Oncologie

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Item 314 - Leucémie myéloïde chronique (LMC)

Examen clinique

Interrogatoire

Age :

  • > 60 ans

ATCD médico-chirurgico-familiaux :

  • Thrombose artérielle ou veineuse ? (rares)

TTT / Allergies
Toxiques
Profession / Exposition :

  • Benzène
  • Radiations ionoisantes

Signes fonctionnels de troubles de la micro-circulation :

  • Asymptomatique dans plus de 50% des cas
  • Altération de l'état général
  • Sueurs nocturnes

Examen physique

Constantes : TA, FC, FR, SpO2
Palpation :

  • Splénomégalie quasi-constante même si souvent non palpable

Examens paracliniques

Numération Formule Sanguine (NFS)

  • Hyperleucocytose franche et chronique
  • > 100 G/L dans 50% des cas au moment du diagnostic
  • 40-60% de Polynucléaires neutrophiles
  • Myélémie
  • Polynucléose basophile
  • Parfois petit excès d'éosinophiles
  • Lymphocytes normaux ou très légèrement augmentés

Atteinte des autres lignées possible avec :

  • Anémie modérée centrale ou périphérique par hypersplénisme
  • Thrombocytose dans 50% des cas

Myélogramme

  • Moelle de richesse normale ou augmentée
  • Hyperplasie globale de la lignée granuleuse
  • Mégacaryocytes en nombre normal ou peu augmenté souvent de taille réduite et à noyau peu segmenté
  • Erythroblastopénie
  • Blastes < 5%

Biopsie Ostéo-Médullaire (BOM)

Non systématique

  • Moelle très riche avec raréfaction des adipocytes
  • Myélofibrose absente ou modérée de type réticulinique

Biologie moléculaire

  • Caryotype sur prélèvement médullaire ou sanguin :
    • Présence du chromosome Philadelphie (Ph1) avec chromosome 22 raccourci et translocation t(9;22)(q34;q11)
  • Recherche d'un réarrangement BCR-ABL :
    • Elimine une thrombocytémie essentielle
  • Recherche de la mutation JAK2 V617F :
      • En cas de doute avec une maladie de Vaquez

Dosage de la vitamine B12

Très augmentée
Attention : lors de leucocytose majeure, les analyses peuvent être artéfactées :

  • Fausse hyperkaliémie secondaire au relargage par les leucocytes lors de la coagulation dans le tube
  • Hypoglycémie et Hypoxémie par consommation des leucocytes dans le tube

Acide urique

  • Hyperuricémie

Echographie abdominale

  • Splénomégalie

Diagnostics différentiels d'une leucémie myéloïde chronique

  • Syndrome inflammatoire ou infectieux sévère
  • Syndrome paranéoplasique
  • Splénomégalie myéloïde chronique
  • Leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC)

Evolution

Phase chronique

  • Blastes < 15%
  • Blastes + Myéloblastes < 30%
  • Basophiles < 20%
  • Plaquettes > 100 G/L

Phase accélérée (ELN 2013)

  • 15-29% de blastes sanguins ou médullaires ou Blastes + Promyélocytes sanguins ou médullaires > 30% avec Blastes < 30%
  • ≥ 20% de basophiles sanguins
  • < 100 G/L de plaquettes
  • Apparition d'anomalies clonales dans les cellules PH1+ pendant le TTT

Phase blastique (ELN 2013)

  • 30% de blastes sanguins ou médullaires
  • Prolifération blastique extra-médullaire

Attention : La classification OMS 2008 prend 20% comme limite avec la phase blastique et rajoute la présence de grands amas blastiques à la BOM

Prise en charge thérapeutique

Greffe de cellules souches allogéniques

Chimiothérapie

  • Inhibiteur de tyrosine kinase

Surveillance clinique et paraclinique de l'efficacité et de la tolérance des traitements

Critères de réponse thérapeutique de la LMC

Réponse hématologique complète :

  • GB < 10 G/L
  • Absence de myélémie
  • Basophiles < 5%
  • Plaquettes < 450 G/L
  • Absence de rate palpable

NFS toutes les 2 semaines jusqu'à réponse complète puis au minimum tous les 3 mois.
Réponse cytogénétique :

  • Absence de métaphases PH1+ médullaires

Analyse cytogénétique à 3 et 6 mois puis tous les 6 mois jusqu'à réponse cytogénétique complète.
Réponse moléculaire :

  • Ratio BCR-ABL/ABL ≥ 0,1%

Analyse moléculaire à 3 et 6 mois puis tous les 6 mois jusqu'à réponse moléculaire complète.

Dernière modification : 07/08/2014