Définition
Emballement disséminé des processus de coagulation, avec déséquilibre entre activation et régulation négative :
- Hyperactivation de l’Hémostase primaire et secondaire :
- Formation de thrombi disséminés avec obstruction des Vx = Syndrome thrombotique
- Consommation des acteurs de l’hémostase (plaquettes, facteurs de coagulation) = Syndrome hémorragique
- Fibrinolyse activée parallèlement → Produits de dégradation de la Fibrine (PDF, D-Dimères), complexes solubles
Etiologies
Lésions tissulaires massives
- Polytraumatismes
- Brûlures
- Rhabdomyolyse
- Pancréatite aiguë
- Insuffisance hépatique aiguë
Lyse cellulaire massive
- Accident transfusionnel par incompatibilité ABO
- Drépanocytose
- Circulation extra-corporelle
- Cancers métastasés
- Leucémie aiguë myéloïde
Libération d'endotoxine bactérienne
- Sepsis sévère / Chos septique
- Purpura fulminans
- Accès palustre
Pathologies obstétricales
- Mort fœtal in utero
- Hématome rétro-placentaire
- Embolie amniotique
- Pré-éclampsie
Chirurgies lourdes
- Pelvienne
- Pancréatique
- Thoracique
Toxiques
Examen clinique
- Syndrome hémorragique diffus :
- Purpura plaquettaire pétéchial cutanéo-muqueux diffus : gravité +++
- Ecchymoses extensives à contours mal limité (« carte de géographie »)
- Hémorragies extériorisées : saignement muqueux en nappe / épistaxis / hématurie / hémorragies digestives
- Saignement au point de ponction : VVP / VVC
- Syndrome thrombotique diffus :
- Signes dermatologiques : purpura nécrotique / gangrène des extrémités
- Signes neurologiques : convulsions / troubles de la conscience / coma
- Signes pneumologiques : détresse respiratoire (embolies pulmonaires)
- Signes néphrologiques : IRA oligo-anurique (NTA) / hématurie
- Orientation étiologique : rechercher un facteur favorisant
Examens paracliniques
Critères diagnostiques biologiques =
- D-dimères > 500 ng/mL avec :
- Soit 1 critère majeur : P < 50 G/L ou TP < 50%
- Soit 2 critères mineurs : P = 50-100 G/L ou TP = 50-65% ou fibrinogène < 1g/L
Autres résultats :
- Hémostase primaire : TS ↑ et Pl = ↓↓ (thrombopénie de consommation)
- Coagulation : TP ↓ et TCA ↑
- Fibrinolyse : D-Dimères (> 500) et PDF ↑ (> 10) / Fibrinogène ↓ (N= 2-4g/L)
- Facteurs de la coagulation : F.V / F.VIII / ATIII : tous diminués (consommation des facteurs de coagulation)
Prise en charge thérapeutique
Urgence vitale
Transfert en Réanimation
Conditionnement
- Monitoring avec scope cardio-tensionnel et saturométrie
- Oxygénothérapie pour SpO2 > 94%
- 2 VVP de bon calibre
TTT étiologique +++
TTT symptomatique hémorragique
- Transfusion de Concentrés Plaquettaires d'Aphérèse :
- Plaquettes < 50 G/L
- Hémorragie active
- Acte invasif
- Transfusion de PFC si :
- Transfusion de CGR pour un objectif dépendant du patient
TTT symptomatique thrombotique
Aucun TTT n'a démontré son efficacité dans la prise en charge d'une CIVD.
Surveillance clinique et paraclinique de l'efficacité et de la tolérance des traitements
Dernière modification : 06/08/2014