Diagnostic d'élimination d'une thrombopénie acquise périphérique auto-immune.
Examen clinique
Pic épidémiologique chez l'enfant et l'adulte jeune avec prédominance féminine.
- Apparition brutale
- Purpura thrombopénique ± Syndrome hémorragique
- Absence de splénomégalie
- Reste de l'examen sans particularité
Examens paracliniques
Biologioques
- NFS sur tube citraté / Frottis :
- Confirmation de la thrombopénie
- Atteinte des autres lignées ?
- Recherche de cellules anormales
- Myélogramme :
- Moelle riche en mégacaryocytes = Thrombopénie périphérique
- Absence de cellules anormales
- Hémostase complète : TP/TCA ± INR / Fibrinogène / Facteur V / D-dimères = CIVD ?
- Bilan hépatique complet
- Bilan pré-transfusionnel :
- Groupage ABO x2 / Rhésus / RAI
- Bilan étiologique :
-
- Sérologie VIH avec accord du patient / VHA, VHB, VHC
- Sérologie EBV / CMV
- Electrophorèse des protéines sériques
- ACAN / Anti-DNA natif
- Hémolyse : Haptoglobine / LDH
Prise en charge thérapeutique
PTI aigu (< 6 mois)
- Abstention thérapeutique si Asymptomatique ou Plaquettes > 50 G/L
- Corticothérapie : Prednisolone 1mg/kg/j pendant 3 semaines puis décroissance lente si :
- Asymptomatique ou Plaquettes 20 - 50 G/L
- Hospitalisation avec Corticothérapie + Immunoglobulines polyvalentes si :
- Plaquettes < 20 G/L ou Syndrome hémorragique
PTI chronique (> 6 mois)
En cas de Plaquettes < 30 G/L et/ou syndrome hémorragique persistant à 6 mois :
- Vaccination anti-pneumococcique + anti-haemophilus + grippe
- Splénectomie
- ATBprophylaxie pendant 2 ans : Oracilline 1 MU 2x/j
PTI réfractaire ou rechute
Mesures associées
- Proscrire les TTT antiagrégants et anticoagulants
- Eviter les injections intra-musculaires
- Eviter les sports à risque
- Transfusion plaquettaire inutile exceptée si hémorragie mettant en jeu le risque vital
Surveillance clinique et paraclinique de l'efficacité et de la tolérance des traitements
Dernière modification : 06/08/2014
