Physiopathologie
Maladie inflammatoire auto-immune :
- Chronique, évoluant par poussées (déficit neurologique > 24h, séparé de > 30j du dernier épisode)
- Touchant la substance blanche du SNC par un mécanisme de démyélinisation
- Avec phénomène de dissémination temporelle et spatiale
Maladie multifactorielle :
- Facteurs environnementaux : Nord > Sud / Tabac / Virus ?
- Facteurs hormonaux : F > H / Amélioration pendant la grossesse
- Facteurs génétiques : HLA DRB2
Mécanismes :
- Réaction auto-immune contre les constituants de la myéline du SNC, à médiation cellulaire
- Plaques de démyélinisation
- Blocage de la conduction nerveuse :
- Réversible dans un 1er temps : possibilités de remyélinisation
- Persistante : remyélinisation insuffisante + dégénération axonale secondaire
Evolution
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1ère poussée : syndrome clinique isolé = évènement démyélinisant de type Myélite aiguë
Suivi clinique + IRM à mois ou si nouveaux signes
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Forme récurrente rémittente (RR) ++
Poussées discontinues et imprévisibles avec périodes de rémission +/- complètes
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Forme secondairement progressive (SP)
Aggravation continue sur 6-12 mois, faisant suite à une SEP RR (5% après 10-15 ans d'évolution)
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Forme primitivement progressive (PP)
Pas de rémission spontanée, myélopathie progressive (évolution continue vers un syndrome médullaire)
Facteurs de bon pronostic
- Age d’apparition jeune
- Forme RR
- NORB inaugurale
- Intervalle long entre les poussées
- Evolution bénigne au cours des 5 premières années
Facteurs de mauvais pronostic
- Age d’apparition > 40 ans
- Forme PP
- Atteinte sensitivo-motrice inaugurale
- Intervalle court entre les poussées
Dernière modification : 11/12/2013
