Syndrome des hématuries macroscopiques récidivantes
Glomérulonéphrite primitive à dépôts mésengiaux d’IgA (maladie de Berger).
C'est la NG primitive la plus fréquente au monde.
- Adulte jeune / H > F
- Hématurie au décours d'une infection virale des voies aériennes supérieures
Diagnostic différentiel
- Purpura rhumatoïde (enfant) (Item 211)
- Syndrome d’Alport (héréditaire : maladie liée à l’X)
- Dépôts d’IgA secondaires : Cirrhose alcoolique ++ / Spondylarthrite ankylosante / Psoriasis / Crohn
Pronostic
- IR terminale dans 25% des cas, 20 ans après le diagnostic
- Facteurs de mauvais pronostic :
- Sexe Homme
- Enfant
- Tabagisme actif
- HTA
- Protéinurie > 1 g/24h (ou SN)
- IR d’emblée
- PBR : fibrose interstitielle / lésions vasculaires
Néphropathie glomérulaire avec syndrome néphritique aigu (SNA) : GNA post-streptococcique
Atteinte inflammatoire aiguë du glomérule.
Anamnèse
- Infection à SGA < 3 semaines non soignée par ATB : Angine érythémateuse, érysipèle, scarlatine, impétigo
- Intervalle libre entre infection et SNA = J15 à J21
- Apparition brutale et transitoire : si IRA > 48h : Evoquer GNRP !
Evolution
- Complications aiguës : poussée HTA / OAP / IRA avec hyperkaliémie et acidose métabolique
- Régression IRA < 48-72h / Hématurie en 3 mois / Protéinurie ensuite
- Pronostic global excellent : Guérison sans séquelle dans 90% des cas chez l'enfant / 80% chez l'adulte
Néphropathies glomérulaires révélées par un syndrome de GN rapidement progressive (GNRP) : GN extra-capillaires
La GNRP est une vascularite nécrosante : Nécrose des anses capillaires du glomérule.
Urgence néphrologique +++ : IR rapidement progressive (Créat en < 3 mois) et irréversible !
Type I = par dépôt linéaires d’IgG anti-MBG (10%)
- Si pas d’atteinte pulmonaire = NG des Ac anti-MBG
- Si atteinte pulmonaire (HIA) = syndrome de Goodpasture
- Terrain : homme jeune / tabagique / contact avec solvants = Facteur de risque
- Atteinte rénale = IRA progressive / souvent oligo-anurique
- Atteinte pulmonaire = Hémorragie Intra-Alvéolaire (HIA) : dyspnée et hémoptysie +/- importante
- Signes extra-rénaux / extra-respiratoires = AUCUN (different des autres vascularites)
- Pronostic pulmonaire : bon mais rechute
- Pronostic rénal : mauvais mais pas de rechute
- Ne pas confondre avec un syndrome de Goodpasture ou un syndrome pneumo-rénal :
- Syndrome de Goodpasture = GNRP type I + hémorragie intra-alvéolaire (HIA)
- Syndrome pneumo-rénal = insuffisance respiratoire aiguë + insuffisance rénale aiguë : comprend le Syndrome de Goodpasture mais aussi les GNRP II ou III si HIA, le SDRA, un OAP sur IRA
Type II = par dépôt granuleux de complexes immuns circulants (40%)
- Purpura rhumatoïde (forme sévère seulement) = IgA
- Lupus érythémateux = IgG + C3 + C1q
- Cryoglobulinémie mixte (infection VHC) = IgG + IgM + C3
- Endocardite : IgM + C3
Type III = pas de dépôts : vascularites pauci-immunes (50%)
Absence de dépôts immuns dans les glomérules mais ANCA (Ac anti-cytoplasme des PN) dans le sérum.
- Polyangéite microscopique ++ :
- GNRP isolée ++
- +/- HIA, douleurs abdominales
- PBR = Pas de granulome
- Granulomatose de Wegener :
- GNRP avec atteinte ORL (sinusite / épistaxis), uvéite
- +/- HIA
- PBR = Granulome à cellules géantes
- Syndrome de Churg et Strauss, actuelle granulomatose éosinophilique avec polyangéite :
- GNRP avec asthme / neuropathie / hyperéosinophilie +++
- PBR = Granulome à cellules géantes
Evolution
- Décès en quelques heures à jours, par IRA ou hémorragie intra-alvéolaire massive
- IR terminale en quelques jours à quelques mois
- Infections sous TTT immunosuppresseur
Dernière modification : 29/10/2015