Physiopathologie
Maladie hémorragique héréditaire la + fréquente.
Transmission sur un mode autosomique dominant.
L'altération du facteur von Willebrand (vWf) empêche :
- L'adhésion des plaquettes entre elles et au collagène du sous-endothélium lésé
- Le transport et la stabilisation du facteur VIII
Circonstances de découverte
-
- Fortuite sur une anomalie du bilan d'hémostase
- Syndrome hémorragique ± important et à un âge ± avancé en fonction de la profondeur de l'atteinte
- Complication hémorragique au cours d'une intervention chirurgicale
Examens paracliniques
- Temps de saignement allongé
- TCA allongé
- Diminution du Facteur VIII
- Diminution de l'activité cofacteur de la ristocétine
- Taux antigénique vWfAg normal ou abaissé selon le type
Prise en charge thérapeutique
TTT préventif
Avant une intervention chirurgicale.
Tester le DDAVP = Desmopressine (Augmentation transitoire du FVIII par relargage à partir des plaquettes et des cellules endothéliales).
Fonctionne seulement pour le type 1 = Déficit quantitatif.
Pour les autres types, prévoir des concentrés de Facteur Willebrand.
TTT d'une hémorragie minime
- DDAVP pour le type 1
- Hémostase médicale et/ou chirurgicale
TTT d'une hémorragie sévère ou chirurgie en urgence
- Concentrés de facteur vWf
- Concentrés de facteur VIII
- Hémostase médicale et/ou chirurgicale
Mesures associées
- Port d'une carte
- ALD / 100%
- Contre-indication aux antiagrégants et anticoagulants
- Eviter les sports à risque
- Enquête familiale
Surveillance clinique et paraclinique de l'efficacité et de la tolérance des traitements
Dernière modification : 06/08/2014
