Hospitalisation initiale pour diagnostic positif et bilan du retentissement
TTT étiologique
Abstention thérapeutique avec surveillance
En absence de retentissement physique
Corticothérapie
Indications :
- Atteintes extra-pulmonaires
- Atteintes pulmonaires symptomatiques :
- A partir du stade II
- Hypoxémie
- Syndrome obstructif / Syndrome restrictif important
Modalités :
- Locale : Cutanée ou Ophtalmologique
- Systémique : Prednisone 0,5 à 1 mg/kg/j pendant 3 mois
- Supplémentation par biphosphonates (prévention ostéoporose cortisonique)
- Pas de supplémentation vitamino-calcique : Risque d'hypercalcémie
- Puis décroissance progressive jusqu'à 5mg/j
- Test au synacthène
- Sevrage complet sous Hydrocortisone
En cas de contre-indication aux corticoïdes :
- Anti-paludéens de synthèse
- TTT immunosuppresseur : Méthotrexate
- Azathioprine
- Cyclophosphamide
TTT symptomatique
- Insuffisance respiratoire : Oxygénothérapie
- Arthralgies : AINS
- Uvéite antérieure aiguë : collyres mydriatiques + corticoïdes + AINS
- Erythème noueux : repos au lit jambes allongées avec contention élastique, AINS ou colchicine, Antalgiques
- Troubles de la conduction : Pacemaker
- Hypercalcémie : biphosphonates
Surveillance clinique et paraclinique de l'efficacité et de la tolérance des traitements
Patient non traité
Tous les 6 mois
Patient traité
A 2 mois, à 6 mois, au début du sevrage cortisonique, à la fin du TTT, 2 mois après la fin du TTT
Modalités
- Examen clinique complet
- Examens paracliniques :
- GDS
- EFR
- ECG
- ECA
- Rx Thorax ± TDM thoracique
Dernière modification : 26/02/2014
