Mesures systématiques
Prise en charge globale et multidisciplinaire
Prise de décision en réunion de concertation pluridisciplinaire
Confirmation du diagnostic sur preuve histologique
Information claire, loyale, appropriée et avec empathie lors d'une consultation d'annonce spécialisée
Mise en place d'un plan personnalisé de soins (PPS)
Proposer l'inclusion dans un protocole de recherche clinique dès que cela est possible
Mesures complémentaires du TTT des leucémies
- Pose de PAC sous AL
- Contraception efficace dès le début de la chimiothérapie et jusqu'à 1 an après
- Rapports sexuels protégés
TTT des LAM
LAM du sujet de moins de 60 ans
TTT curatif = Chimiothérapie intensive (Anthracycline + Cytarabine) d’une durée de 6 mois environ avec :
- une phase d’induction = 4 phases :
- Réduction blastique
- Aplasie liée au traitement (4 à 6 semaines)
- Régénération
- Rémission
- une phase de consolidation adaptée au risque génétique pour prévenir la rechute (chimiothérapie ou greffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH))
- une phase d'entretien (sauf après greffe de CSH)
Pour le traitement des LAM 3 :
- Chimiothérapie d’induction = Anthracycline + Acide tout-trans-rétinoïque (ATRA)
- Chimiothérapie d’entretien complétera la chimiothérapie intensive
Hospitalisation systématique en secteur protégé pour prévenir les risques de l'aplasie prolongée
Rémission complète, première étape vers la guérison =
- Amélioration de l’hémogramme :
- Absence de blastes circulants, nombre de polynucléaires > 1 G/L, nombre de plaquettes > 100 G/L)
- Et par un frottis médullaire riche (comportant moins de 5 % de cellules blastiques et ne contenant pas de corps d’Auer)
- Et par la disparition de tous les autres signes de la maladie
Pour les patients en rémission complète disposant d’un donneur HLA identique, une allogreffe est systématiquement discutée.
LAM du sujet âgé de plus de 60 ans
TTT curatif = Chimiothérapie intensive d’induction (Anthracycline + Cytarabine) chez les patients avec
- Un bon score de performance
- Des dysfonctions organiques ou comorbidités minimales
- Et une cytogénétique favorable ou intermédiaire
Les autres : TTT palliatif = Chimiothérapie + Soins de support
Rechutes de LAM et formes réfractaires
La rechute est définie comme la réapparition de blastes dans le sang ou dans la moelle (= 5 %) chez un malade en rémission complète.
Les patients ne répondant pas à 1 ou 2 cycles de traitement d’induction sont considérés comme réfractaires et à très haut risque d’échec d’un traitement ultérieur.
Pour les rechutes de LAM 3 : Trioxyde d’arsenic
TTT des LAL
LAL du sujet de moins de 60 ans
TTT curatif :
- Chimiothérapie intensive d’une durée de 6 mois environ = Phase d’induction puis de consolidation
- Prévention des atteintes neuroméningées par chimiothérapie intrathécale et irradiation encéphalique
- Chimiothérapie d’entretien ambulatoire pendant 2 ans
-
Pour certains patients, une allogreffe de CSH
Conditionnement pré-allogreffe par chimiothérapie intensive pouvant être responsable d’une stérilité définitive (CECOS ++)
Si chromosome de Philadelphie ou transcrit BCR-ABL :
- Chimiothérapie + Thérapie ciblée = inhibiteur de tyrosine kinase (imatinib ou dasatinib)
LAL du sujet âgé de plus de 60 ans
Approche thérapeutique est adaptée à l’âge avec des doses de chimiothérapie réduites
Rechutes de LAL et formes réfractaires
TTT non standardisé à discuter en RCP
Leucémie de type Burkitt
Urgence vitale
TTT curatif :
- Chimiothérapie initiale progressive (afin d’éviter un syndrome de lyse tumorale), puis une chimiothérapie séquentielle intensive prolongée.
TTT symptomatique / Soins de support
- Aide au sevrage total et définitif du tabac et de l'OH
- Soutien psychologique
- TTT Antalgiques
- Transfusion de CGR si mauvaise tolérance clinico-biologique
- Transfusion de Plaquettes si < 50 000/mm3 + signes hémorragiques ou < 20 000/mm3 seul
TTT des complications
Infections
- TTT préventif par :
- Isolement dans une chambre à flux ou en pression positive
- Décontamination digestive
- Alimentation stérile
- Facteur de croissance hématopoïétique G-CSF uniquement pour les LAL
- TTT curatif :
- Tri-ATBthérapie IV, large spectre ± Anti-fongique si aplasie > 10j :
- C3G + Aminoside ± Vancomycine
- TTT de la porte d'entrée
Leucostase
- Oxygénothérapie
- Chimiothérapie en urgence
- Leucaphérèse
- Contre-indication de transfusion de CGR
Syndrome de lyse tumorale
- Hyperhydratation alcaline
- TTT hypo-uricémiant : Allopurinol PO ou uricolytique IVL
- TTT d'une hyperkaliémie
- Diurèse forcée par furosémide
- Arrêt des TTT néphrotoxiques en cas d'IRA ± Epuration extra-rénale
Prévention :
- Fractionnement des 1ères doses de chimiothérapie
- + Hyperhydratation
- ± Allopurinol
CIVD
- TTT étiologique +++
- Tranfusion de PFC pour si TP < 50%
- Perfusion de Fibrinogène si < 1,5g / dl
- Transfusion de CP pour plaquettes < 50 000/mm3 + signes hémorragiques ou < 20 000/mm3 seul
Education thérapeutique
- Comprendre sa maladie, les traitements et leurs effets indésirables éventuels, les précautions à prendre ainsi que la possibilité de participer à un essai thérapeutique
- Participer à la planification du suivi après le traitement :
- Nécessité de chambre stérile après chimiothérapie d'induction
- Faire face à des changements de son mode de vie :
- Activité physique régulière
- Equilibre diététique
- Impliquer son entourage dans la gestion de la maladie, des traitements et des répercussions qui en découlent
- Améliorer l’adhésion au traitement ambulatoire
- Education :
- Autosurveillance du PAC
- Sensibilisé aux signes liés aux syndromes anémique, infectieux, hémorragique ou de reprise évolutive
Mesures sociales
- ALD 30 / 100%
- Associations de malades
- Arrêt de travail / Reclassement professionnel
Dernière modification : 06/08/2014