Hématologie

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Item 212 - Coagulation Intra-Vasculaire Disséminée

Définition

Emballement disséminé des processus de coagulation, avec déséquilibre entre activation et régulation négative :

  • Hyperactivation de l’Hémostase primaire et secondaire :
    • Formation de thrombi disséminés avec obstruction des Vx = Syndrome thrombotique
    • Consommation des acteurs de l’hémostase (plaquettes, facteurs de coagulation) = Syndrome hémorragique
  • Fibrinolyse activée parallèlement → Produits de dégradation de la Fibrine (PDF, D-Dimères), complexes solubles

Etiologies

Lésions tissulaires massives

  • Polytraumatismes
  • Brûlures
  • Rhabdomyolyse
  • Pancréatite aiguë
  • Insuffisance hépatique aiguë

Lyse cellulaire massive

  • Accident transfusionnel par incompatibilité ABO
  • Drépanocytose
  • Circulation extra-corporelle
  • Cancers métastasés
  • Leucémie aiguë myéloïde

Libération d'endotoxine bactérienne

  • Sepsis sévère / Chos septique
  • Purpura fulminans
  • Accès palustre

Pathologies obstétricales

  • Mort fœtal in utero
  • Hématome rétro-placentaire
  • Embolie amniotique
  • Pré-éclampsie

Chirurgies lourdes

  • Pelvienne
  • Pancréatique
  • Thoracique

Toxiques

  • Venin de serpent

Examen clinique

  • Syndrome hémorragique diffus :
    • Purpura plaquettaire pétéchial cutanéo-muqueux diffus : gravité +++
    • Ecchymoses extensives à contours mal limité (« carte de géographie »)
    • Hémorragies extériorisées : saignement muqueux en nappe / épistaxis / hématurie / hémorragies digestives
    • Saignement au point de ponction : VVP / VVC
  • Syndrome thrombotique diffus :
    • Signes dermatologiques : purpura nécrotique / gangrène des extrémités
    • Signes neurologiques : convulsions / troubles de la conscience / coma
    • Signes pneumologiques : détresse respiratoire (embolies pulmonaires)
    • Signes néphrologiques : IRA oligo-anurique (NTA) / hématurie
  • Orientation étiologique : rechercher un facteur favorisant

Examens paracliniques

Critères diagnostiques biologiques =

  • D-dimères > 500 ng/mL avec :
    • Soit 1 critère majeur : P < 50 G/L ou TP < 50%
    • Soit 2 critères mineurs : P = 50-100 G/L ou TP = 50-65% ou fibrinogène < 1g/L

Autres résultats :

  • Hémostase primaire : TS ↑ et Pl = ↓↓ (thrombopénie de consommation)
  • Coagulation : TP ↓ et TCA ↑
  • Fibrinolyse : D-Dimères (> 500) et PDF ↑ (> 10) / Fibrinogène ↓ (N= 2-4g/L)
  • Facteurs de la coagulation : F.V / F.VIII / ATIII : tous diminués (consommation des facteurs de coagulation)

Prise en charge thérapeutique

Urgence vitale
Transfert en Réanimation

Conditionnement

  • Monitoring avec scope cardio-tensionnel et saturométrie
  • Oxygénothérapie pour SpO2 > 94%
  • 2 VVP de bon calibre

TTT étiologique +++

TTT symptomatique hémorragique

  • Transfusion de Concentrés Plaquettaires d'Aphérèse :
    • Plaquettes < 50 G/L
    • Hémorragie active
    • Acte invasif
  • Transfusion de PFC si :
    • TP < 40%
    • Acte invasif
  • Transfusion de CGR pour un objectif dépendant du patient

TTT symptomatique thrombotique

Aucun TTT n'a démontré son efficacité dans la prise en charge d'une CIVD.

Surveillance clinique et paraclinique de l'efficacité et de la tolérance des traitements

Dernière modification : 06/08/2014