Gériatrie

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Item 129 - Étiologies des troubles cognitifs

'C VITTE DYT'

Congénital = Maladie de Huntington

Transmission autosomique dominante par le chromosome 4, par expansion de triplets (CAG)
Pénétrance complète si répétitions > 36 triplets
Diagnostic :

  • ATCD familiaux / Débute vers 40 ans
  • Décès en général 15 ans après apparition
  • TRIADE :
    • Mouvements anormaux (chorée ++ / dystonie)
    • +
    • Syndrome démentiel / Troubles du comportement
    • +
    • Troubles psychiatriques de l’humeur (dépression/manie) / psychotiques
  • Confirmation en Cs génétique (nombre de triplets CAG)
  • Dépistage possible en anténatal et adulte / après consentement écrit

TTT symptomatique seulement : TTT Neuroleptique pour chorée + Anti-dépresseur

Démence Vasculaire

Secondaire à des séquelles d’AVC répétés / 2ème cause de démence après Alzheimer (~ 30%)
Association démence vasculaire + Alzheimer fréquente = "démence mixte"
Examen clinique :

  • Terrain = ATCD multiples d’AVC / FDR CV / HTA
  • Evolution fluctuante / par à-coups / « en marche d’escalier »
  • Signes neurologiques focaux +++ : HLH / Syndrome pyramidal
  • Syndrome pseudo-bulbaire : rire et pleurer spasmodique / troubles déglutition…

IRM cérébrale :

  • Atrophie corticale et sous-corticale
  • Séquelles d’AVC ischémiques ou hémorragiques / profonds ou superficiels : lacunes périventriculaires ++

Infections

  • Phase tertiaire de syphilis
  • Infections opportunistes neurologiques du VIH ++ : LEMP / toxoplasmose
  • Séquelles de méningo-encéphalites (herpétiques +++)
  • Maladie de Whipple (malabsorption digestive), de Lyme…
  • Maladie de Creutzfeld-Jacob (encéphalopathie spongiforme due à protéine prion) :
    • Forme familiale / transmise (greffe de cornée, GH de cadavres, vache folle) / sporadique
    • Démence présénile + sd cérébelleux / pyramidal / extrapyramidal + myoclonies + troubles visuels
    • PL (protéine 14-3-3, EPPS et bacterio -) / IRM (hyperS cortex-NGC + atrophie) / EEG (bouffées triphasiques, act de fond appauvrie)

Traumatismes

  • Hématome sous-dural chronique (HSD) +++
  • Microtraumatismes répétés (boxeurs..)

Toxiques

  • Intoxication chronique OH
  • Médicaments
  • Métaux lourds

Endocriniennes / Métaboliques

  • Hypothyroïdie : TSH systématique !
  • Troubles hydro-électrolytiques : hyponatrémie / hypercalcémie
  • Déficit en B9/B12
  • Déficit en B1

Démences dégénératives

  • Maladie d’Alzheimer ++ : démence corticale
    • Aspect macroscopique : Atrophie cérébrale par perte neuronale (débutant par l’hippocampe puis cornes temporales)
    • Aspect microscopique (diagnostic de certitude à l’AnaPath) :
      • Dégénérescence neurofibrillaire intraneuronale : inclusions cytoplasmiques de NF + prot. Tau
      • Plaques séniles : dépôts amyloïdes extra-cellulaires de peptide Aß
      • Angiopathie amyloïde : dépôts Aß s’accumulent dans les vaisseaux
    • Diagnostic : faisceau d’arguments :
      • ATCD familiaux / Age avancé
      • Syndrome démentiel d’évolution lentement progressive ≈ 7 à 10 ans :
        • Stade précoce = pré-démentiel : troubles mnésiques isolés (mémoire épisodique / trouble de l’encodage)
        • Stade aphaso-apraxo-agnosique = syndrome démentiel global
        • Stade tardif = grabataire : état démentiel profond + dépendance totale (perte d’autonomie)
      • Retentissement = perte d’autonomie et déclin
      • Arguments paracliniques :
        • IRM cérébrale : Atrophie cortico-sous-corticale diffuse / élargissement ventricules / distension sillons, ++ lobes temporaux / hippocampe
        • Etudes génétiques : Mutations APP/PSEN1-2 si démence familiale à Transmission autosomique dominante ; Génotypage ApoE non recommandé
      • Signes négatifs : pas d’autre étiologie de syndrome démentiel (clinique + IRM)
  • Démence Mixte ++ : Alzheimer + démence vasculaire
  • Démence à corps de Lewy diffus : accumulation sous corticale de dépôts intra-neuronaux
    • Triade : Sd extra-pyramidal résistant à la L-Dopa + Sd démentiel précoce de progression rapide + Hallucinations
    • CI des neuroleptiques (risque d’aggravation)
  • Démence fronto-temporale (Maladie de Pick) :
    • Syndrome frontal ++ et syndrme temporal (aphasie)
    • IRM = atrophie corticale à prédominance temporo-frontale +++
  • Autres : stade tardif de Parkinson ++ / Dgénérescence cortico-basale / Paralysie Supranucléaire Progressive / SLA

HYdrocéphalie à pression normale

Triade : Troubles de la marche + Troubles génito-sphinctériens + Syndrome démentiel frontal (désinhibition, grasping,…)
Imagerie cérébrale = TDM (+/- IRM) :

  • Dilatation homogène de tous les ventricules (≠ hydrocéphalie obstructive)
  • Pas d’atrophie corticale (sillons normaux)
  • Hypodensité péri-ventriculaire (résorption trans-épendidymaire)

TTT :

  • PL évacuatrices répétés (CI si hydrocéphalie obstructive : engagement)
  • Dérivation ventriculaire permanente : ventriculo-péritonéale ou ventriculo-atriale

Tumeur intra-crânienne

Dernière modification : 08/09/2014