractions (liée au lupus par consommation)
  • Hypocomplémentémie sur une fraction isolée : Déficit génétique préexistant

Bilan hépatique : ASAT, ALAT, GGT, PAL, bilirubine totale et libre

  • Cytolyse hépatique ou cholestase

Bilan rénal

Rechercher une atteinte rénale

  • Ionogramme sanguin et urinaire
  • Urée/Créatininémie
  • Protéinurie des 24h
  • BU/ECBU
  • Ponction-biopsie rénale si besoin (Glomérulonéphrite ++)

Enzymes musculaires : CPK, ASAT

  • Rhabdomyolyse

Dernière modification : 29/11/2015